Etiologia și patogenia - boala Hirschsprung Favalli-copii

Cauza bolii, Hirschsprung Favalli, până de curând, rămâne neclar. În același timp, identificarea ei cu mai mulți membri ai unei familii indică prezența unora dintre condițiile generale de dezvoltare a bolii la părinți și copii.
Hirschsprung credea că baza pentru această boală este expansiune congenitală, elongație porțiune de tip colon „gigantism partiala“, cu o îngroșare pronunțată a peretelui său. Ipoteza lui despre originea bolii se bazează pe propria observație și caz publicat Billard (1883). Ca și în 3 zile bolnav, Hirschsprung observat și la pacient de 6 zile, care a urmărit Billard, au existat simptome tipice ale bolii, Hirschsprung Favalli, iar secțiunea ei au extins descendent și colonul sigmoid cu hipertrofie marcată a pereților a fost descoperită. Cu presupunerea Hirschsprung convin VP Zhukovsky (1903), VL Bogolyubov (1908), L. Sychev (1914), VP bunicilor (1916), B. Gornshteyn și B. Rubinstein ( 1928), MA Kopelovich (1929), Generisch (1891).
Conform Lowenstein (1907), atunci când adevăratul-Hirschsprung boala Favalli nu există obstacole anatomice normale fecale de promovare. El, ca mine Hirschsprung, a crezut că extinderea, extinderea și hipertrofia peretelui intestinal - primar, înnăscut.
În anii următori, Favalli, boala Hirschsprung a fost pe scară largă în profunzime de acoperire în literatura de specialitate națională. Exact la un an de la posturile Lowenstein în revista apare „arhiva chirurgicale rus“ un articol despre boala, Hirschsprung L. Favalli Bogolyubov (1908), iar apoi Alexei Abrikosov (1909). Acesta din urmă a considerat că congenitum megacolonului pe baza lipsei de iritabilitate reflexului de colon, precum și extinderea, alungirea și hipertrofia pereții săi sunt secundare. Aceasta este prima încercare de a explica originea tulburărilor de boală ale funcțiilor sistemului nervos.
Mua (1894), a crezut că înnăscută este doar o extensie a unei porțiuni separate a colonului, și alte modificări (Alungirea, îngroșarea peretelui său) - secundar. Mua vizualizări ale protectorii fierbinți au fost Zhukovski VP (1903), M. A. Kopelovich (1929), Neugebauer (1913) și colab. VE Cernov (1904) Gurevich G. (1932), N. B. Schwartz (1937), Marfan (1895). Netter (1907), Konjetzny (1914), Kleinschmidt (1927) și alții au crezut că baza bolii Favalli-Hirschsprung este obstrucție mecanică congenitală sau dobândită la nivelul colonului distal (excese ale colonului sigmoid, pliurile membranei mucoase, benzi, comprimarea colonul sigmoid, și t. d.). Adevărat, unii dintre ei aduc boala lor individuale de monitorizare Favalli-Hirschsprung în cazul în care obstrucție mecanică aparentă nu au fost, și au fost exprimate în grade diferite curbe, răsuciri, alungirea colonul sigmoid, care, în opinia lor, au fost motivul pentru extinderea și hipertrofia peretelui intestin. Cu toate acestea, multe dintre teoria susține un obstacol pur mecanic a apărut din cauza unei colon sigmoid excesiv de lungi, se remarcat faptul că aceste răsturnări de situație și încovoierea întâlnit, în primul rând, nu toate cazurile de boala Favalli-Hirschsprung, și în al doilea rând, niciodată Acesta a fost exprimat în mod clar în primul an de viață.
În 1904, Wilms a prezentat o nouă ipoteză despre originea bolii „megacolon congenital.“ Cum Wilms, și susținătorii săi VE Cernov, A. Ya Petinov (1941), Fenwick (1900), Bertelsmann (1905) și alții, au crezut că boala Favalli-Hirschsprung este cauzata de spasmul sfincterului la frontiera de sigmoid si rect și mai rar - un spasm al sfincterului rectului.
Schraeiber (1906), în susținerea monitorizării vizualizare Wilms rezultate. Am observat pacientul au fost simptome clasice Favalli - (. Extins brusc colon sigmoid din anus până zona definită lungimea intestinului constricția la 10 cm Ingustarea ulcer a fost atât de pronunțată că era imposibil să se introducă o sondă subțire de metal de diametru) Hirschsprung.
