Alte tipuri de purpură trombocitopenică - boli de sânge la copii

Video: Ce se poate face cu sângerări nazale frecvente?

Video: Elena Malysheva. Cum de a stimula imunitatea?

Trombocitopenia cauzate de droguri. Tratamentul unor medicamente pot fi asociate cu trombocitopenie imună. Chinidina și apronalid (sedormid) poate acționa ca haptene, care intră în contact cu proteinele de pe suprafața plachetelor și stimularea formării de anticorpi. Introducerea acestor medicamente provoca persoane sensibilizate au exprimat trombocitopenie). Sindromul este rara la copii, deoarece aceste medicamente nu sunt utilizate pe scară largă în practica pediatrică. Cu toate acestea, în fiecare caz, trombocitopenie pacientului trebuie evaluate cu atenție și de a afla el a fost expus la efectele drogurilor sau nu și dacă sunt expuse, apoi anula potențial periculoase droguri.
Sindromul Wiskott - sindromul Aldrich si alte forme mostenite de pacienti cu trombocitopenie Wiskott - sindromul Aldrich suferă de eczeme, apare hemoragie cauzată de trombocitopenie, și a crescut susceptibilitatea la infecții. Toate acestea sunt cauzate de un defect imunologic moștenită de trasatura recesiva X-legate. Numărul de megacariocite de măduvă osoasă este în limite normale, dar nucleul multora dintre ele dobândesc o formă bizară. trombocite omologe în contact cu viabilitate normală prezintă corpul pacientului, dar autolog de trombocite redus speranța de viață și de dimensiuni reduse. Sindromul poate fi o situație neobișnuită în care trombocitopenie se datorează formării defectuoasă și eliberarea de trombocite din maduva osoasa in ciuda număr adecvat de megacariocite în măduva osoasă. Splenectomia de multe ori duce la sepsis, duce la moartea pacientului, cu toate acestea, au raportat o îmbunătățire semnificativă după operație, în raport cu numărul de trombocite din sângele periferic. Postoperator, este recomandabil să se efectueze un tratament preventiv cu penicilina. Unii pacienti dezvolta tumori maligne limforeticulare. Conștient de puține cazuri efecte pozitive ale preparatelor care conțin factor de transfer, sau transplantul de măduvă osoasă.
Este cunoscut ca o serie de alte tipuri de trombocitopenie ereditară. Unele dintre ele sunt moștenite de către X-linked, celălalt - într-un tip autosomal de tratament, inclusiv splenectomie, de obicei ineficiente. Rata mortalității în rândul neobișnuit de mare indivizii tineri de sex masculin, după splenectomie a produs suspectate purpură trombocitopenică idiopatică (PTI), dă motive să credem că, chiar și în absența altor semne de boală legate de forma X-trombocitopeniei poate fi o variantă Wiskott - Aldrich. Astfel, diagnosticul de PTI la bărbații tineri cu trombocitopenie se poate face numai după o examinare atentă. În astfel de cazuri, ar trebui să determine durata de viață a plachetelor.
Lipsa de trombopoietinei. Câțiva copii, trombocitopenie cronică a fost asociată cu o deficiență în maturarea factorului plasmatic al megacariocitelor. Numărul de trombocite din plasma sângelui periferic a crescut după perfuzii repetate. În altă ordine, similară într-o oarecare măsură, plasmă după administrarea cazurilor hemoliza microangiopatic episodic oprit și trombocitopenie.
Trombocitopenia în combinație cu un hemangiom cavernos (sindromul Kazabaha - Merritt). Unii copii mici cu hemangiomul cavernos extinse pe trunchi, picioare sau organe abdominale trombocitopenie profundă și alte semne de tulburări de coagulare intravasculara. metode de cercetare și histologice radioizotopi sugerează că, în astfel de cazuri, trombocitele se încadrează în „capcana“ de tumori vasculare extinse, care, de asemenea distruse. Numărul sângelui periferic este redus și fragmentate celule roșii sanguine în măduva osoasă este determinată de un număr adecvat de megacariocite. tromboză spontană în cadrul tumorii poate duce la canalele obliterarea vasculare și iradiere unică vyzdorovleniyu- spontană într-o doză de 600-800 rad pentru a accelera acest proces, dar poate fi necesară repetarea cursuri de tratament. În condiții anatomice corespunzătoare poate fi încercată compresia externă a tumorii sau excizia totala, dar tratamentul chirurgical poate fi însoțită de sângerare, necontrolabil. Corticosteroizii poate accelera involuția tumorii, și, prin urmare, pe deplin justificat un proces de ei, in special copiii mici. Splenectomia este ineficientă și contraindicată.

Video: Hematologie în Israel, Departamentul de Hematologie, MC "Hadassah", Spune profesorul Dina Ben Yehuda