Anemia hemolitica - o boală de sânge la copii

Mecanismul de bază pe care anemia hemolitică este de a reduce durata de viață a celulelor roșii din sânge. In mod normal, in sange este 100-120 aproximativ 1% zile-celule sanguine roșii (forme senescente) sunt îndepărtate zilnic din sângele periferic și înlocuit cu un număr egal de celule noi care provin din măduva osoasă.
Ca răspuns la reducerea speranței de viață a celulelor roșii din sânge în sângele periferic al măduvei osoase crește activitatea.
Numărul de reticulocite în sângele periferic este mai mare de 2%. reticulocitoză în curs de desfășurare combinată cu niveluri de hemoglobina stabile sugereaza tulburari hemolitice. Giperplaziruyutsya elemente eritropoieza măduvă împotriva scădere relație inversă sau leucocite și eritrocite în rata este de 2: 1 - 4: 1. În procesele hemolitice cronice la hipertrofia maduva osoasa copii se poate extinde la spațiul medular și de a determina modificări semnificative asupra radiografiile, in special oasele craniului, mâinile și degetele.
In multe cazuri, starea hemolitice crește nivelul de bilirubina liberă (indirect), dar funcția hepatică intacte Icterul este rar. Distrugerea accelerat procesul eritrocitelor sporește excreția hemului la pigment biliar, nivelul cuantificabil urobilinogen atunci când este măsurat în fecale. Deja în al 4-lea an de viață unui copil poate forma pietre de pigment în tractul biliar, constând din bilirubinate de calciu. În toate cazurile, colelitiaza de pigment la copii este necesară pentru a exclude posibilitatea procesului hemolitic cronic. Pe de altă parte, doar 15% dintre copii în formarea de pietre în tractul biliar, acesta este un rezultat al anemiei hemolitice. Nivelul hemoglobinei în plasmă atunci când se ridică, hemoglobina liberă intră într-o legătură ireversibilă cu proteine ​​specifice, numite haptoglobina. mari complexe haptoglobina - hemoglobina este îndepărtată din fluxul sanguin prin activitatea sistemului reticuloendotelial. In mod normal, nivelele serice ale haptoglobina 200-2000 mg / l. În consum haptoglobina stat marcat hemolitică depășește capacitatea ficatului de a sintetiza și, prin urmare, nivelul său în ser este redusă sau este complet absentă. Nivelul hemopexin, o altă proteină plasmatică capabilă de hemoglobină de legare, este de asemenea redusă. Procesul de catabolism al hemoglobinei este însoțită de formarea de monoxid de carbon, prin urmare, cuantificarea în sânge sau în aerul expirat poate fi un indiciu al procesului dinamic hemolitice. Această metodă de cercetare, cu toate acestea, consumatoare de timp și foarte rar utilizate punct de vedere clinic. Pe lângă primirea acestor dovezi indirecte a hemoliza, este posibil să se determine în mod direct durata de viata a celulelor roșii din sânge, folosind metode de radioizotopi. Ca markeri radioactivi utilizate cel mai frecvent este cromatul de sodiu și diizoftorfosfat (DF32P). După introducerea eritrocitelor etichetate 51Sg nivel inițial de radioactivitate în sânge a redus în mod normal, cu 50% după 25-35 zile (t1 la 51Sg sau timp de înjumătățire de crom). Posibil, durata contracțiilor poate fi un indiciu de viață eritrocitare timp de înjumătățire mai mic de 20 de zile. DF32P - de droguri mai scumpe, în plus, pentru a calcula activitatea asociată cu utilizarea sa, este dificil, dar permite să se măsoare direct speranța de viață a hematiilor. În practică, este rareori necesar să se aplice aceste metode.
În timpul stimulării (stimulare) a activității productive a măduvei osoase intacte crește în 6-8 ori. Din punct de vedere teoretic, în timp ce durata de viață a celulelor roșii din sânge poate fi redus la 15-20 de zile, fără dezvoltarea anemiei, dar acest lucru sau că gradul ei este de obicei însoțită de procesul hemolitic cronic. La pacienții cu anemie hemolitică, indiferent de tip, poate fi avans periodic convulsii eșec a funcției măduvei osoase. Aceste crize aplastice caracterizat prin reticulocitopenie și o scădere semnificativă a numărului de eritrocite precursori. Uneori, există dimensiuni mari (anormale celulelor precursoare eritroide gigantoblasty). Anemia poate sari rapid intr-o forma de viata in pericol, severă, deoarece acesta este un proces de compensare, chiar parțială, imposibil de a reduce durata de viață a celulelor roșii din sânge. Episoade de insuficiență medulară acută sunt tranzitorii și ultimul timp de 10-14 zile. crizele aplastica poate fi din cauza infecției cu parvovirus și poate fi pentru câteva zile să apară în mai mulți membri ai unei familii care suferă de un proces patologic major. Crizele sunt potențial periculoase, amenințătoare de viață complicații pentru orice proces hemolitic cronic.
In general, anemia hemolitică pot fi clasificate în două grupe principale: 1) datorită unei distrugeri premature a celulelor roșii din sânge în legătură cu anomaliile lor interne și 2) asociate cu expunerea ectoglobular factori daunatoare. În cazul în care defectul intern al celulelor roșii din sânge speranța lor de viață este redusă în organism, nu numai pacientul, dar, de asemenea, după destinatarul transfuzie de sânge să-l donator pacient. În schimb, durata de viata a celulelor roșii din sânge de anemie hemolitica pacient cauzate de factori externi, rămâne în limitele normale la primitori sănătoși.

Video: Anemia de consultare haematologist Partea a doua