Dezvoltarea embrionara a colonului - mare intestin de dezvoltare vicii de chirurgie la copii

PARTEA GENERALĂ
ESEU Dezvoltarea embrionara COLON LA NORM ȘI malformațiilor
Procesele complexe ale dezvoltării embrionului uman reflectate de AA Zavarzina (1939), Johnson (1944), G. A. Schmidt (1952), Glara (1955), P. J. Gehrke (1957), B. Patten (1959 ), Knorre A. (1959), NV-Popova Latkina (1954) și altele. În aceste studii, împreună cu o declarație generală a embriogenezei arată dezvoltarea tubului digestiv.
Formarea sistemului digestiv începe înainte de formarea corpului embrion cand blastomaticheskogo strat endodermica în interiorul balon. peretele intestinului primitiv devine bistratificată foarte devreme. Mucoasei endodermică componentei formate din tractul intestinal și glandele sale și mezoderm mușchiului visceral diferențiat și stratul țesut conjunctiv al peretelui intestinal.
Inițial, intestin este un tub drept, care se încheie orbește în cap și capătul cozii al embrionului. În jurul părții de mijloc a tubului intestinal prin canalul vitelin comunică cu sacul vitelin, iar capătul inferior al doilea proeminența se extinde - alantoida. Total embrion în acest moment indoite arcuită și are o îngroșare notabilă a capului (Fig. 1). tub intestinal primar este, de asemenea, îngroșat la cap și coadă utilizãrile kontsah- să se subdividă în trei părți: proenteron, hindgut și mezenteron dispuse între ele.
La sfârșitul prima lună de viață fetale odată cu apariția vaselor ombilicale, furnizarea de nutritie fetale prin placenta din corpul mamei, zapustevaet gălbenuș de conductă și regresul peste tot. Aproximativ în același timp, partea inițială a alantoida este convertit in vezica si fetale duct urinar (urahusa) este supus inversa dezvoltării, în curs de dezvoltare mai tarziu in vezico ombilical ligament midline. În unele cazuri, una dintre conducta embrionar este parțial sau complet deschisă, provocând o patologie corespunzătoare (diverticul Meckel, complet sau incomplet duct fistula gălbenuș sau accident vascular cerebral urinară). Odată separat de sacul vitelin pe suprafața corpului există două găuri, una la șeful departamentului - viitorul gurii, iar celălalt în partea caudală - intr-o zona anala viitor.
Despre alungire intestin fetale începe în a 6-a săptămână de dezvoltare embrionare, care mai târziu duce la formarea de bucle intestinale. Gut devine relativ mai subțire și formează o buclă de ombilicale. Prin acest moment nu există un viitor cecului ca o mică extensie chiar dincolo de locul în care a existat un mesaj de la conducta gălbenuș. Division, situate proximal extensiei menționate, este transformată ulterior într-un strat subțire și situată distal - în colon. Concomitent cu extinderea intestinului se produce o serie de alte procese de formare a acestuia, inclusiv așa numita fază solidă de departamente de dezvoltare, de rotație, diferențiere.
O etapă solidă de dezvoltare corespunde cu 6-12 săptămâni. tub gol lumenul intestinal primitiv pierde din cauza proliferării îmbunătățită a endoderm și se transformă într-un fir solid.

Fig. 1. embrionul uman în a treia săptămână de dezvoltare (conform AA Zavarzin).

1 - intestinale rectilinie trubka- 2 - exterior vitelin protok- 3 - end Front kishki- 4 - alantoida.

