Purpura - boli de sange la copii

Video: Boala-Henoch Purpura la copii (studiu) © boala Purpura Schenleyn-Henoch

Purpura sunt un grup de boli caracterizate prin hemoragiile mici în straturile superficiale ale pielii, în care porțiunile sunt apar violet. extravasates mici, formate de-a lungul vaselor de sânge mici, numite petesii, hemoragie mai extinse - echimoze. Sângerările pot să apară din membranele mucoase din diferite organe și țesuturi. În funcție de numărul de purpură de trombocite poate fi împărțită în două grupe principale. Când count purpura trombocitopenica de trombocite este sub 40 x 10⁹/ L, iar acest lucru se datorează hemoragiei. Când netrombotsitopenicheskih purpură hemoragii cauzate de un defect sau ale vaselor mici de sânge sunt asociate cu tulburări ale funcției plachetare, în ciuda numărul lor adecvat.
Trombocitele sunt pierdute fragmente de celule de bază produse de megacariocite în măduva osoasă. Dimensiunea mare a acestuia din urmă reflectă proprietățile lor poliploide. În ceea ce ajunge la maturitate megacariocitara citoplasma este fragmentată, care este însoțită de eliberarea unui număr mare de trombocite. Speranța de viață în sângele periferic este de 7-10 zile. Ei au un întreg set de antigene interne, altele decât cele de antigene de celule roșii din sânge, dar unele dintre ele similare cu unele antigene leucocitare.
Trombocitele sunt implicate direct în procesele legate de componenta vasculara a sistemului hemostatic și în formarea unui cheag de sânge. Acestea sunt necesare pentru a menține integritatea endoteliya- traumatismelor vasculare când leziuni vaselor mici de sânge în focar are loc agregarea plachetara, formarea unui cheag hemostatic. Conexiunea la componentele extravasculare, cum ar fi colagen, inițiază adeziunea lor. Eliberarea tromboxan (prostaglandine) și ADP endogena determină agregarea plachetara puternic. Eliberat în timpul acestor procese, serotonina și histamina contribuie la o mai mare îngustarea vasului. Compoziția include un fosfolipid plachetar care posedă activitate tromboplastină parțial, ceea ce este important pentru procesul de coagulare a sângelui. In plus, plachetara servește ca vehicul pentru alți factori de coagulare adsorbiți pe suprafața sa. În cele din urmă, prezența acestor celule, o condiție necesară pentru retragerea normală a unui cheag de sânge.
În mod normal, numărul de trombocite este 150-400-10⁹/ L. Numărul acestora este mai mică decât limita inferioară indicativă a trombocitopenia asociată fie cu producția insuficientă sau cu un proces consolidat de distrugere sau de îndepărtare din sistemul circulator. producția insuficientă de trombocite, în aproape toate cazurile este cauzată de disfuncția măduvei osoase, în care numărul redus de megacariocite. Dimpotrivă, atunci când trombocitopenie, distrugere de trombocite cauzate de putere, numărul de megacariocite sunt în limitele normale sau oarecum crescut. Gipomegakariotsitarnye trombocitopenia sunt rezultatul aplazie medulară sau infiltrate în măduva osoasă anormală a țesutului sau a unei tumori. Din cauza prognosticul slabă a acestor boli ale măduvei osoase, în fiecare caz de trombocitopenie severă etiologie necunoscută prezentat puncție sternală. În general, producția de aspiratul de măduvă osoasă nu este însoțită de sângerări abundente, chiar și în trombocitopenie severă, ca suc de tromboplastină tisulară, funcția hemostatic realizează de obicei.

NETROMBOTSITOPENICHESKIE purpură

Purple pe un fond de neschimbat numărul de trombocite

Pentru cea mai comună formă de purpura netrombotsitopenicheskoy se referă purpura anafilactic, sindromul Henoch sau - purpură (hemoragica vasculita). Este o inflamație acută de etiologie necunoscută, în care tulburările apar în vasele mici ale pielii, articulațiilor, tractul gastro-intestinal și rinichi. Pentru distribuția ei tipică erupției la periferia: picioare si fese. La mulți pacienți efectele artritei, nefrita sau hemoragie gastro-intestinală. Petesiile acestea trebuie diferențiate de la un stadiu incipient elemente meningokokkemii sau septicemia cauzate de alte specii de microorganisme. În endocardită bacteriană cauzată emboli septic petechiae. Ea poate fi însoțită de vasculita hemoragică erupții cutanate toxice, care reflectă răspunsul la medicamente, cum ar fi arsenic si iod. Un model similar poate fi observată în infecții virale sau rickettsii.
Când Trombastenia sau trombotsitopaticheskih purpură, trombocite, al căror număr nu este schimbat, diferit de invaliditate funcțională care se manifesta elemente petesiale si sangerari excesive. La modificări funcționale pot indica tulburari plachetare retractarea cheag de sânge sau incapacitatea de trombocite pentru a mentine procesul normal de generare a tromboplastinei. Acest lucru poate crește dimensiunile de trombocite sau loc alte modificări morfologice. În literatura de specialitate există referiri la tulburări congenitale ale funcției plachetare, iar unele dintre ele sunt însoțite de defecte somatice (vezi. Weiss, 1975).

Violarea agregării plachetare induse de medicamente

Unele medicamente, care inhibă activitatea enzimatică a grupurilor ciclooxigenazei determină o scădere ireversibilă a sintezei de prostaglandine plachetare. Ca urmare, nu a lansat derivatul ADP și prostaglandine tromboxan endogen având cruciale pentru agregarea plachetara. Aceste anomalii pot fi detectate cu ajutorul unui agregometru, care să permită determinarea absenței așa-numitei agregarea undelor secundare. Practic proprietăți inhiba activitatea ciclooxigenazei are acid acetilsalicilic, indiferent de doză. Agregarea plachetară este perturbat la adulți deja după 1 oră după administrarea chiar 300 mg de medicament. Aceste modificări au persistat timp de 4-6 zile, m. E. Atâta timp cât din circulație nu dispare trombocitele sunt expuse la ea. În condiții obișnuite de acțiune ale preparatelor nu este însoțită de simptome clinice, dar poate crește timpul de sângerare. Pe de altă parte, în cazul în care sistemul de coagulare a sângelui pacientului este perturbată, cum ar fi hemofilia sau după o intervenție chirurgicală pot apărea sângerări severe. În aceste cazuri, acid acetilsalicilic și alte medicamente care suprima procesul de agregare plachetară contraindicată. În schimb, atunci când este indicat ar trebui să fie utilizat, de exemplu, acetaminofen (paracetamol). Acidul acetilsalicilic poate traversa placenta și afectează funcția plachetelor, cauzând sângerare în novorozhdennyh- în această privință nu ar trebui să-i atribuie o femeie în trimestrul III de sarcină. În sângerare severă, care are loc după primirea acestuia, este o masă de transfuzie de trombocite.