Petriwalsky (1907) și Puls (1910) îndoială că spasmul a durat ani de zile. În plus, rolul său la oameni cu intestin marita si hipertrofiate congenitale este redus la zero. Kleinschmidt a spus spasm secundar al sfincterului.
Concetti (1899) pe baza observațiilor și datelor din literatura proprie a concluzionat că cauza bolii, Hirschsprung Favalli este mușchi aplazie la o anumită porțiune a intestinului cu extensie, alungirea și segmentele hipertrofia suprapusă.
Sustinatorii teoriei este Concetti Woolmer (1901) și altele. Tittel (1901) a observat schimbări în plex structura auerbahovskih la boala Favalli-Hirschsprung. Din acest moment pe continente diferite de lucru au început să apară, arătând spre modificările morfologice în ganglionii parasimpatic a intestinului gros sau disfuncția acestora (AI Makarenko, 1935- Wilms, Bing 1905, 1906- Ischikawa, 1923- Passler, 1935). VF Orlovsky (1914) și MR Borok (1914)
AF Andreev (1942) consideră că baza bolii, Hirschsprung Favalli este malformație intestinală cu diferite grade de severitate și combinațiile de tulburări funcționale.
Numai în 1923 fiziopatologia japonez Ischikawa prima dată în experimentul de setul original de experimente pe câini au reușit să m bandajat. pelvici, pot determina modificări în intestinul gros, caracteristic-Hirschsprung boala Favalli. El a subliniat că la câinii cu m bandajat. Primul ton pelvici dispare sigmoid colon, apoi este extins în jos și S formă de tulburare intestinală cu defecare, apariția constipația și dezvoltarea ulterioară a hipertrofie a peretelui intestinal. Atrofia stratului muscular intestinal, în opinia sa, nu a venit. Date similare au fost obținute în experimentul AI Makarenko (1958), Aird (1949) și altele.
Aproape în același timp, Briining (1926) a prezentat teoria originii neurogenă a bolii, Hirschsprung Favalli. Se crede că elongație, extinderea și hipertrofia peretelui intestinal sunt modificări secundare ca urmare a tonului nervului simpatic.
3 ani de la Briining Kopelovich MA (1929) a subliniat faptul că baza bolii este o violare a inervarea periferice a colonului, urmata de tulburarea ei motilității, manifestată prin paralizia secțiunilor individuale ale colonului.
Ksendzovsky M. (1937), pentru a confirma că opinia Briining conduce un caz de tratament cu succes a bolii, terapia Hirschsprung Favalli hypnosuggestive. AY Petinov (1941) a căutat să încerce eficiența energiei radiante în tratamentul bolii, Hirschsprung Favalli.
Cameron în 1928 la pacienți cu boala Hirschprung-Favalln, găsit hipertrofia stratului muscular și agenezie a plexului mezenteric a porțiunii lărgite a colonului.
În lucrarea sa Arico Praia (1955) indică faptul că, în Brazilia, după studii Me Carrison (1921) și Shimazona (1927) teoria este deficit răspândită de vitamina B. Me Carrison și Shimazona la animale cu boli de deficiență cronică de expansiune a intestinului gros observat, în auerbahovskih plexul - modificări degenerative. Etzel (1934), studiind beriberi bolii, detectate modificări în coroană de flori intestinului auerbahovskih și a concluzionat că boala megaesophageus și Hirschsprung Favalli-sunt rezultatul de deficit de vitamina B. În același aviz Dalla-Valle (1920), Bodian (1950) altele.
Hurst (1934) a propus achalaziei teorie, prin armonia interactiunii perturbate muscular sfincterian intestinal și segmentul distal al intestinului ca urmare a deteriorării plexului mezenteric. Din păcate, în timp ce dovezi valoroase pentru originea neurogenă a bolii, Hirschsprung Favalli nu a fost foarte apreciat printre chirurgi si pediatri.
9 ani după Briining Passler (1935) a militat cu entuziasm teoria neurogenă a originii bolii, Hirschsprung Favalli, arătând spre înfrângerea sistemului nervos simpatic. Susținătorii acestei teorii au devenit Nalivkin PA (1937), M. Ksendzovsky (1937), MM Gubergrits (1939).
Willie (1957), în lucrarea sa scrie că absența ganglionul parasimpatic în segmentul de colon in megacolon congenital si Kegpohan a subliniat Robertson (1938), Ehrenpreis (1946).
