Diagnostics - boala Favalli, copii Hirschsprungs

În cazul în care recunoașterea unui grup mare de boli ale tractului digestiv este o problemă complexă, diagnosticul bolii Favalli- Hirschsprung relativ simplu. Cu toate acestea, în experiența noastră, diagnosticul este adesea stabilit în prezent în timp util, ceea ce confirmă următoarele. La 34 de pacienți cu constipație, gaze si balonare intarziere a aparut in spital de maternitate. În ciuda prezenței cele mai importante simptome ale bolii, pediatrii nu au gândit la posibilitatea de a megacolon congenitale. Numai persistența simptomelor, întârziere în dezvoltarea fizică, distensie abdominală, vizibil de motilitate a ochilor, eșecul tratamentului conservator au dat baza pentru diagnosticarea bolii, Hirschsprung Favalli. Pe baza experienței noastre și a altor autori (YF Isakov, 1960, 1965- TA Sozi, 1960 LR Shurinok, Bill 1960, Willie 1957, 1957), copiii cu boala Hirschsprung-Favalli ar trebui să fie supuse unui tratament chirurgical la o dată anterioară, în timp ce în intestin și parenchimatoase mari organe nu au dezvoltat modificările secundare brute. De aceea, este extrem de important să se recunoască motivele pentru meconiu în timp util întârziere sau descărcarea lentă a nou-născuți sale. Atunci când întârzierea de gaze, balonare, medicul trebuie să se gândească ileus. În cazul în care, după clismă gazelor și a deșeurilor, CAL și balonarea dispar timp de 1-2 zile, diagnosticul de obstrucție intestinală este respinsă.

Fig. 12. Irrigogramma pacient T. Tolley, în vârstă de 4 ani. îngustarea pronunțată a zonei de colon lumenului rektosigmoidalnoy.

Examinarea cu raze X.

Diagnosticul bolii, Hirschsprung Favalli facilitează clisma cu bariu. Semnul radiografic caracteristic al bolii este o îngustare a lumenului colonului (adesea în zona rektosigmoidalnoy), urmată de expansiunea bruscă și alungire (fig. 12).
Examinarea cu raze X ajută la detectarea bolii și la nou-născuți. Cu toate acestea,
Willie (1957) și Bill (1957) indică faptul că interpretarea datelor obținute în acest studiu, copiii prezintă unele dificultăți. Absența unei îngustare pronunțată în zonele sugari (in special la copii în primele 3 până la 4 săptămâni de vârstă), datorită faptului că el nu a avut timp să se dezvolte atonia și extinderea segmentului de colon de deasupra sigmoid. Astfel, lipsa unei expansiune dramatică a segmentului de colon suprapusă sigmoid câteva piei blocaj în distal ei.
Bill descrie cazul în care nou-născut în timpul contracției zona de bariu clisma nu este găsit, și monitorizarea dinamică a pacienților, și clisma de bariu la o dată ulterioară au confirmat prezența bolii sale Favalli- Hirschsprung. Noi, ca B. Petrov (1960), J. F. Isakov (1960, 1965), AG Pugachev și YS Krasovsky (1966), Ehrenpreis (1946), Evans, Willie (1957) și alții cred că aproape întotdeauna la acești pacienți pot fi setate acumularea excesivă a masei de contrast deasupra îngustării.
Behbein și Htither (1957) indică faptul că tabloul clinic tipic al bolii, Hirschsprung Favalli modificări la examinarea cu raze X rect si sigmoid se potrivesc de multe ori în imaginea megacolon idiopatica. În secțiunile îndepărtate ale intestinului, nu au găsit celulele ganglionare. Pe această bază, autorii ajung la concluzia ca lipsa examinării cu raze X restricție de colon nu exclude boala, Hirschsprung Favalli. Ei sugerează că astfel de cazuri, ar trebui să fie considerate ca forme de tranziție între megacolon idiopatică și boala Hirschsprung-Favalli.
Noi folosim cu făina de bariu bariu preparat o soluție 1% sare. Diametrul zonei de constricție a investigat 64 de pacienți au variat 0.6-2.5 cm zona de constricție Lungime -. 1 până la 56 cm.
Despre aceleași date plumb E. J. Tischler (1960), J. F. Isakov (1965), Ehrenpreis (1946), Swenson (1950, 1955) și altele.
În unele cazuri, când zona îngustează brusc exprimat, iar lungimea este de 10 cm, performanța de contrast a greutății porțiunii de intestin lărgit necesită un timp îndelungat. intestinului raze X cu greutate de contrast trebuie făcută în mod direct și în mod necesar în vedere laterală. Împărtășim pe deplin Sweycar (1957), punctul de vedere că zona de contracție scurt, cu o expansiune puternică a segmentului în proiecție directă overlying văzut foarte proastă.

