Elongated interval sindromul q-t - aritmie cardiacă (5)

sindroame ereditare

Există două sindrom importante și, de obicei, independente, în care o creștere a intervalului Q-T Acesta este asociat cu o incidență crescută a tulburărilor de ritm ventriculare. Sindromul descris primul Jervell Lange-Nielsen [-85], există surditate congenitală și recesiv moștenire marcată, în timp ce într-o altă formă, așa-numitul sindrom Romano-Ward, prima dată descrisă de Romano și colab. [86], nici o comunicare cu sindromul pierderii sluha- este moștenită într-un mecanism dominant. Pacienții cu oricare dintre aceste sindroame pot dezvolta tahicardie ventriculară uniformă (Fig. 9.24) sau torsada vârfurilor (Fig. 9.25). In timpul exercitiilor durata intervalului Q-T sokraschaetsya- descris în general și sindromul al treilea tip, la care o astfel de reducere nu este respectat intervalul și în timpul efortului Q-T chiar a crescut [87]. Mecanismul de tahicardie ventriculară în cazurile inexplicabile pot rămâne nedetectate dacă vom neglija acest interval pentru a determina Q- T în timpul efortului fizic. Fig. 9.26 prezinta ECG om în vârstă de 40 de ani, care ventricular episoade de tahicardie apar de obicei în timpul exercițiului. După cum se vede în porțiunea superioară a intervalului de înregistrare Q-T oarecum extins în pace, dar într-o măsură mult mai mare - (. Figura 9.26, b) în timpul exercițiului (atunci când aceasta ar trebui să fie redusă), care este însoțită de dezvoltarea tahicardiei ventriculare.

Fig. 9.24. ECG în plumb II la un pacient cu sindrom Romano-Ward. Pe porțiunea superioară prezintă ritm sinusal cu creșterea intervalului QT c (0,49 ms) pentru partea de jos - dezvoltarea tahicardiei ventriculare uniforme.

Fig. 9.25. Continuous abducție ECG V1 un alt pacient cu sindrom Romano-Ward: o creștere a intervalului QTc și dezvoltarea unui episod scurt de tahicardie, în care a observat aparent rotația complexelor QRS axa caracteristică a varfurilor torsada vârfurilor.

Fig. 9.26. ECG a pacientului cu antecedente de palpitații. A - ritm sinusal cu creștere moderată a intervalului QTc (plumb I). B - înregistrarea continuă în ortogonale conduce X și Z, în care o creștere a intervalului Q-T în timpul efortului cu dezvoltarea de tahicardie ventriculara atac scurt.

Prognosticul pentru pacientii cu aceste sindroame, cel mai bun caz, imprevizibil, dar este clar că riscul de moarte subită este destul de mare. Există doar un singur raport al unui defect pronunțat clar în sistemul nervos autonom al unui membru al familiei cu un sindrom ereditar în care doze mici de izoproterenol a provocat o alungire neobișnuită a intervalului Q-T [88]. Cu toate acestea, conform datelor obținute Schwartz [89] atunci când monitorizarea pacienților cu sindrom lărgite Q-T prognosticul este semnificativ îmbunătățită după sympathectomy din stânga stelat plus gangliya-, unele îmbunătățiri observate cu beta-blocante.

Video: sindrom de QT prelungit & torsada vârfurilor - cauze, simptome & patologie