Clinica - boala Hirschsprung Favalli-copii

Clinica si diagnosticarea bolii, Hirschsprung Favalli
Clinica. Boala se manifestă, de regulă, data nașterii. De multe ori, cu toate acestea, primele semne ale bolii sunt foarte puține, astfel încât rudele și medicul nu le-a observat la timp. Experiența datelor noastre clinică și literatură (YF Isakov, 1962 1965- AG Pugachev, YS Krasovsky, Willie 1964, 1957) ne-a permis, în funcție de evoluția clinică a bolii, Hirschsprung Favalli, selectați din născutului 3 formular-l:
a) cu un tablou clinic de ocluzie intestinală acută (formă acută) -
b) care curge pe tipul de obstrucție intestinală parțială (forma subacută) -
c) cu simptome ușoare de obstructie intestinala incomplet (forma cronica).
Trebuie menționat faptul că, pentru acest tip de boala la nou-nascuti a cauzat aganglionarnoy lungimea zonei și gradul de îngustare a intestinului. Cu cât zona aganglionarnaya decât expresia gradului de îngustare, simptomele anterioare de obstrucție intestinală. Cu toate acestea, forma cursului clinic al bolii, Hirschsprung Favalli nu depinde numai de modificările anatomice în intestinul gros, dar, de asemenea, cu privire la caracteristicile individuale ale forțelor compensatorii ale organismului.
Forma acută a bolii, care curge prin tipul de obstrucție intestinală complet congenital este rar. În aceste cazuri, tabloul clinic este complet similar cu obstrucție intestinală scăzută clinică congenitală. Meconiul și gaze singur nu se va abate. Burtă sferic, puternic umflate. Până la sfârșitul primului - începutul celei de a doua zi există vărsături. Note hyperperistalsis. Pentru a realiza o descărcare de meconiu și a gazelor, folosind clisme defectează. Cu copii obstrucție intestinală congenitale suspectate transferate la secția chirurgicală. Bariu clismă atunci când detectează secțiunea a colonului în zona rektosigmoidalnoy, urmată de o creștere semnificativă a colonului sigmoid îngustarea. În cazul în care acești pacienți sunt de îngrijire chirurgicală nu de urgență (colostomie sau o intervenție chirurgicală radicală prin metoda Swenson sau Duhamel) vor fi furnizate, ei mor de la intoxicației intestinale progresiva sau peritonită, care se dezvoltă ca urmare a ruperii unui meconiu intestinului aglomerat și fecale.
Atunci când simptomele subacute de obstrucție intestinală scăzută (retenție de gaze și de scaun, balonare, însoțit, în unele cazuri, vărsături) au loc după încheierea primei săptămâni de viață. Meconiul la acești pacienți pleacă singur, dar cu o întârziere de 2-3 zile. Gaze, de regulă, nu se îndepărtează sau se îndepărteze foarte rău. Stomac în mod constant umflate. In fiecare zi, starea pacientului se agravează datorită creșterii progresive a simptomelor de toxicitate gastro-intestinală. Initial, copilul este agitat, apoi devine lent, adinamică, refuză sânul. După clismă și vaporii de introducerea tuburilor fecale ulterioare marcate și de evacuare a gazelor și îmbunătățește starea generală a pacientului. În următoarele zile, scaun independent acolo, iar mama este nevoită să recurgă la laxative clismă de zi cu zi si chiar tara. Foarte des clisma de unică folosință nu funcționează, așa că trebuie să-l repete de mai multe ori pe zi.
constipație Rezistența la acești pacienți, medici pediatri explica insuficienta pancreatica uneori congenitale, erori în hrănirea copilului, rahitismul congenitale și așa mai departe. D. Numirea pancreatină pe cale orală, puterea de stabilire nu conduce la apariția unui scaun independent. Și foarte des la sfârșitul celui de al treilea și începutul celei de a 4 săptămâni de copii ajung în departamentul chirurgical al intoxicației intestinale simptomatice.