Ulterior, între celulele epiteliale apar vacuole, care cresc treptat, legate între ele, și, astfel, a 12-a săptămână în cele din urmă vine recanalizare. Uneori, acest proces este perturbat, rezultând apariția unor defecte. În acele locuri în care vacuole nu sunt unite sau un strat de celule endodermica nu a fost dispărut în totalitate, nu atrezia si stenoza intestin. Mai mult, vacuolizare proces poate avea loc nu în centrul intestin, și două rânduri paralele, astfel încât sunt formate două tuburi. Există o dublare a aparatului digestiv, care a urmări pe un anumit site (Johnes, Evans 1910, 1929).
În cursul aceleiași perioade, intestin mediu face rândul său (Fig. 2). buclă ombilicala situate în afara cavității abdominale, în cordonul ombilical este rotit mai întâi la 90 ° în sens antiorar din planul sagital în orizontală. Aproximativ la a 10-a săptămână de intestine începe să se retragă cablul în cavitatea peritoneală, care este însoțită de rotirea în continuare a acestuia în jurul axei formate prin artera mezenterică superioară. Prin 11 saptamani, intestin este rotit în continuare cu 180 ° - timp în care cecum migrează din poziția mediană inferioară a cadranului din stânga sus, apoi în regiunea epigastrică și în cadranul din dreapta sus. De acolo se coboară în poziția sa normală. proces de rotație mezenteron se termină fixarea mezenter. Acesta poate fi rupt la fiecare dintre aceste etape, care dă naștere unei patologii, combinând numele rotației intestinului incomplet, care se caracterizează printr-un intestin totală mezenterice mici și colon, intestin poziție anormală. Cel mai frecvent duoden hyperfixation, volvulus congenital al midgut, și o combinație între cele două (sindromul Ledd). Diferențierea intestinului primitiv în secțiuni începe în stadii incipiente. Inițial, de colon are patru îndoire. Prima îndoire este direct în spatele stomacului și transformată ulterior în duoden. Al doilea Cotul este situat în interiorul cavitatea peritoneală și tranziția corespunde locației în jejun duoden. Apoi vine genunchi intestinului primitiv la conducta de gălbenuș, atârnat întregul intestin la buric, provocând-a treia curbă. Din tribul dezvoltă întregul intestinul subțire. Următoarea conductă de picior se extinde de gălbenuș în profunzimea cavității abdominale și a lăsat acolo și face un sfert de genunchi de flexiune recente merge până la capătul cozii. Dintre cele două segmente terminale ale intestinului primitiv se dezvolta intregul colon, care se află la sfârșitul rotației ca janta este situată la periferia abdomenului (de aici numele de „colon“). O parte a tubului intestinal, care este format din colon, are un diametru mai mic decât prima parte, care este format din intestinul subțire, și numai luna a 5-colon dobândește diametrul caracteristic pentru ea.
Diferențierea capătul caudal al embriogenezei intestinului embrionare este strâns legată de nivelul organelor genitale, ale tractului urinar, perineu. Să examinăm acest lucru mai detaliat.
In primele etape ale metenteron dezvoltării embrionare continuă pe locul unde a format ulterior anus și se termină cu o husă oarbă - cloaca, în care curge canalul renal primar. Mai mult, cloaca comunică cu canelura înseamnă canal nervului nevroentericheskogo (canalis neurentericus). În săptămâna 4, ultimul este razvitiyu- invers în aceeași perioadă, apendice caudal fetale începe să regreseze, și, prin urmare, scade și în intestin, coada (este, de asemenea numit intestin postanal - postanale intestin).
In viitor parte picioare capete de membrană cloaca care se formează prin confluența endoderm și ectoderm. Inițial, membrana este un perete frontal și cloacal situate la baza cordonului ombilical. Dezvoltarea regiunii ombilicale dislocă membrana pentru viitorul perineu. In afara membranei este în partea inferioară a locașului, numita cavitate cloacal sau cloaca exterior. Procesul de separare a cloaca începe săptămâna 4 (Fig. 3).

Fig. 2. Schema de rotație a intestinului (pentru Pettenu).
și - intestinală rectilinie trubka- b - în formarea petli- ombilicală - transforma 90 ° planul orizontal-r - cotiti finalizat. TC - subțire kishka- DGP - gălbenuș protok- SL - începutul formării cecului.

Fig. 3. Circuitul regiunii de dezvoltare anorectale embrionare (Pettenu).
1 - allantoisa- conducta 2 - membrană anal ± 3 - gaura anal 4 - bulbus ani- 5 - bulbus terminalis- 6 - 7- kloaka- protok- cloacal 8 - membrană cloacal ± 9 - 10- kishka- Mullerian protok- 11 - polost- abdominal 12 - coada kishka- 13 - gaura urogenital 14 - 15 urogenital sinus - urorektalnaya peregorodka- 16 - Wolffian conductă.