Fig. 13. Irrigogramma pacient O. Sasha, în vârstă de 7 ani, într-o linie dreaptă (a) și vederi laterale (B).

Fig. 14. Irrigogramma pacient Oleg K. 1 an, 4 luni: încordat (a) și mai slabă (b) umplerea bariu a intestinului.

 Această lipsă de irigoscopie ca metoda de diagnostic este eliminată, în cazul în care se realizează cercetarea în poziție laterală. zona de constricție în proiecție laterală este întotdeauna clar vizibilă. Pentru a ilustra acest lucru da radiografiile pacientului în poziție laterală (Fig. 13).
Noi, ca și YF Isakov și Ehrenpreis, nu recomandăm bine umple suspensia intestin de bariu. efectua strâns colon avansat și alungit segmente duce la suprapunând-le unul pe celălalt, și în care zona de restricție mascată (Fig. 14).
Atunci când este necesar, cu raze X pentru a identifica prezența porțiunii de colon, urmată de o expansiune dramatica a colonului sigmoid și secțiunile suprapuse, lungimea porțiunii conice, lungimea colonului sigmoid, mobilitatea acestuia.
Chirurgul trebuie să împreună cu radiologul să efectueze examinarea cu raze X a pacientului. impresii vizuale directe la ecran sunt foarte importante în determinarea lungimii colonului sigmoid, localizarea și lungimea porțiunii aganglionarnogo îngustat.
Mare importanță practică pentru a identifica boala Hirschsprung Favalli (mai ales în cazurile în care aganglionarnaya zone este slabă) are controlul cavității abdominale fluoroscopie după drenarea contrastului din masa colonului. Cu o scurtă și relativ largă aganglionarnoy zona administrată cu greutate clisma de contrast de bariu poate accelera porțiunea de îngustare, prin care se poate trece neobservat. În cazul în care acești pacienți face examinarea cu raze X a cavității abdominale, după golirea colonului, este în mod clar îngustarea vizibilă a zonei și întârzierea de mediu de contrast în segmentele suprapuse dilatate ale intestinului gros.

Sigmoidoscopie.

Sigmoidoscopie făcut contact 32 de pacienți. Suntem convinși că utilizarea acestei metode sporește capacitățile de diagnostic: în unele cazuri, zona de constricție destul de clar vizibile. Fiolă de rect, de obicei, este gol, hipoplazica.
În sigmoidoscopie poate fi setat ca începutul zonei de restricție și de gradul său. Modificări brute în membrana mucoasă a rectului, nu am putut identifica. Cu toate acestea, cu sigmoidoscopia se poate observa că la începutul îngustarea mucoasei falduri zone mai profunde. Diametrul zonei de restricționare este 1.5-2.5 cm. In evacuarea aerului într-o zonă fiolă de constricție rectal nu este extinsă. Promovarea rectoromanoscope în zona aganglionarnuyu eșuează, există un obstacol. În cele trei cazuri, a existat o ușoară sângerare de la nivelul mucoasei vătămate.
Conform observațiilor noastre, restricția aganglionarnoy zonă nu este redusă după antispastici intramusculară (soluție atropină platifillina).

Astfel, sigmoidoscopie in diagnosticul bolii, Hirschsprung Favalli este una dintre valoarea practică a metodelor de cercetare suplimentare. Start zonele identificate în timpul sigmoidoscopie și bariu clisma îngustarea, toate potrivite pacientilor nostri.
O altă metodă valoroasă în diagnosticarea bolii, Hirschsprung Favalli este o biopsie a stratului muscular al rectului. Swenson (1955) recomanda un strat muscular biopsie de rect pentru a identifica plexul celulelor ganglionare auerbahovskogo. Biopsia Tehnica de Swenson: 2 cm deasupra tranziției pliurile mucoasei din lumenul rectului este disecat și otseparovyvayut. Din stratul muscular se taie o bucată de țesut într-o dimensiune triunghi 1X1,5 cm. Defectul rezultat suturat. Prin acest procedeu a produs Swenson biopsie 100 pacienți cu boala Hirschsprung-Favalli. Numai în 38 de cazuri, absenta celulelor ganglionare este confirmată prin examen histologice ulterioare.
Din aceasta rezultă că valoarea de diagnostic a biopsiei este scăzută. Nouă ni se pare că laborioase, complex și, în cele din urmă, insecuritatea acestei metode de diagnostic pentru pacient este puțin probabil să plătească valoarea ei problematică.
Duhamel, Bill (1957), Spinz, Cohen și Heaton (1961) indică faptul că biopsie de date negative a rectului cu imaginea tipică clinic și radiologic al megacolonul congenitale nu sunt o contraindicație pentru o intervenție chirurgicală.
Willie (1957) consideră că biopsia rectala este prezentată în următoarele cazuri:
a) pentru o aganglionarnoy neobișnuit de lungă zone- b) pentru zona aganglionarnoy scurt, atunci când se află în rect în apropierea Ring- anal
c) în cazul în care colostomiei a fost efectuată cu nici un diagnostic clar definit, iar intestinul a devenit diametra- normala
d) în cazul în care există dubii în diagnosticul din cauza tabloului clinic și radiologic neobișnuită.
YF Isakov (1965) recomandă biopsia rectala transanal in boala-Favalli Hirschsprung numai în cazurile în care există o discrepanță între examenul clinic și radiografic.
Ne observat pacienții cu un tablou clinic al bolii a fost atât de tipic, iar datele cu raze X au fost atât de convingătoare încât nu era nevoie să biopsie de rect.