Forma cronica este cel mai frecvent. Acesta este caracterizat prin faptul că, în primele săptămâni de viață a copilului, de regulă, este un scaun normal independent. starea lui generală nu suferă, este în curs de dezvoltare, în mod normal. apare numai ocazional balonare semnificativă, care dispare după trecerea flatus. Depărtați recente în număr mare și cu un zgomot puternic. Gazele au un miros fetid. La scurt timp (la 3-4 săptămâni) balonare devine permanentă. Apar constipație. Uneori, intestinul este golit pe cont propriu, dar în unele cazuri, este necesar să se recurgă la clisma, care aduce ușurare temporară. După 3-6 zile apare din nou gaze și fecale de retenție, balonare. Copilul refuză sânul, devine agitat, se produce ocazional vărsături. În semne suplimentare de intoxicație intestinale este în creștere, scaunul este numai după clismă.
Un semn permanent al bolii, Hirschsprung Favalli este constipație încăpățânat. Alte condiții (retenție de gaze, balonare, vărsături, durere și borborygmus, GAL în dezvoltarea fizică și altele asemenea. D.) sunt din cauza constipație.
Frecvența simptomelor la pacienți am observat este prezentat în Tabelul. 1.
Tabelul 1.

Tabel de date. 1 arată că boala Favalli-Hirschsprung are un tablou clinic luminos. Trebuie subliniat faptul că severitatea simptomelor crește cu vârsta pacientului. La sugari tulburări comune ale copiilor este semnificativ mai mic decât la copiii mai mari de un an.
Momentul debutului simptomelor, consistență și persistența lor depinde de zona de lungime aganglionarnoy și caracteristicile individuale ale copilului. Ultima situație cu vârsta, cu extinderea segmentelor suprapuse ale intestinului gros, apariția simptomelor cronice de intoxicare, epuizarea posibilităților compensatorii ale organismului joacă un rol mai puțin important.
Analizând datele propriilor noastre observații, putem spune că la 66 de pacienți cu boala Hirschsprung Favalli- primul simptom constant al nașterii a fost constipație, combinată cu o întârziere de gaze. Momentul apariției constipație: până la 7 zile de viață y 36 pacienți de la 8 zile de la 1 lună - la 18, 1 până la 3 luni, la 6, de la 3 până la 6 luni - la 4, 6 luni la 1 an - de la 2 pacienți.

Dintre cei 66 de pacienți, 54 de constipație și întârzierea de gaze a apărut în prima lună de viață, iar în 43 dintre ele nu a existat niciodată un scaun independent, meconiu a plecat numai după clismă.
V. Zhukovsky (1903), Hirschsprung (1888), lui Willie 1957) indică faptul că boala se caracterizează printr-o descărcare mai târziu Hirschsprung-Favalli meconiului (3-5-a zi), de multe ori numai după o examinare rectală. Astfel, la pacienții tratați Concetti (1899) și Perthes (1905), meconiu a apărut abia în ziua a 15-a și a 17-a vieții pacientului. MR Borok (1914), referindu-se la Byorkstend, subliniază faptul că, în observațiile sale a fost primul scaun în a treia săptămână de viață. In unele cazuri, meconiu se mișcă independent, dar în porții divizate timp de 3-4 zile. Acestea scaun copii, de regulă, apare mult mai târziu (în 7-12 zile), comparativ cu perioada normală pentru (ziua 2).
Fenwick (1900) și Konjetzny (1911) a observat că, uneori, meconiu se mișcă fără dificultate, iar apoi apar imediat constipație persistentă.
Meconiul la sugarii cu boala Hirschsprung Favalli- are un miros fetid. Consistența diversă sale: de la normal la formarea de calculi fecale. Meconiul pot avea consistența argilei (Tittee 1901) sau test (VP Zhukovski, 1903).
MR Borok (1914), pe baza datelor din literatura de specialitate menționează că fecale pot fi de culoare normală, gri, culori, pământ sau lut, și în cele din urmă negru - culoarea cărbunelui.
