Anatomie patologica - boala Hirschsprung Favalli-copii

Video: „Puls - patologia congenitală a tractului gastro-intestinal la copii“, difuzat pe 01/07/15

Atunci când boala Favalli-Hirschsprung sunt modificări patologice caracteristice în intestinul gros, care este fundamental diferită de schimbări în alte tipuri de megacolon congenitale și dobândite.
marca pathoanatomical permanentă a bolii este prezența sitului de restricție în zona rektosigmoidalnoy colonului cu o expansiune rapidă a colonului sigmoid (SY Doletsky, S. D. Ternovskii 1958-, AR Shurinok 1959, 1960 NL Kouchtch , YF Isakov 1963, 1965- GA Bairov, 1965- Swenson, 1955- Duhamel, B. Tosovsky 1957, O. Vihitil, Grob 1957, 1957 și altele.). Aici trebuie remarcat faptul că intervalul de modificări patologice, atât la nivelul colonului sigmoid, cât și în alte părți ale colonului este extrem de mare. Rectul este de obicei hipoplazica. Uneori există o îngustare semnificativă a lumenul acestuia.

Fig. 7. Tipuri de localizare zona aganglionarnoy de YF Isakov.
Acest lucru se întâmplă atunci când aganglioz captează plexului auerbahovskih și rect. Mucusul schimbat.
zona Rektosigmoidalnaya a intestinului gros in boala-Favalli Hirschsprung redus. Gradul de stenoza variaza la 0.5 la 2.5 cm lungimea porțiunii îngustării poate fi diferită :. de câțiva centimetri în zona rektosigmoidalnoy până la distrugerea completă a tuturor colonului (YF Isakov, N. L. Kouchtch 1960, T 1963 . A. Bairov, Swenson 1968-, 1955- Willie, 1957 și altele.).
Isakov, YF distinge 7 tipuri aganglionarnoy zona de localizare (Fig. 7). Potrivit YF Isakov (1965), Willie (1957) și observațiile noastre, cel mai adesea situate în zona aganglionarnaya segmentul de colon recto-sigmoid.
colon sigmoid în boala Hirschsprung-Favalli întotdeauna, cu excepția cazurilor în care aganglioz plexul nervului parasimpatic surprinde toate colon sigmoid, extins dramatic, extins, iar peretele său hipertrofiate.

