Mucolipidosis - metabolismului lipoproteinelor și transport - boală congenitală și ereditară a fătului și nou-născutului

Metabolismul și transportul de lipoproteine. Colesterolului și trigliceridelor sunt transportate in sange sub forma de complexe macromoleculare numite lipoproteine ​​u componente proteice ale complexului sunt numite apolipoproteine. Lipoproteinele alimentare (chilomicroni) sunt formate și secretați în intestinul subțire, altele, de exemplu, lipoproteine ​​cu densitate foarte mică (VLDL) sunt sintetizate în ficat și unele [lipoproteine ​​cu densitate mare (HDL)] coc în fluxul sanguin după ce componentele constitutive comunica cu alte lipoproteine ​​circulante sau cu țesătură.
exogen de transport (dietetice) lipidelor (Fig. 7-29). După consumarea produselor care conțin grăsimi și lipaza intestinale hidroliză și pancreas, acizi grași liberi și colesterol în reesterifitsiruyutsya epiteliului intestinal pentru a forma trigliceride și colesterol esteri, respectiv. Aceste lipide sunt apoi „ambalate“ împreună cu fosfolipide, colesterol și cel puțin două apolipoproteins (apoA-1 și-apoB 48) cu formarea chilomicronilor, secretoare-Mykh în toamna limfatic intestinal în interiorul canalului toracic, apoi în vasele periferice . În Chilomicronii circulație a dobândi apolipoproteins suplimentare, în principal, APOE si mai multe forme Apos. Trigliceridele alcătuiesc majoritatea chilomicroni sunt rapid hidrolizată endoteliale capilare lipoprotein lipaza. Rezultând în procesul de hidroliză acizii grași liberi transportați inițial la țesutul adipos pentru depozitare sub formă de trigliceride, precum și în țesutul muscular unde acestea sunt expuse la beta-lipoproteina okisleniyu.Chastichki dimensiuni mai mici și o mai mare densitate, deoarece a pierdut mult din trigliceride, acoperă fragmente de chilomicroni. Ei păstrează aproape toți esterii colesterolului conținute în ele, și să dea o parte din apolipoproteinei lor (Apos și apoA-1) în timp ce HDL îmbogățit apoB-48 și apoE. Aceste fragmente sunt recunoscute, legate și dispuse parțial implicând receptorii membranari specifici pentru ficat particule apoE.

Fig. 7-29. cale chilomicroni în plasma umană.

Cu acest mecanism de colesterol din alimente, la ficat, în cazul în care acesta participă la reglarea metabolismului colesterolului hepatic. În mod normal, chilomicronilor și fragmentele lor rămân viabile în circulație pentru o scurtă timp-12 ore de la începutul postului în lipoproteinelor plasmatice normale nu este toxiinfecție.
Transporta lipidele endogene din ficat (Fig. 7-30). In ficat, lipoproteinelor secretate, VLDL aparținând clasei care conține colesterol liber și esterificat, trigliceride, fosfolipide și apolipoproteins set, în special apoB-100 și apoE Apos. Ca și chilomicroni, VLDL apolipoproteinelor schimb cu alte particule care circulă și să livreze trigliceride in tesutul adipos, cu participarea lipoprotein lipaza. In timpul acestui proces, ele devin mai mici si mai dens, iar fragmentele sunt numite VLDL, lipoproteine ​​cu densitate intermediară sau (LPPP). Unele dintre aceste fragmente sunt receptori ale membranelor celulelor hepatice prinse, în același timp, unele dintre ele sunt convertite în lipoproteine ​​cu densitate joasă (LDL) - ultimul procedeu presupune eliminarea tuturor trigliceridelor rămase și apolipoproteinei, cu excepția apoB-100.

Fig. 7-30. cale de lipoproteine ​​si cu densitate foarte mică (LDL și VLDL, respectiv) în plasma umană.
Trigliceridele (TG - porțiuni gri) și esteri ai colesterolului (portii CE-negru) se leagă la apo-B-100, apo-C și apo-E în ficat și secretați ca VLDL. VLDL sunt supuse lipolizei în endoteliul capilar în țesutul muscular și adipos TG la aceasta a pierdut sub influența lipoprotein lipazei (LPL). VLDL rezultat sau se transforma in LDL, transporta in celulele periferice LDL shupsh redeptoroposredovannogo de captare sau captate de receptorii hepatice.

In acest caz se formează particule, aproape complet constând din esteri de colesterol și apoB-100. Un receptor specific pentru LDL este localizat pe membrana majorității celulelor care le recunoaște, se leagă și determină absorbția LDL. Cu ajutorul acestui mecanism de LDL colesterol livreaza la tesuturile extrahepatice asigura membranei sintetizator plus, țesutul implicat în sinteza hormonilor steroizi asigura nevoile sale de colesterol prin captarea LDL retseptorooposredovannogo. Particulele lor pot circula în plasmă timp de câteva zile.
lipoproteine ​​cu densitate inalta si transportul invers al colesterolului. Spre deosebire de chilomicroni și VLDL este secretată în circulație, ca particule în final formate, HDL este secretat de ficat și în intestinul subțire ca particule dnskoidalnyh în stadiile lor de formare, constând în principal din fosfolipide și proteine ​​(apoE și ApoA). Particulele se leagă colesterol VLDL și LDL, și tkaney- colesterolului esterificat prin reacția letsitinholesterinatsiltransferaznoy (LCAT). O parte din ester colesterol stocat în HDL este, nucleul, ceea ce le conferă o formă sferică, ca parte a lui re-transferat la VLDL și LDL. Deoarece fragmentele de LDL și VLDL poate fi metabolizat in ficat, este. Ea determină posibilitatea unei reveniri a colesterolului tesut in ficat (transport invers al colesterolului). De inalta densitate lipoproteine ​​se pot fi metabolizate de ficat, care oferă o cale de întoarcere origine suplimentară de țesut primirea de colesterol în ficat, care este apoi capabil să-l excreta în bilă.