În 15 dintre cei 50 de pacienți am observat constipație, și întârzierea de gaze de până la 3 luni au fost punctate de caractere. In acest grup de copii constipatie si intarziere gazele devin rezistente după înțărcare sau traducerea în hrănire, așa cum este indicat de VL Bogolyubov (1908), F. M. Zhvif (1914), E. Ginzburg (1927), S. D . Ternovskii (1959), V. Tosovsky, Vihitil O. (1957) și altele.
Deosebit indicație de remarcat VP Zhukovsky (1903) privind diareea paradoxală observată atunci când boala Hirschsprung-Favalli. In studiul nostru, 11 copii constipație încăpățânat dat ocazional cale de a profuze diaree. Scaun în aceste cazuri au fost consistență lichidă și a avut o culoare maro închis. Trebuie subliniat faptul că pacienții cu diaree au apărut din timp în timp, au fost mai relaxat.
Uneori, cal reprezintă porțiuni de fracționare preaplin intestin. La 5 pacienți fecale ies în evidență în mod continuu sub formă de „kalomazaniya“. Orice legi nu au putut fi detectate prin apariția diareei compensatorii.
Mirosul de fecale, de obicei, fetide, și foarte rar uzuale. Suma alocată fecale depinde în mod direct de durata de constipație. Perthes descrie băiat în vârstă de 15 ani care suferă de Hirschsprung-Favalli, care a fost cel care a renuntat in greutate cal a pacientului.
În 52 dintre pacienți am observat constipație a fost atât de pronunțată încât chiar și după introducerea de 1-2 litri de lichid prin rect nu a fost un scaun. Numai introducerea de lichid în exces de 2 litri de defecare induse. Cu toate acestea, o cantitate mare de gaze reziduale și cantități insuficiente de fecale cu miros neplăcut doughlike consistență.
Astfel, observațiile noastre, precum și monitorizarea Doletsky SY (1958), SD Tarnovo (1959), AR Shurinka (1960), B. și O. Tosovsky Vihitila, Willie (1957), Bill , Creiton, Stivenson (1957), indică faptul că boala Favalli-Hirschsprung are simptome patognomonice care apar cu primele zile ale vieții unui copil, iar diagnosticul precoce al acestei suferințe, în cele mai multe cazuri, nu este dificil.
O întârziere de gaze și meteorism. Flatulenta cu boala Hirschsprung-Favalli este un simptom constant. A fost sărbătorită cu toți pacienții noștri observate (circumferința abdominală de 57-94 cm). In 59 din 66 de pacienți gazele de întârziere a apărut simultan cu zaporami- in 4 - primul de reținere a gazelor, și apoi - constipație, în timp ce 3 - 2-3 săptămâni după apariția constipației.
gaz Latenta duce la o balonare dramatic, care, așa cum este indicat de Neugebauer (1906), primește "broască-forma" VP Dedova (1914) -bochkoobraznuyu. MR Borok (1914), referindu-se la Formod, scrie că în observația sa din stomacul pacientului a fost atât de mare, din cauza gazului și fecale pe care le au prezentat la târguri ca «ballonmensch».
Bassowski (1901) notează că, după actul de volum defecare al stomacului de multe ori nu scade din cauza flatulență săraci pe care le-am observat și la 2 pacienți. Intre timp Bristowe (1885) descrie un pacient cu o boală, Hirschsprung Favalli, care a avut gazele urinare.
Gazele tind să se mute departe de zgomot (Kredel, 1904- Neugebauer, 1906), de multe ori după o sondă de investigație sau de rect cu degetul (MR Borok, Willie) și au un caracter fetidă.
durere. întârziere de gaze la 47 de pacienți am observat a fost cauza durerii, care a dispărut după ce trece flatus. Într-o astfel de durere Hirschsprung (1888) a indicat în stomac, Petrivalcky (1907), Hoffmann (1911), Wllie (1957). Durerea poate apărea din cauza distensia peretelui în formă de S a intestinului, ca rezultat al fecalelor sale de preaplin și gazele. Aceasta nu exclude posibilitatea debutului mezenterului ameliorarea durerii de colon sigmoid, și în cele din urmă, se întoarce la 90-180 °.
vărsături - un semn de obstrucție mecanică obturaiilor parțială atunci când boala Favalli-Hirschsprung. Voma a fost observată la toți pacienții am observat. Trebuie remarcat faptul că acest simptom, în comparație cu durerea este relativ târziu. Noi o numim simptom final balonare si durere.
