Schița istorică a bolii, Hirschsprung Favalli - boala Hirschsprung Favalli-copii

Primele informații cu privire la extinderea patologice a intestinului gros găsim în literatura primului trimestru al secolului al XVII-lea. MR Borok (1914) în lucrarea lor a subliniat că Pruysch descris mai întâi copilul în vârstă de 5 ani, a cărui autopsie a constatat intestinului poperechnoobodochnuyu drastic îmbunătățită, un văl care acoperă toate organele abdominale.
Prima menționare a extinderii idiopatica a intestinului gros este asociat cu numele de Ebers (1823). Din acel moment a început cronica a acestei boli complexe si grave. În 1842, Amon descrie extinderea colonului la fat de 7 luni. Un an mai târziu Oulmont (1843) are ca rezultat extinderea lor proprii de observare a intestinului gros, într-un adult.
La sfârșitul primei jumătăți a secolului al XVIII-lea. loc de muncă italian apare Favalli (1846), care oferă o descriere detaliată a bolii extinse colon la adulți. În urma publicării făcute de Favalli, oamenii de știință italieni care lucrează în mod productiv la această problemă complexă. Curând în presă au existat mesaje Bănci (1847), Little (1848), Roggo (1871), Hiigeus și Gaume (1886), Fiitterer și Mitteldorf (1886) și altele.
Este cunoscut faptul că până în 1886 au existat doar 57 de cazuri descrise de expansiune a intestinului gros. Toate lucrările publicate menționate la observațiile specifice ale extinderii și extinderea intestinului gros, care sunt considerate ca fiind cazuri anecdotice. Lipsa de lucrări generale privind extinderea patologică a colonului și cel mai mare număr de propriile sale observații (3 pacienți) a permis pediatrul danez Hirschsprung (1886) pentru a vorbi la o reuniune a Societății Berlin din Pediatri cu raportul unei boli neobișnuite a intestinului gros, pe care a numit megacolon congenitum. El a fost primul sistematizate materialul disponibil și a dat o descriere detaliată a extinderii congenitale și alungire a întregului tip de colon de gigantism și l-au izolat ca o unitate nosologică independentă. Potrivit lui Hirschsprung, de la 57 de cazuri de prelungire a colonului, a publicat înainte de expansiunea lui înnăscută era doar 28.
Din 1886 aceasta boala a fost frecvent numita boala Hirschsprung. Noi credem că de dragul justiției ar trebui să fie numit boala megacolonului congenitum Ebers-Favalli-Hirschsprung.
În literatura rusă, primul raport al bolii, Hirschsprung Favalli a făcut în 1903. V. Zhukovsky.
20 de ani după performanța Hirschsprung (1886) există o lucrare majoră Lowenstein (1907), în cazul în care autorul analizează 150 de cazuri de boala Hirschsprung.
După cum sa dovedit, Favalli, boala Hirschsprung - nu este o astfel de boală rară, după cum se credea. Potrivit Fenwick (1900), această boală are loc o dată la 30.000 de autopsii. Potrivit Institutului de Anatomie Patologică Harkov, la 15.000 de autopsii au găsit 3-Hirschsprung boala Favalli. Richardson și Brown (1962) indică faptul că 20 000 de născuți vii într-o singură bandă adezivă Hirschsprung boala Favalli-. Fock, Kostya (1963) în literatura mondială a constatat îndrumări cu privire la 21 de familie în cazul în care mai mulți membri ai familiei au suferit de această boală. În 21 de familii avansat 63 de astfel de pacienți. Pe de moștenire semne de boală Favalli-Hirschsprungs și să acorde o atenție Kagramanov KF (1941), Briining (1904). Am observat în rândul pacienților din aceeași familie de 2 copii (băieți), de asemenea, au suferit de această boală.
Pe baza observațiilor personale și datele din literatură, nu putem fi de acord cu avizul B. E. Strelnikova, NP Shostya și Chalganova AI (1960), care susțin că, în practică, de multe ori trebuie să se confrunte cu o perioadă prelungită sau îmbunătățită colon sigmoid decât boala, Hirschsprung Favalli. Nouă ni se pare că aplicarea acestor autori se aplică numai pacienților adulți, cât și copii cu boala tipic, fara interventie chirurgicala supraviețui la maturitate este foarte rar.

* În textul de mai jos vom vorbi despre boala, Hirschsprung Favalli. SD Ternovskii (1959), acordând prioritate datorită Favalli în studiul acestei boli, a sugerat strigându-i numele acestor doi autori, astfel cum a fost recunoscut în literatura de specialitate internă în ultimii ani.

Din cele 66 am observat la pacienții cu această boală au fost 57 de băieți, fete - 9. Datele noastre confirmă declarațiile VL Bogolyubov (1908), PA Zelensky (1910), MR Borok (1914), AF . Andreev (1942) și altele care boala Favalli-Hirschsprung mai frecvente la băieți. De ce boala este mai frecventa la barbati, este încă neclar. Mai frecvent apariția bolii Favalli-Gershsprunga la băieți MR Borok (1914) încearcă să explice faptul că acestea au dimensiuni pelviene sunt mai mici decât la fete, și astfel încât există premise anatomice pentru apariția bolii. Noi, pe baza unor concepte moderne de patogeneza bolii, nu putem de acord cu această explicație.
Conform observațiilor noastre, cel mai mare număr de pacienți cu boala, Hirschsprung Favalli apar în primii cinci ani de viață. Acest lucru este menționat de către MR Borok (1914), MA Kopelovich (1920), E. Ginzburg (1927), AJ Petinov (1941). Ei subliniază faptul că acești pacienți supraviețuiesc în limită de vârstă este rară. Între timp, în literatura de specialitate există rapoarte că boala Hirschsprung-Favalli trăiesc mai mult de 20 de ani, iar în unele cazuri trăiesc la o varsta inaintata (LM Sychev 1914 Ponomarev ZI 1923 VS Mayat , 1928
AB Gornshteyn, B. Rubinstein, IE Sandukovsky 1928, 1947). După ce a studiat cu atenție aceste lucrări, fără probleme deplină putem spune că adevărata boala Hirschsprung Favalli nu a fost în observațiile descrise. Lipsa de cunoaștere a patogenezei bolii, lipsa unei clasificări coerente a condus la faptul că alungirea și extinderea colonul sigmoid de origine diferită interpretat în mod eronat ca o boala, Hirschsprung Favalli. Fără îndoială, umană VP bunicilor (1916), ceea ce indică faptul că statisticile echipei VL Bogolyubov (1908) - 181 de cazuri - 15 observații ar trebui eliminată după cum se descrie la pacientii cu boala Hirschsprung Favalli- nu a fost.