Potrivit Pettenu, cloaca este împărțit în același timp, cele două procese. În partea de sus a cloaca între peretele posterior și peretele frontal al pliului semilună alantoida gut mezoderm format - Turne- spur pe pereții laterali excrescențe cloaca apar mezenchimul - Rathke falduri care cresc unul către altul, sunt unite în linia mediană și la turneul marginea superioară se întâlnesc pinten descendent . Compusul rezultat se formează urorektalnaya separat o partiție constând din două plăci endodermica - urogenitale și rectal cu plantate pânză mezoblasta ele. În mezoblaste aranjate rudimente sexuale constând embrioni de sex masculin de canal Wolf, iar în germenul de sex feminin - de la canalele Muller. Partea inferioară a septului se ingroasa din cauza acumulării de mase mezenchimale în ea. Contopit cu porțiunea de membrană cloacal proiecte centrale partiție urorektalnaya spre exteriorul picioare cloaca pintenului - perineu primar germeni. Fiind în contact cu peretele despărțitor cu membrană cloaca împarte complet Cloaca două sine față - urogenitale (urogenitalis sinusurilor), diafragma urogenitala interior, și spate - anorectale (anorectalis sinusale), membrana anală interior. Zakapchivaetsya acest proces pentru a 7-a săptămână a dezvoltării embrionare.
Dezvoltarea și formarea rectului apar din diverse surse embrionare, și în mod similar în embrionii de ambele sexe. La a 5-a săptămână începe imersiune ectoderm la suprafața exterioară a membranei și fosa anal anal format care se adâncește spre intestinul final partea proeminenței. În jurul săptămâna a 8-rupe membrana anal si stabili o conexiune intre canalul anal si rect. pâlnie ectodermal Compusul are loc la nivelul intestinului stepa din față. rect superior separat, localizat deasupra membranei anale se dezvolta din ea este căptușit cu entodermy- pentru mucoase obolochkoy- secțiune inferioară este formată prin înșurubarea stratului ectodermal suprafață interioară. Astfel, apariția anusului depinde de formarea canalului anal, și nu din membranele anal doar o singură discontinuitate.
Dezvoltarea sinusului urogenital în embrionii de ambele sexe are loc în mod diferit. În cazul în care fătul se dezvoltă în tipul de sex masculin, alantoida și partea superioară a sinusului urogenital dă naștere la vezica urinara si uretra prostatică, canale Mullerian pe o suprafață mare sunt reduse. canale Wolffian sunt implicate în formarea corpului și coada epididimului, partea mai convertită în deferent. La fetușii de sex feminin vezicii urinare si uretra sunt derivate în întregime alantoida și gâtul său, astfel încât uretra este scurt. organele genitale interne se dezvolta intre rect si tractul urinar. canale Wolffian atrofiruyutsya- canale Mullerian se extind în jos, în urorektalnoy sept grosime mezoblasta, părțile de mijloc și inferioare ale abordării lor reciproc și să fuzioneze într-o cavitate comună. Din părțile superioare ale UNFUSED trompelor uterine formă, media departamentelor fuzionat - uterul, din partea de jos - vagin.
In paralel, au format o vulva picioare. Înainte de a perfora membrana cloacal direct de la marginea sa din față tuberculosi sexuală constând din țesut mezodermala. In jurul ectoderm tubercul genital dă naștere la role sexual. Ei continuă să susțină, delimitat de membrana cloaca, și de a crea o canelură. rola spate formează un postanal genital arc skladku- spre interior de la crestele genitale margine cloacal buclele crește și formează falduri sexuale. Între ele se află o canelură de perineu, merge la membrana anal.
cloaca în aer liber este subdivizat diviziunea respectiv internă a cloaca. Până în momentul finalizării acestui proces, a jumătății posterioare pliurile genitale se apropie unul de celălalt, în linia mediană și medial suprafețele siguranței. falduri sex margine condensată de top vin în contact cu picioare pentru a forma un pinten între picioare. Marginea din spate, ca falduri preanal cu pliu postanal limita anusului și aprofunda aceasta.
Stephens (1968) a studiat în detaliu zona dintre picioare 62 a embrionilor și fetușilor din prematuri si perineului alocate trei tipuri: convexe, concave și plane. Când convex picioare excrescență urorektalnoy septum formând un pinten picioare a fost maximă ocupat întreaga porțiune centrală a șanțurilor picioare între componentele pliurile genitale. Formarea picioare plat cauze suficiente pentru excrescență urorektalnoy partiție cusătură cu falduri genitale. Atunci când pintenul dintre picioare concavă este slab sau absent, în acest caz, falduri sexuale joacă un rol major în formarea perineu și tind să se suprapună perineu si anus.
Acest test este important pentru înțelegerea originii malformație a zonei anorectale.
Perforarea sinusului urogenital membranei are loc la 6-7 săptămâni, iar membrana anal - timp de 7-8 săptămâni. După perforarea sinusului urogenital membranei există o gaură în formă de fantă care se extinde de-a lungul spate (partea de jos), suprafața tuberculului genitale și numita uluc uretrale, role genitale și pliurile genitale dispuse caneluri laterale și urorektalnaya șicană și zăcămînt jumătate genitale din spate se pliază-l limitează la partea din spate laterale. Prin intermediul podului transversal deschidere cloacal perineal este împărțit în două părți: față dispuse între gropițe sexuale și marginea frontală a podului găurii picioare primare (manșonul urinar) și spate situate între pliurile preanal și postanal (anus). Inițial, între picioare este îngust, astfel încât ambele porturi sunt în imediata apropiere unul de altul. La patra luna inghinala a embrionului incepe sa creasca in directia anterior-posterior, și, în consecință anus migrează în locația normală.
Dezvoltarea organelor genitale externe, perineu și în embrionii de ambele sexe este diferit.
Embrionii tubercul genital masculin incepe sa se alungesc și se transformă într-un semn de carte corpii cavernoși ai penisului. falduri genitale invaluitoare ea, sunt considerabil mai mari și limita uluc uretral. Până la sfârșitul celei de a treia luni a pliurilor genitale sunt topite, astfel încât canelura uretral se transformă în partea exterioară a uretrei. Închiderea canalului și formarea porțiunii cavernos a uretrei face ca deschiderea urogenitala sinusului urogenital la sfarsitul penisului. Crestele genitale sunt topite pe nuferi sagital și sunt implicate în mod direct în format unui scrot. In timpul fuziunii sexuale se pliază și se închide urogenital sinus cu role de deschidere și picioare în cele din urmă format. linia de fuziune este stocată sub formă de penis și scrot cusătură rulare perineu (raphe scroti, raphe scroli et perinei).