Simptom vomei debut depinde în mod direct de durata de gaze constipație și de întârziere. Mai devreme, constipație și gaze întârziere mai greu și prelungit, vărsăturile afișat anterior. Voma este terminată imediat după evacuarea fecalelor și gazelor. Cu toate acestea, 2 pacienți cu intoxicație severă vărsături fecale păstrate mai mult de o zi și după sifonului de evacuare a colonului clismă.
Împărtășim opinia lui Willie (1957) și O. Vihitila (1957), care voma la sugari apare rar, numai în perioada de „crize intestinale.“ V. Zhukovsky (1903) descrie un caz în care nu a existat voma pe a 2-a zi după naștere.
Observațiile noastre și datele din literatura de specialitate ne-au convins că există întotdeauna vărsături în dezvoltarea ileus obstructiv, care a apărut ca urmare a bolii. Primele porțiuni de vomă abundente, conțin alimente, mucus cu bilă.
Momentul simptomelor ulterioare depind de cursul bolii.
Lungi întârziere și meconiu gazele și apoi constipație cronică și acumularea continuă a gazelor din plumb colon la expansiune, alungire primul colon în formă de S, iar apoi părțile suprapuse ale colonului. Creșterea volumului intestinului duce la o creștere a presiunii intra-abdominale, care, la rândul său, determină o creștere a volumului abdominal. Aceste modificări conduc o cupola eminente a diafragmei, plămâni dificultate excursie. Unul dintre noi a observat pacienți au fost cupole ale diafragmei la nivelul de coaste 3-4-lea. Toți pacienții au avut dificultăți de respirație de tip margine. Prin același mecanism (datorită picioare ridicate a domuri diafragma) apare tulburarea de activitate cardiovasculară. Deplasarea rezultantă și comprimarea vaselor inimii manifestate prin tahicardie, dispnee.
Limitele inimii la toți pacienții au fost mutat în sus și spre stânga. Pulsul la 54 de pacienți a fost normal. La 12 - cu simptome pronunțate de intoxicație - puls a fost frecventă, moale. Același tip de modificări a ritmului cardiac observat Bing (1906). puls lent, otmechen1 Perthes # e, nu am mai văzut. Mai mulți autori cauza directă a morții în boala-Favalli Hirschsprung considera decompensare cardiacă (V. Zhukovsky, 1903 VL Bogolyubov, 1908 MG Vavilov 1941 LM Sychev, 1914- Jcobi, 1893- hoffmann, 1911. Cu toate acestea, Bogolyubov, VL (1908) - LM Sychev (1914), MG Vavilov (1941) provoca insuficiență cardiacă acută observate în intoxicarea intestinale.
Printre alte simptome Favalli-Hirschsprung 30 pacienti marcate simptom „gratuită“ creșterea temperaturii la 39-40 °. Caracteristic, copiii de la o astfel de temperatură ridicată nu a dat impresia de grav bolnav. Ei continuă să se joace cu colegii lor, și asupra a ceea ce nu se plânge. O astfel de reacție de temperatură descrie în observațiile VP Zhukovsky (1903), rachita (1893), Moi (1894).

Fig. 10. Apariția unui copil cu boala Hirschsprung-Favalli.
toxicitate intestinală, hipoxie relativă și epuizarea miocardului manifestă în slăbiciune, paloare, slăbiciune, deficit de greutate, epuizare si anemie. Copiii cu boala Hirschsprung-Favalli, au un aspect distinctiv - „picioare subtiri, cu un stomac mare“ (MR Borok) - Fig. 10. deranjat foarte mult dezvoltarea fizică a copiilor. De regulă, există o lipsă de greutate, a căror severitate depinde de cursul bolii și vârsta pacientului. Mai in varsta copilului, efectele mai pronuntate de malnutriție. identificat subponderali de noi la 63 de pacienți. Anemia este caracterul hipocrome (hemoglobina din 42 la 66%).