Statutul sfincterului anal.

Deoarece la etapa Duhamel trebuie să manipuleze pulpa anal, există pericolul de deteriorare cu tulburări funcției ulterioare după operație. În acest sens, am decis să studieze efectul sfincterului anal inainte si dupa interventia chirurgicala.

Fig. 15. Aparat pentru tonometriei anal.
Pentru a determina puterea de sfincterului anal, am folosit un dispozitiv simplificat Gaston. Aparat de contact aplicată constă dintr-un cilindru de cauciuc și cu degetul pentru mănuși de cauciuc conectate prin intermediul unui tub de polietilenă cu un aparat Riva-Rocci printr-un teu, alăturat și injecție de aer pere (Fig. 15).
Tehnica tonometria anal. Balonul de cauciuc introdus în rect, astfel încât o jumătate din ea se află într-un flacon, iar al doilea - exterior. Pear injectarea de aer în balon. El umflarea cauze intinderea sfincterului anal. Cel mai mare număr de mercur corespunde relaxarea sfincterului anal, și arată cât este necesară multă presiune pentru a se întinde mușchiul sfincter al rectului. Imediat după introducerea presiunii cilindrului de cauciuc necesar pentru intinderea sfincterului, aceasta variază la 50 la 100 mm Hg. Art., Apoi scade treptat până la un anumit minim - la 30 la 80 mm Hg. Art. și din nou crește cu 10-15 mm Hg. Art. .. Etc. VN Demin (1954), care a studiat restaurarea rectala puterea sfincterului după o intervenție chirurgicală radicală pe rect la adulți, numit prima, cea mai înaltă poziție de mercur - contracția activă a anusului. Potrivit lui, cel mai mare număr marcat pe ecartament, cu excepția inițiala arată forța maximă contractilă a sfincterului anal, care sunt deținute de scaun și gaze. întârziere voită în contracția sfincterului rectului la copii de 5 ani nu a fost determinată de către noi, deoarece copiii de la sfinktertonometrii se comportă de obicei agitat. Prin urmare, fiabilitatea datelor este departe de adevăr.
Prin studierea forței contractile a sfincterului anal, suntem analizate în paralel și forța de susținere a acesteia. Pentru a determina balon de cauciuc este introdus în flaconul de rect. Pentru a aduce în jos becul de cauciuc, situat în rect și umflat în măsura în care pulpa anal este dezvăluită, este necesar să se aplice forța mecanică 365-550, datele obținute ne-au convins că tonul bolii anal atunci când Favalli-Hirschsprung a crescut cu 10-15 mm Hg. Art. comparativ cu normala 30-50 mm Hg. Art. adulți (VN Demin, 1954- AM Amin, 1956). Același aparat a fost folosit pentru a studia forța de contracție a zonei de contact spasm. Un balon de cauciuc introdus în zona de îngustare și aerul sub presiune. indicatori Hg a variat 50-135 mm Hg. Art. Pentru declasarea balonul umflat (gradul de umflare a balonului este egală cu forța sfincterul pacientului investigat) al zonei de restricționare este necesară aplicarea unor forțe mecanice 410-1550 g.
Din experiența noastră, puterea zonelor de contracție îngustat depășește forța de a sfincterului anal. Aceasta subliniază faptul că obstacolul în trecerea conținutului intestinal nu rezultă din tonul crescut al sfincterului anal, și este deasupra lui în zona gâtului rektosigmoidalnoy.
examinarea rectala a pacientului cu suspiciune de boală, Hirschsprung Favalli este cerut de cercetare obiectivă.