Dobândite pancitopenie aplastică - boli de sange la copii

Video: live sănătos! cancer de sânge

Video: cere în vârstă de 3 ani Timotei pentru ajutor!

O varietate de agenți fizici, chimici și infecțioși pot deteriora considerabil măduva osoasă și duce la pancitopenie severa de dezvoltare. Unele dintre ele pot provoca aplazie medulară orice persoană supusă la impactul acestora în doza corespunzătoare. Astfel de deprimante ale măduvei includ radiațiile ionizante obligatorii ai, agenți chimioterapeutici, de exemplu embihin, 6-mercaptopurina și metotrexat, anumiți solvenți organici, în special benzină. Agenții din alt grup poate provoca pancitopenie aplastică doar un grup mic (de multe ori de foarte mici) de persoane. Reacțiile adverse în sânge, în aceste cazuri, pare să se refere la idiosincraziile. De droguri cloramfenicol de multe ori duce la dezvoltarea de pancitopenie aplastică. Judecând după rezultatele evaluărilor, doar una dintre cele 24 000-60 000 de pacienți care au primit-o, dezvolta aplazia os mozga- pe de altă parte, este medicamentul a fost responsabil pentru dezvoltarea de mai mult de 50% din cazurile de droguri pancitopenie aplastice. De la alte medicamente cu acțiune care implică o frecvență semnificativă a aplazie medulară, trebuie remarcat sulfonamide, fenilbutazona și unele anticonvulsivante. Heavy curge infecții pot provoca, de asemenea, daune semnificative la nivelul măduvei osoase, dar este adesea dificil de a găsi, acestea sunt o cauză sau o consecință a acestui stat. Adesea aplazia apare in semne evidente de hepatită infecțioasă, mononucleoza infecțioasă, după sau ca o complicație a sarcinii. Aproximativ 50% din cazuri cu pancitopenie aplastică nu stabili contactul cu toxine sau alte agentami- daunatoare in cazul in care acestea sunt, de obicei, se face referire la grupul de idiopatice, dar nu ar trebui excluse de factorii de mediu.
semne și date de laborator clinic. De obicei, prima manifestare clinică devin hemoragie asociată cu trombocitopenie. Apoi se alătură simptome de anemie și neutropenie. Splenice și ganglionii limfatici nu sunt crescute, numărul de celule roșii din sânge, trombocite și neutrofile redus semnificativ. Nivelul hemoglobinei fetale ar putea depăși norma. os aspiratul măduvă slabă elementami- celulară în aceasta este determinată în primul rând de țesut gras, și elementele celulare ale limfocitelor predominante, celulele plasmatice și reticulului. In cultura de celule a redus numărul de celule stem si progenitoare eritroide seria granulocitelor. anomalii cromozomiale sunt de obicei absente. Nivelul HbF poate depăși 2%. Dovada că nivelul său ridicat poate indica un prognostic favorabil al bolii, nu au fost confirmate. La unii pacienți cu anemie aplastica sunt celule T care suprima creșterea ambelor eritroide și granulocitelor colonii.
tratament. Acesta ar trebui să asigure încetarea imediată a contactului pacientului cu orice medicamente potențial toxice sau de alt agent de deteriorare. In debutul acut al bolii, insotita de sangerari masive si sepsis necesare pentru a începe un tratament intensiv cu concentrate de trombocite și antibiotikov- ultima selecție trebuie să se bazeze pe rezultatele probelor de studiu și culturi bacteriene pentru sensibilitatea la antibiotice. asigurând în același timp chiar și cea mai optimă prognosticul tratament de intretinere in pancitopenie aplastică severă, care apare este extrem de nefavorabilă. Aproape 2/3 dintre pacienti mor in termen de 6 luni. din momentul diagnosticului. Recupera cel puțin 10-20% dintre pacienți. Rapoartele de tratament cu succes a pacienților cu androgeni pancitopenie aplastică dobândită și corticosteroizi nu au fost confirmate de studii recente. Valoarea altor tipuri de tratament este extrem de discutabilă.
Rezultatele controlate studii sugerează că metoda de tratament de alegere în aceste boli ar trebui să fie considerate ca transplantul de măduvă osoasă, în cazul în care un frate poate acționa compatibilitatea sistemului HLA ca donator. Pacienții cu pancitopenie și osoase severe de măduvă Hypocellularity ar trebui să fie testate pentru compatibilitate, nu numai în HLA, dar, de asemenea, într-o cultură mixtă de limfocite. După stabilirea compatibilității pacientului și de frate și transplant de măduvă terapie imunosupresivă osoasă corespunzătoare. Aproximativ 50% dintre pacienții cu donator de măduvă osoasă supraviețuiește și sângele periferic normal. reacția tipului de boala grefă contra gazdă de multe ori se dezvolta, ceea ce poate avea loc foarte greu.
Corectarea parametrilor hematologici după un transplant de măduvă osoasă nu a reușit și tratamentul intensiv de medicamente imunosupresoare sugerează că unii pacienți, pe baza opresiunea a măduvei osoase sunt mecanisme imunologice. Criteriile pe baza carora pacientii care au demonstrat un tratament imunosupresor nu numai, au fost dezvoltate pot fi detectate. Tot mai mult, cu toate acestea, există rapoarte de tratament de succes al globulină anti-timocite și antilimfocitică sau dexametazonă la doze mari.
Cursul bolii. Dacă nu se poate popula celulele donator de măduvă osoasă, aproximativ o treime din pacienți mor ca urmare a sângerării necontrolate și a infecției. Cauza frecventă a morții devine septicemie cauzată de Pseudomonas și Staphylococcus. Restul de 2/3 dintre copii boala devine subacută. Unele dintre ele au un anumit efect poate fi obținut prin tratamentul cu androgeni. Jumătate din copiii recupera, cealaltă jumătate a bolii devine cronică, iar în câteva luni sau ani de la începerea ei mor de la sepsis sau hemoragie. După recuperare, unii copii dezvolta leucemie, și hemoglobinurie paroxistică nocturnă.

Video: ajuta un copil impreuna!