Toți pacienții care suferă sub 3 ani de la boala Favalli- Hirschsprung, au existat semne de rahitism II- gradul III. La copiii mai mari au fost modificări care indică antecedente de rahitismului: a crescut parietale si frontale movile, torace deformat, 0 forma de curbură a extremităților inferioare. Despre modificari rahitismului la pacientii cu boala Hirschsprung Favalli-VE scris negru (1905), N. Schwartz (1937), J. F. Isakov (1965) și altele.
Boala Favalli-Hirschsprung este uneori asociat cu alte malformații (V. Zhukovsky 1903 A. Abrikosov 1909 LM Sychev 1914 E. Ginsburg, 1927). Dintre pacienții am observat o clubhand identificat, o - 1-2 sindactilie degetelor de la ambele mâini, una - criptorhidism stânga față-verso. Această combinație de mai multe malformații spune despre tulburările trofice generale care au loc în primele stadii de dezvoltare a embrionului și a fătului. De interes sunt cazurile de boala Hirschsprung Favalli- combina cu megaureter (Passler, 1938). În literatura de specialitate internă MS Capon (1958) a descris un caz de localizare atipică a vezicii urinare (în regiunea iliacă dreapta) în această boală.

Fig. 11. Pacientul Igor B. 2 ani. Extins Boala toracica mai mică atunci când Favalli - Hirschsprung.
Când este privit de la un copil care suferă de o boală, Hirschsprung Favalli, se atrage atenția asupra discrepanța dintre starea de nutriție a copilului și burta prea mare. Marea majoritate a copiilor cu boala Hirschsprung-Favalli au un aspect caracteristic: dimensiunea mare a stomacului, membrele superioare și inferioare subțiri.
Acestea sunt slabe, adinamică, indiferenți față de tot ceea ce în jurul lui.
O examinare obiectivă, am observat o creștere în stomac de 57 de cm (nou-născuți) la 94 cm, la un copil de 5 ani. În mod constant burta umflată da „Doamne“, un fel de bolnav postura. paloarea pielii, a redus turgescenta tesutului observat deformare in piept sub forma diafragmei inferior expandat (Fig. 11).
Dintre cei 66 de pacienți, am observat 49 de expansiune marcată a rețelei venoase subcutanate în peretele abdominal anterior și suprafața frontală a pieptului.
simptom patognomonic pentru boala, Hirschsprung Favalli este peristaltismului intestinal aparent, în majoritatea cazurilor, combinate cu apariția durerii. Peristaltismul este în general bine exprimată în „valuri“ de formă, mergând de sus în jos și eligastriya stânga. Împărtășim punctul de vedere al Generisch (1893), Petrivalcky (1907), că peristaltismul vizibile apare deja în primul an de viață al pacientului. Este simptom caracteristic Sklyarov (stropire), observat de noi la 61 de pacienți. Palparea abdomenului este nedureros, palpabil intins de colon sigmoid mobil. La 39 de pacienți în abdomen, de obicei, în linia mediană și mai puțin la stânga, pentru a sonda „tumora“ - pietre fecale dimensiunea 8x7 cm și 15x12 cm la 5 pacienți cu pietre de fecale au fost localizate in rect. 2 pacienți au avut mai multe pietre (2-4). Dimensiunile lor pot fi cu privire la magnitudinea de ouă de gâscă gigant (MR Borok, 1914- Fromad, Hersuni). Simptom Gersuni - desprindere de mucus din pietre fecale - toți pacienții au fost negative. Aparent, Gersuni simptom al valorii de diagnostic special în cazurile în care formarea de constipație și pietre fecale sunt, de asemenea, un rezultat al insuficienței pancreatice. pietre fecali în mișcare, palparea lor nedureros.
Când percuție abdomen ridicat pe tot parcursul detectat thympanitis, ascultație - tare (zgomotos) peristaltismului. dullness hepatic și splenic redus, la unii pacienți, este în general nu a fost detectat. Diafragma, de obicei, este mare.
Aceste date privind modificările detectate la pacienți am observat coincid cu datele din literatură.