Diagnostics - modificări în sânge - boala copii Favalli-Hirschsprungs

Violarea metabolismul proteinelor și carbohidraților.

Urmarind problema tratamentului chirurgical al bolii, Hirschsprung Favalli și luând în considerare disfuncție hepatică, am stabilit pentru a explora unele aspecte ale proteinei pacienților și a metabolismului glucidic. La 28 de pacienți cu boala Hirschprung-Favalli, au fost identificate fracțiuni proteice de sânge. Fracțiunea de proteină a fost determinată prin metoda de interne Kingsleya FEC-mașină M 04948. Am examinat 22 scăderea marcată a cantității de proteină de 5,6 la 4,9% (normal 5,7-8%).
Griffin (1961) descrie un caz de boală Favalli- Hirschsprung, însoțite de un edem ascuțit. La o examinare pacientul a fost găsit hipoproteinemia ascuțite, în care autorul, și a văzut cauza de edem. Noi nu am observat edem la copiii cu boala Hirschsprung Favalli-, în ciuda o scădere semnificativă a proteinelor din sânge. Reducerea cantității de proteină a fost observată, în mod tipic datorită fracțiunii de albumină. Cantitatea de albumină a variat de la 3.3 la 3,9%. Schimbări semnificative în cantitatea de fracție globulina de proteine ​​din sânge nu am văzut. Orice modificare a legilor fracțiunii de proteină, în funcție de severitatea bolii, nu am identificat.
Patogenia tulburărilor de proteine ​​extrem de dificilă. Este cunoscut faptul că rolul principal în sinteza fracțiuni proteice ale plasmei din sânge aparține ficatului. Prin urmare, trebuie avută în vedere în legătură cu modificări ale funcției hepatice pentru o mai buna intelegere a proteinelor disruptii procesului de sinteză. Faptul că funcția ficatului suferă de boala, Hirschsprung Favalli, spune testul pozitiv Takata-Ara în 22 din 30 de pacienți au examinat. Datele obținute cu precauție sugerează că un element important în acest proces este contraventia proteici functiile celulelor hepatice - redus selectiv fracția albumen este sintetizată în ficat. Cercetarile noastre arata ca mai mult timp a continuat tratamentul conservator (pacienții în vârstă), astfel încât schimbările sunt mai pronunțate.
La fel de important in intelegerea severitatea bolii, Hirschsprung Favalli este cunoașterea stării de detoxifiere și funcției hepatice glikogenoobrazovatelnoy. In aval boala megacolon congenital este un tip de obstrucție intestinală cronică. constipație persistentă de lungă zi duce la dezintegrarea fecale și formarea de cantități mari de produse toxice (indol, skatol). Împreună cu apa este aspirată și otrăvuri intestinale.
funcția hepatică antitoxica la 39 pacienți a fost investigat cu ajutorul unor probe Kwik Pytel în combinație cu indicatori protrombinei și bilirubinemiei. La 33 de copii rezultatele testelor arată o violare bruscă a funcției hepatice antitoxica, în 6 încălcări au fost minore. Cu inhibiție vârstă funcția antitoxică a ficatului a fost observat într-o măsură mai mare.
Comparând probele de date și Kwik Pytel Takata- Ar, se poate concluziona că paralel reducere funcția antitoxică a ficatului o încălcare apare și de proteine-funcție.
Pentru a determina funcția hepatică glikogenoobrazovatelnoy, am studiat curba de zahăr din sânge. La pacienții am observat o scădere marcată în ea.

Alte modificări biochimice în sânge.

testul Ilustrativă în încălcarea sare și minerale metabolismul este determinarea clorurii și calciu din sânge. La 50 pacienți, am determinat clorură de calciu și în sângele periferic. La 21 de pacienți, o creștere bruscă a cantității de cloruri - de la 746 până la 1122 mg%, 7 pacienți crește clorură a fost neglijabilă. În acest caz, următorul model este dezvăluit. Cu cât constipație, în vârstă copilul, cu atat mai mare clorurile din sângele periferic. chloruremia Detection ne-a condus să credem, dacă pacienții febră nu este asociat cu ea. „Fără motiv“ ridică temperatura la 39-40 ° am observat la 26 pacienți. Orice modele pentru ao crește în timpul zilei, așa cum este măsurată prin contact 2 oră nu a observat. Conform literaturii de specialitate, temperatura cea mai dramatică crește atunci când febra sare se observă în dimineața, atunci când organismul pentru o lungă perioadă de timp în timpul nopții, nu primește apă. Cu toate acestea, temperatura crește acolo și în alte perioade ale zilei. Acest fapt se explică prin faptul că, în ciuda unei cantități suficiente de apă în organism necesar pentru termoreglare normală, ea a înregistrat un exces de cloruri. Chloruremia patogenia nu este clar. Presupunem că chloruremia - o consecință a obstrucției cronice pe termen lung, a crescut zona pathologically de absorbție (datorită unui colon mărită), malnutriție.
Deoarece semnele de rahitism la pacientii cu boala Hirschsprung-Favalli acolo destul de des, am studiat modificarea nivelului de calciu din sânge periferic. Determinarea conținutului de calciu din sânge a fost efectuat la 19 pacienți. Studiul a aratat ca cinci dintre ele au avut o scădere dramatică a cantității de calciu: 4.4-7.6 mg% (normal 8,5-12 mg%) și 6 copii - creșterea calciului din sânge - 12, 4-16.3 mg%. Datele noastre au arătat că scăderea cantității de calciu din sângele periferic a fost observată la pacienții cu vârsta sub 4 ani, care au suferit efectele reziduale de înflorire mai devreme de rahitism. Creșterea cantității de calciu din sânge a fost observată la copiii cu rahitism II- gradul III.