EM Maergoiz (1939), VS Levit (1957) consideră că dolicho- și megacolonul - o stare patologică, pentru că în aproape fiecare caz, există dolichocolon și megacolonul, și vice-versa, există întotdeauna o componentă megacolon dolichocolon. NK Smotrov (1931) consideră că toate tipurile dolichocolon megacolon și pot fi echivalate cu boala Favalli-Hirschsprung. La al 4-lea Congres al terapeuților din Ucraina (1936) EM Maergoiz a raportat că boala Favalli-Hirschsprung ar trebui să fie considerată ca fiind una dintre opțiunile megadolihokolon, dar pronunțată, în cazul în care extinderea elementelor vin în prim-plan. În același congres MM Gubergrits remarcat faptul că, în plus față de dispozițiile constituționale sunt, de asemenea, factori importanți și neuronale. El a menționat că, în unele cazuri de distonie sistemului nervos autonom observat adesea inervație tulburari intestinale (spasm din zona sigmorektalnoy), evidențiată prin sigmoidoscopie și confirmate prin examen radiologic. spasm prelungit al departamentului de colon poate duce la o anumită predispoziție la apariția simptomelor bolii, Hirschsprung Favalli.
AB Gorshteyn și B. Rubinstein (1928), MN Kopelovich (1929) a argumentat împotriva prezenței obstrucției mecanice în boala Hirschsprung Favalli. Pe baza acestor poziții, MA Kopelovich oferă, în cazurile în care există obstrucție mecanică anatomice din orice sursă, să nu mai vorbim de adevărata megacolon, și aproximativ pseudomegacolon.
În contrast Întreabă-Upmark (1930) și Shaak VA (1933) identifică megacolon congenitale și dobândite. VA Shaak crede că termenul «pseudomegacolon», propusă MA Kopelovich, este plină de contradicții evidente. Potrivit muls, în cazul în care există un intestin alungit în formă de S cu hipertrofia pereților din orice sursă, acesta nu este un megacolon fals și adevărat.
IE Sandukovsky (1947) consideră că boala Favalli-Hirschsprung ca unitate nosologică independentă nu există, și există „mai mari megacolon derivat.“
Din aceste date publicate arată că opiniile cercetătorilor cu privire la etiologia și patogeneza bolii, Hirschsprung Favalli și interpretarea factorilor obținute sunt contradictorii. Dar, mai presus de toate discredita studiul acestei perioade este că fiecare cercetător, care nu posedă un număr suficient de mare de observații a prezentat teoria sa despre originea bolii, Hirschsprung Favalli, încercând să explice pe deplin cauza acestei dureri severe.
În 1948 Whithelouse Kernohan și pentru a clarifica patogeneza bolii, Hirschsprung Favalli controlate de colon la 11 pacienți. Ca rezultat al investigațiilor a fost posibil să se stabilească îngustării lumenului intestinal în zona sigmorektalnoy. De regulă, în toate cazurile, ei au observat o expansiune dramatica in zona de colon sigmoid rektosigmoidalnoy a avut pâlnie de îngustarea mai mult sau mai puțin pronunțată. Lungimea porțiunii de îngustare a fost variată. Studiile histologice în serie au stabilit că în zona sigmorektalnoy și rect numărul redus auerbahovskih plexul redus drastic sau acestea sunt complet absente. Intestinul constricția împreună cu o scădere a cantității de plex nervului parasimpatic relevat hipoplazie sau modificări degenerative ale acestora.
In majoritatea cazurilor, subdezvoltarea nodurilor auerbahovskogo plexus mai pronunțate în colonul distal, la o distanță de 10-20 cm de anus. În unele cazuri, deficitul auerbahovskih plexul distribuit la unghiul splenice și pe. Împreună cu acest număr parte auerbahovskih expandate plexuri colon sigmoid normale, anatomice și structura lor nu este schimbat.
Whithehouse și Kernohan susțin că spasm și lipsa de motilitate în zona colonului datorită prevalenței plexului nervului simpatic autonom cauzand stagnarea de fecale și gaze din segmentele suprapusă intestinale cu dilatare și hipertrofie pereților ulterioare.
Astfel, Whithehouse Kernohan și am prezentat o nouă teorie a originii bolii, Hirschsprung Favalli. Ei cred că baza bolii nu este de extindere congenitală și alungire a colonului sigmoid sau întregul colon, și, invers, îngustarea părții distale a sigmoid si rect. Extinderea și extinderea unei părți a colonului suprapusă, în opinia ABX, secundar.