In embrioni de sex feminin cucui sexuale se oprește în creștere și devine un clitoris. canelură uretral rămâne rudimentar și dispare. Prin urmare, de sex feminin embrioni uretra se deschide sub clitorisul și este formată în întregime din partea proximală a sinusul urogenital, din care au format sexul masculin de embrioni doar o parte a uretrei prostatice. role sexuale nu cresc împreună și să devină un mare buze rușinoase. Jumătatea din față a falduri genitale, de asemenea, nu fuzioneze și să devină mici buzele rușinoase. Partea din spate jumătate pliurile genitale și a pereților despărțitori formate excrescență urorektalnoy dintre picioare furculita si vestibul. Odată cu dezvoltarea organelor genitale externe sinusul urogenital devine mai puțin adâncă și mai larg convertit în vestibul. Ca urmare, orificiul vaginal este fixat la o poziție în mod substanțial mai mică decât ceea ce a fost în etapele anterioare de dezvoltare.
Finalizarea schiță a istoriei colonului distal, se concentreze pe dezvoltarea aparatului sfincterian și mușchii perineului, care este deosebit de important atunci când se analizează malformatiile anorectale în lumina corecției lor chirurgicale cel mai rațional.
Studiul de dezvoltare a muschilor perineali embrionare asociate cu numele cercetătorului rus Igor Pavlovsky (1896). Ca rezultat, numeroase studii fetusi si nou-nascuti morti Igor Pavlovsky este descris mai complet în dezvoltarea utero a muschilor perineului. de cercetare și până în zilele sale sunt reflectate în lucrarea embriologisti, obstetricieni si chirurgi pediatrice (NV Popova-Latkina, 1954- BM Patten, 1959 IK Murashov, 1957).
mușchii perineale provin din masa mezenchimale myotomes regiunea sacrococcigian. BM Patten indică faptul că mezoderm formarea unui grup de mușchi dat, probabil, provine din sacral ventral III și IV myotomes. La 2 luni II a dezvoltării embrionare mușchilor perineali sunt reprezentate mase mezenchimale care înconjoară membrana cloaca, și să facă sfincterului ei. Bookmark le are loc pentru a forma picioare. Elementele musculare ridica deasupra diafragmei cu suprafețele interioare și exterioare, deci sfincter cloacal este format din elemente situate la suprafață și din elemente mai profunde. La momentul formării și separării șicană urorektalnoy cloaca două fibre sinusoidal cloacal de redistribuit astfel încât rect și gaura urogenitala dobândi sfinctere musculare proprii. Deoarece fibrele musculare situată pe suprafața interioară a membranei cloaca germenilor produși grupa de muschi pubococcygeal si muschii sfincterului fasciculului m. levator ani. Ei înconjoară rect și să participe la formarea muschilor planseului pelvin. grinzi externe m. levator ani provin din mai multe fibre caudale. Elementele membranei sfincterului în formă plană cloaca
medial cea mai mare parte a sfincterului extern al anusului, m. constrictor vulvare, uretral extern muscular sfincterian bulbospongiosus-cavernos și mușchi lateral transversal perineu. In anusului fat de trei luni si rect sunt deja înconjurate de aparate sfincterului independente.
Numeroase încălcări ale embriogenezei, cauzând prin aceasta anomalie congenitală a dezvoltării intestinului final.
Fiecare etapă succesivă a Ontogeny cauză și consecință a anterior care este disponibil în momentul în care condițiile de dezvoltare. În cazul în care oricare dintre condițiile externe și interne, care sunt importante pentru procesul de dezvoltare normală lipsește sau în cazul în care factorul extern neobișnuit adăugat că poate influența cursul de dezvoltare, ontogenie se abate de la calea normală. Este adesea anomalia cauzată de același lucru, dar actul în etape diferite de factor de dezvoltare pot diferi semnificativ, în timp ce neregulile care au apărut sub influența complet diferite, dar care funcționează la un stadiu particular al factorilor pot fi foarte asemănătoare (A . Knorre).
Fiecare organism are o perioadă critică de dezvoltare în timpul căreia este cel mai sensibil la efectele factorilor nocivi. Organe sau părți de organe, care sunt în prezent cel mai aproape de partea de sus a activității lor metabolice, sunt expuse la cele mai grave efecte ale factorilor de mai sus. În general, mai devreme organismul acționează asupra factorului dăunător, cu atât mai mult provoacă defecte. De exemplu, cele mai complexe malformatiile anorectale apar atunci când capătul inferior al ulcerului primar în procesul de dezvoltare este legat în timp la dezvoltarea tractului urinar si organele genitale. În astfel de cazuri, aceste anomalii sunt adesea asociate cu alte malformații grave. Pe de altă parte, atunci când factorii de mediu acționează în etapele ulterioare de dezvoltare, anomalii sunt adesea limitate și localizate.
anomalii de dezvoltare poate fi subdivizat în aparat persistente încălcare cromozomial ereditară cauzată, care apare cel mai des în timpul gametogeneza sau, mai rar, în zigotul, și nu este moștenit, influența cauzată de agenți nocivi în etapele ulterioare de dezvoltare a embrionilor. În acest caz, baza oricăror modificări ereditare constă nu numai acțiunea unor agent extern, dar în mod necesar și baza ereditară. Intre malformații ereditare si non-ereditare este nici o diferență fundamentală și o limită ascuțită (AG Knorre).
În ultimii ani, sa dovedit ferm ereditară natură (genetică) a numeroase anomalii de dezvoltare (VP Efroimson, 1964).
Conform VM Shimkevich (1907), toate neregulile ar trebui să fie împărțite în două grupe: 1) abateri minore de forma corpului, fara a perturba sau încălcări nesemnificative ale funcției lor - anomalii- 2) sub forma abateri semnificative, încalcă sau exclude complet funcția de organ - malformații (deformări). Anomalia este forma inițială a urâțeniei și urâțenia - expresia ultimă a anomaliei. De obicei, clinicienii nu aderă la o astfel de gradație stricte, iar literatura de specialitate nu diferențiază conceptele de anomalii și malformații. Suntem în continuare, de asemenea, acești termeni folosiți în mod interschimbabil.
În ciuda faptului că malformații anorectale sunt variate și numeroase, ele sunt de obicei constante în formă și sunt supuse anumitor reguli de diferențiere. Recent, cercetarea Bill (1964), Louw (1965), Magnus (1968), Stephens (1968), și altele. Au adăugat o idee generală a problemei.
Există mai multe ipoteze pentru a explica embriogenezei malformatii anorectale. Bill, Johnson (1958) au emis ipoteza „migrația a eșuat“, potrivit căruia rectal final metenteron în timpul mișcări normale de dezvoltare din partea de sus a cloaca în direcția caudală după dezvoltarea de partiție urorektalnoy pentru a se conecta la fosa anal. În funcție de subdezvoltarea sept cloacal deschidere rectală oprește migrarea peretelui posterior al sinusului urogenital și focul deschis la celălalt corp. Prin separarea de deschidere migreaza prin peretele rectal posterior al sinusului urogenital kzadi- a eșuat migrația atunci când aceasta poate rămâne în orice parte inghinala cloaca. Astfel de malformații, în conformitate cu această ipoteză, nu sunt fistule, și „hipoplazia anus ectopică.“