Fig. 8. rezectionat colon sigmoid a pacientului K., vârsta de 3. diametrul intestinului de 14,5 cm.
Concetti (1890) a descris un copil de 2,5 ani, sufera de Hirschsprung-Favalli, sigmoid colon, al cărui diametru ajunge la 22 cm.
Frommer (1902), Bastianelli (1907), comparativ copil de colon sigmoid suferă boala Favalli-Hirschsprung, intestin cu bou, un Concetti observat pacient care a avut un diametru de sigmoid adult membrelor superioare. Conform datelor noastre, diametrul sigmoid variază de la 12 la 27 cm (Fig. 8).
Potrivit studiului, majoritatea autorilor izolat expansiunea colonului sigmoid cu Hirschsprung boala Favalli observate la 1/3 pacienți.
dilatarea anormala a intregului intestinului gros este observată la 32,5-35,5% dintre pacienți (MR Borok 1914 IE Sandukovsky 1947 SD Ternovskii, YF Isakov 1959, 1959 H . LA Kush, Marfan 1963, 1895).
Odata cu expansiunea puternică a colonului sigmoid are locul ei și o alungire considerabilă. De multe ori se ajunge la diafragma sau în jumătatea dreaptă a abdomenului. Aproape întotdeauna, colonul sigmoid formează două bucle suplimentare, care se formează într-o figura 8.
Haustrum extins lipsă părți ale intestinului. Taeniae să nu fie urmărite. Mezenterul colon sigmoid este extins. Uneori, în mezenterul observate cicatrici, și ganglionii limfatici. Venoase și rețeaua arterială este întotdeauna bine dezvoltat. gut extins de culoare albicioasă, peretele său îngroșat, friabil. Locul de tranziție a peretelui extins este cel mai pronunțat în hipertrofia gâtului. Deoarece distanța (în direcția orală) a zonei de constricție scade hipertrofie. Mucoasa este îngroșat. De multe ori hyperemic și edematoasă, cu porțiuni hemoragiilor și eroziuni de diferite adâncimi. G. Gurevich (1904) și Fenwik (1900) a observat un ulcer la nivelul colonului sigmoid extins.
Histologic sunt exprimate în ingrosarea mușchi, de preferință, o circulară, strat. Împreună cu hipertrofia mușchiului circular apare frecvent și pronunțat modificări degenerative în aceasta. Există zone în care fibrele musculare sunt înlocuite cu hyalinized țesut conjunctiv. YF Isakov indică faptul că, în zona de ghemuri auerbahovskih imature (porțiunea îngustată) observate câmpuri individuale în cazul în care nici un tesut muscular normal. modificări degenerative ale celulelor musculare sunt exprimate in leziunile de nuclee. Autorul scrie: „În partea extinsă, împreună cu hipertrofia celulelor musculare marcate prin musculare modificări degenerative. Raportul dintre celule musculare hipertrofiate și degenerativi asociate cu vârsta copilului operat în același mod ca și starea celulelor nervoase: celulele ganglionare și dispozitivele lor sinaptice. Odată cu creșterea numărului de neuroni morți conectate și progresia proceselor degenerative din straturile musculare. " YF Isakov pe baza lor de cercetare constata ca stadiu incipient al modificărilor morfologice (sub 5 ani) nu este altceva decât o decompensare neuromusculare.
Așa cum am arătat mai înainte, cele mai grave schimbări în boala-Favalli Hirschsprung observate în plexul auerbahovskih. Aceste modificări sunt exprimate în hipoplazie congenital ganglionul parasimpatic, care este cel mai pronunțat în segmentul colon distal. Adesea plex auerbahovskie zona de constricție absentă (SD Ternovskii, SY Doletsky 1958-, 1958- YF Isakov, N. L. Kouchtch 1962, Whitehause și Kernohan 1963, 1948 Swenson 1950 - Bodian, Hiatt 1951, 1951 Ehrenpreis, 1961) - Fig. 9.

Fig. 9. Plot zona rektosigmoidalnoy. plexul Auerbahovskie sunt absente. Mikrofoto. SW. 10X45.
În cazurile în care este posibil să se găsească în zona de îngustarea auerbahovskie plex, ganglioni autonom acestea sunt de obicei reduse în dimensiune și încrețită. Ele nu sunt Dogiel celulele din prima și a doua ordine sau modificări degenerative. De remarcat este faptul că foarte puține procese de celule nervoase găsit auerbahovskih plex.
Potrivit lui Isakov, YF, modificări similare sunt observate în plexul Meissner.
modificări patologice mari sunt expuse și peretele vasului de sânge al colonului sigmoid. Determinat ascuțite îngroșarea peretelui arterial și îngustarea lumenului, până la finalizarea obliterarea. Îngroșarea pereților arteriali și îngustării lumenului se produce datorită hipertrofia muscularis tunicii și germinația conjunctiv excrescențe tisulare adventice sale. VP Zhukovski (1903) indică schimbări în jurul arterelor, care sunt caracteristice nodoasa.
Venele în grosimea colonul sigmoid sunt slab dezvoltate. Dar rețeaua venoasă mezenterice este bine dezvoltat și extins venele ei insisi (Tittel, 1901- Petrivalcky, 1907).
Concluzionând descrierea modificărilor patologice în peretele colonului sigmoid, trebuie subliniat faptul că distanța de la zona constricție orală diversitatea direcția și amploarea modificărilor distructive scade. Cu vârsta, severitatea modificărilor patologice ale pacientului în intestinul gros extins departamente crește. Din toate acestea putem trage o concluzie cu privire la necesitatea unui tratament chirurgical radical Hirschsprung boala Favalli la o vârstă fragedă și valabilitatea scăzută a terapiei conservatoare, chiar si la copiii mici.