Bazat pe propriile noastre de cercetare Doletsky SY (1958), SD Ternovskii (1959), J. F. Isakov (1965), Swenson (1950), Bodian (1950), Willie (1957), Gelbke (1961) confirmat pe deplin modelul stabilit Whithehouse și Kernohan.
În 1948 a apărut lucrarea Zuelzer, Wilson (1948), Bill (1948), Swenson (1948), confirmând punctul de vedere Whithehouse Kernohan și originea megacolon congenitale.
Bodian (1949) considera boala Favalli- Hirschsprung ca o anomalie a încurcăturile auerbahovskih rektosigmoidalnoy zone cu o preponderență a funcțiilor zonale Meissner plex.
Potrivit Willie (1957), 152 de pacienți le operate supra-Hirschsprung boala Favalli, y aganglionarnaya zona 22 poziționată în rect, la 102- (in zona sigmorektalnoy, la 16 oarecum sub flexura splenica a colonului, și numai 12 bolnav de ea este în alte părți ale colonului.
Cu o experiență în tratamentul bolii, Hirschsprung Favalli în lumina Whithehouse Kernohan și teoria în literatura de specialitate a apărut destul de o mulțime de muncă de bază, confirmând acuratețea vederii și Whithehouse Kernohan.
In plus, IL Bregadze (1960), Bill, Creighton și Stevenson (1937), Davidson și Bauer (1958) și alții sugerează că îngustat zona de colon punct de vedere histologic, eliminat in timpul interventiei chirurgicale la unii pacienți care suferă de boala Favalli-Hirschsprung, deficit de auerbahovskih plexul sau modificările acestora au fost găsite în structura ganglionul. Nu mai puțin interesant și să comentezi și Howard Vegpeu Me (1958), care, în absența auerbahovskih ganglion îngustarea în acest domeniu nu a fost de cancer.
Cu toate acestea cercetarea kimograficheskie Swenson (1955) a arătat că, în zona aganglionarnoy peristaltismului intestinal Sigma-rectal este absent, și raze X determinată de „zonă moartă“. Numeroase studii în ultimii ani (SY Doletsky, 1958- SD Ternovskii, 1959 AR Shurinok și AN Baklanov, 1960 TA Sozi, 1960 YF Isakov, 1965 -. GI Rauschenbach, Swenson 1963, Halenbeck 1960, Brown, Waugh, Stickler, 1961, și altele) au fost atât de completă și convingătoare că, de exemplu, unii autori - apărătorii teoriei gigantism parțiale congenitale - în cele din urmă ne a fost abandonată. Observațiile Davidson și Bauer (1958), The Howard și dna Verney (1958) sunt mici, neconcludente și necesită o abordare critică.
YF Isakov (1962), în contrast cu S. J. Doneț (1958), A. R. Shurinku (1960) Whithehouse și Kernohan (1948), Swenson (1950), Hiatt (1951), Willie (1957) și altele prin studiul histologic al rezecat (contracție și expansiune) colon stabilit prezența leziunilor anatomice brute nu numai sistemul nervos, dar, de asemenea, musculare. Aceasta indică faptul că zona este întotdeauna observată structura aganglionarnoy funcționarea defectuoasă a țesutului muscular, care afectează în principal nuclee. Aceste modificări sunt mai pronunțate în stratul circular. Îngustarea zonei, există zone mari în cazul în care muschii nu au structura normală, iar în partea extinsă a intestinului, împreună cu hipertrofia stratului muscular și există modificări degenerative. El crede că, odată cu vârsta, numărul de neuroni degenerate în pacient crește. Modificări paralele aparatului nervos modificări degenerative apar în stratul muscular al colonului. În cele din urmă, Yu F. Isakov (1965) consideră că în zona aganglionarnoy nu spasm al fibrelor musculare, și îngustarea lumenului intestinal în aganglionarnoy zonă, contrar datelor Swenson (1950, 1955, 1960), Bodian (1955), de Willie (1957) alții, nu se datorează spasm și modificări degenerative ale mușchilor pierderea capacității de a peristaltismului. Identificat prin modificări morfologice permise YF Isakov caracterizeaza Favalli, boala Hirschsprung, la vârsta de 3-5 ani ca decompensare neuromuscular, iar vârsta de 5 ani peste - ca o degenerare neuromusculare.