Duhamel, Pagini și Haegel (1966) a scris despre încălcarea diferențierii caudal - sindromul „regresie caudal“, care, în malformațiile anorectale impingere manifestat diviziune invalidă a cloaca și regresie îmbunătățită a intestinului cozii. În primul caz, încălcarea în separarea cloaca este rezultatul deficientei de masă mezenchimale, care provin din porțiunea cozii Vibrio, a doua - înaltă regresie coada intestinului ia natura patologică și pot fi supuse inversa dezvoltare rect segment cloacal, anal localizat deasupra membranei.
în prezent, cea mai mare recunoaștere a opiniilor Stephens privind mecanismul de apariție a malformațiilor anorectale lider printre chirurgii pediatrici străini. În opinia sa, există în ultima divizie a cloaca și formarea etapei perineului, dezvoltarea embrionului în funcție de sex creează versiuni unice ale acestor vicii.

Fig. 4. Circuitul de apariție a anomaliilor anorectale la băieți (prin Stephens) săgețile Chern Village indică etapele normale embriogenezei, alb - abaterile de la proces și forma normală anomalii. Linia punctată separă în mod exclusiv defecte ale anusului.
1 - recto-vezicală svisch- 2 - recto-uretrale svisch- 3 - anus atrezia si rect svischa- 4-Br neperforat prohod- spate 5 - membrană anal neperforat ± 6 - stenoza anal membrany- 7 - 8 ectopic prohoda- reglabil - anus acoperite cu fistula de perineu.

Luați în considerare exemplul primului embrion pas mascul (Fig. 4).

La etapa divizare cloaca, un compus Rathke pliaza cu pinten are loc pas tur nivel de linie pubian-coccis, care corespunde aproximativ la limita superioară a gâtului vezicii urinare, exterior cervixul la un compus al porțiunii distale a intestinului posterior cu rect component cloacal. În cazul mezenchimale excrescență deficitului de masă se pliază Rathke insuficiente pentru conectarea la un tur pinten. În acest caz, mesajul rămâne între urogenitale și anorectale sinusurile. În funcție de amploarea defectului sau acesta din urmă poate fi păstrată pe toată perioada de dezvoltare fetale, variind doar în dimensiunea sa, focul este aproape.
Aceasta este comună malformație în etapele asexuata de dezvoltare. La băieți se manifestă clinic sub forma cloaca, sau, mai frecvent, rectală, fistula urinară, care pot fi localizate în zona triunghiului letodievogo (fistulă rectovesical) sau in uretra prostatică (fistula rectourethral). De regulă, acest tip de malformații combinate, adică. E. rectala fistula combinată cu atrezia rect si anus. Dacă fistula a fost distrusă, malformații se manifestă sub formă de atrezie de rect și anus. Swenson și Donellan (1967) observă că la atrezie de mare băieți pryamokishechnomochevogo se acordă prezența unei fistule.

Malformațiile care rezultă pas pas de formare picioare, sunt de obicei localizate la capetele superioare și inferioare ale segmentului mijlociu al colonului fetal. Este superior nivelul limită al cutelor abdominale, care, în cele mai multe cazuri, corespunde liniei pubian-coccisul. Limita inferioară a segmentului de mijloc este inițial în membrană cloacal, care este între picioare divizat în continuare format. În acest proces, dezvoltarea secundară a rectului este mutat din imediata apropiere a uretrei în locul său obișnuit. Embrionii de sex masculin, acestea sunt părțile superioare și inferioare ale w in curs de dezvoltare. Bulbo-cavernosus. Prin urmare, malformații care apar în partea distală a rectului, localizate, respectiv, limitele superioare și inferioare ale acestui mușchi. Fosa Analiză pentru aceste defecte este absent sau rudimentar acoperite din cauza falduri genitale cusătură vicios. În cazul absenței sau subdezvoltarea ascuțite rect fossa anal este orb și este situat în localizarea inițială la nivelul limitei superioare a m. Bulbo-cavernosus.
membrana anală totală sau parțială conservare manifestată clinic ca neprobodeniya membrana anală, care adesea însoțite rect atrezie sau stenoza anus si rect.
Cu suficiente partițiilor de dezvoltare urorektalnoy în direcție verticală este completă separare depresiune cloacal. Anusul separat de sinus urinar, dar partițiile eșec urorektalnoy în planul sagital al perineului rămâne subdezvoltate, și, prin urmare, nu există anus migrația secundară său obișnuit ń este într-o poziție anormală - anus ectopic.
In formarea perineului la baieti falduri genitale converg pe linia mediană, completate de picioare primară acoperă deschiderea urogenital sinus și uretrale canelură. role sexuale migrează medial și fuzionate cu falduri sexuale. Când eșec partițiile urorektalnoy formate în cutele de sex picioare servi ca material primar pentru formarea sa și, prin urmare, hipertrofie. În acest caz, ei pot crește împreună peste membrana sau incorect situate în spatele ei. În cazul în care falduri sunt situate posteriorly, ele acoperă în mod normal, situate gaura anal. Lumenul canalului anal este acceptabil, dar este acoperit cu falduri de sex. Acest lucru a dat naștere la termenul „acoperire anus“ propus pentru acest tip de anomalie Browne (1951). În acest caz, uneori rectului fistula îngustă conectat la partea bulboase a uretrei sau agățat. În cazul în care între picioare parțial dezvoltat fistula este deplasat anteriorly și face parte din cusătura dintre picioare, de multe ori departe de până la frenulul penisului (numita fistula suburetrale). Este demn de remarcat faptul că prezența anastomoza la rect uretră presat împotriva ei. Atunci când fistula dintre picioare intestinului este mai mult înapoi și este mai scurtă decât fistula, mai aproape de rect de localizare normală. cutele genitale la partea din spate a cusătura poate fi cutanat hipertrofică și tyazhom prezentat intersectând gaura anal sau tuberculosi, închizând parțial o gaură în față sau în spate. Atunci când sunt combinate cu ultima perforația parțială a membranei poate fi stenoza anus sau rect.
In embrioni de sex feminin în cazul malformațiilor anorectale organelor genitale interpunerii intre rect si tractul urinar inferior determină diferențe notabile (Fig. 5).
Dezvoltarea embrionului în faza asexuată este la fel, asa ca ar fi firesc să se aștepte băieții și fetele aceeași frecvență, fistula urinară rectală, dar raritatea fetelor demonstrează contrariul. În aceste cazuri, malformația este evidentă nu doar diviziune invalid de cloaca, și adăugarea a două procese anormale sunt unul stratificat pe celălalt. Tulburarea primară este o divizie internă a eșuat din cloaca. Dar embrion de sex feminin conducta muleriană nu se scufunda în cavitatea din față, în mod normal divizată cloaca, și cloaca nedivizată, care partiție urorektalnaya nu este parțial sau complet. Rezultatul final al acestui proces depinde de activitatea inerentă Mullerian care călătoresc în calea lui.
In cazul rektopuzyrnogo fistulei la fete este nici o conexiune părțile de mijloc ale Mullerian, având ca rezultat o dublare sau uter două coarne. Dacă nesliyaniya și diviziuni inferioare Mullerian dezvolta dublare a vaginului, sau vagin, separate printr-un perete despărțitor.
În diviziunea normală a cloaca în embrioni de sex feminin are loc distincție urogenitala sinusal in uretra si vagin, care, în dezvoltarea sa, deoarece de-a lungul peretelui migreaza posterior al viitorului uretră. Porțiunea proximală a mantalei este formată prin fuziunea capetelor distale ale Mullerian la linia pubiană-coccisul. În cazul în care acestea sunt unite la acest nivel nu migrează către exterior, malformație apare ca o hazna, în cazul în care deschiderea uretrei, vagin si rect sunt deschise în canalul cloacal. Lungimea uretrei si vaginului in aceste cazuri este invers proporțională cu lungimea canalului cloacal. În cazul unui defect într-o partiție urorektalnoy limitată (care apare ca băieții rectourethral fistule) Mullerian in dezvoltarea sa dea fistula sau rektovestibulyarny recto, care în majoritatea cazurilor este combinat cu atrezia rect si anus. Astfel, conducta Mullerian poate fi obliterate și fistula rectală este un tyazha- fibros, în aceste cazuri, copilul se naște cu atrezie rectala fara fistula.
La etapa de formare a perineului în embrioni de sex feminin pot fi observate anomalii similare cu cele de embrioni de sex masculin, dar în același timp, există unele diferențe.

Fig. 5. Conducerea apariția anomaliilor anorectale la fete (în Stephens). Săgețile negre indică etapele normale embriogenezei, alb - abaterile de la proces și forma normală anomalii.

1 - atrezie anus fara svischa- 2- rectovaginal svisch- 3 - anus neperforat, 4 - rektovestibulyarny svisch- 5 - ectopic prohoda- reglabil 6 - membrană anal neperforat ± 7 - 8 anus- acoperit - picioare normale.

Astfel, în cazurile de embrioni între picioare parțiale „revopsit“ de sex masculin fistulă anusul este deschis în orice parte a îmbinării între picioare până la scrot sau în sexuale feminine-membre role embrioni sexuale fuzionate numai la bifurcație, fistulele asa perineal au mai scurte.
În dezvoltarea normală, poate să apară anusului perineului eșec primar. In astfel de cazuri, pliuri sexuale pot rămâne non-uniți în linia mediană, care se manifestă sub forma unor caneluri sau crevase deschise între picioare.
Uneori, falduri genitale se suprapun pentru spații înguste și se poate transforma într-un canal de picioare, care in embrioni de sex masculin cauzează rect trubkovidny fistula, care se deschide pe pielea perineului (pararectalã fistula congenitale), precum si scrot si penis. In embrioni de sex feminin de deschidere astfel fistulă la cusătura de joncțiune între pliurile și vestibulului genitale, adică în claviculă rudimentar .. (clinic - fistulă rektovestibulyarny cu funcționarea în mod normal anus). In cazuri rare, embrionii de ambele sexe capăt distal al fistulei poate fi obliterat skladkami- sexual topită are loc diverticul parte distală a rectului (dublare rectal).
În cele din urmă, vom atinge pe problema stării aparatului sfincterului rect în malformație sale. date embriologice și studii experimentale ale autorilor individuali indică faptul că sfincterului se dezvoltă în mod independent, indiferent de rect, astfel încât pentru toate tipurile de anomalii în mod normal, ar fi dezvoltat (Wasilis, 1949- Ekerl, IK Murashov 1951, 1957). Cu toate acestea, dacă luăm în considerare că timpul formării urorektalnoy fibre de sept sfincterului cloaca se intersectează la o înălțime de picioare miez central, în absența sau germene bruscă eșec între picioare primară merge greșit cloaca fibre de intersecție sfincterului și incorecte mănunchiuri musculare file ale sfincterului extern, după cum reiese din mesajele Smith și Gross (1961), Duhamel și colab (1966). Observațiile noastre clinice au aratat, de asemenea, că cele mai pronunțate malformațiilor anorectale există hipoplazie a sfincterului extern, lipsa fasciculelor musculare din față.