Anomalii congenitale ale celulelor albe din sange - boli de sange la copii

La indivizii sănătoși 90% din neutrofile în sângele periferic au două - cele patru segmente. Doar aproximativ 5% din formele prezentate non-segmentate (stab) și să conțină cel puțin 5% sau mai mult de cinci segmente. Creșterea numărului de formă non-segmentate, sau așa-numita deplasare stânga a hemoleucograma, de obicei, un semn de infecție sau inflamație, în timp ce hypersegmentation, sau așa-numita o deplasare spre dreapta cu formula de sânge, este mai frecventă în anemiile megaloblastice cauzate de deficienta de vitamina B12 sau acid folic.
leucocite giposegmentatsiya ereditari (Pelgera anomalie - Hyueta). Această segmentare defect de neutrofile este moștenită în mod autosomal dominant. indivizi heterozigoți pentru mai mult de 90% din neutrofile circulante și eozinofile sau nu segmentate, sau au doar două segmente. Capacitatea fagocitară acestor celule nu este redusă. În plus, la pacienții fără predispoziție crescută la infecții. stare homozigotă, aparent, poate fi letală.
leucocite hypersegmentation ereditari (Undritsa anomalie). Această anomalie apar rar, moștenită într-un model autosomal dominant, caracterizat printr-o predominanță de neutrofile în sângele patru-cinci sau mai multe segmente. Manifestările clinice ale acestui fapt lipsesc.
Anomalii Meyya - Hegglina. Această condiție moștenită dominantly este asociată cu anomalii de neutrofile și trombocite.
Rare. Neutrofilele conțin cea mai mare parte incluziuni citoplasmatice de culori albastru formă neregulată gambe similare cu cele descrise Dohle. Acestea din urmă constau origine ribozomale materialul precipitat și este frecvent întâlnite în infecțiile severe sistemice care apar. La pacienții cu o anomalie Meyya - Hegglina nu neapărat dezvoltarea infecției. Acestea sunt definite de trombocite anormal de mari, și, uneori, trombocitopenie. Acestea din urmă pot fi corectate cu ajutorul splenectomie.
Arin anomalie. În această stare, moștenită, aparent într-o manieră autosomal recesivă, granulele de neutrofile sunt mari dimensiuni și pata mai intens decât granulele intacte de neutrofile. Ei au o culoare caracteristică de levănțică sau de nuanță albastră, care îl face ușor pentru a le diferenția de eozinofile. Un număr mic de pacienți cu Mucopolysaccharidosis poate să apară o anumită măsură, granule similare în neutrofile (vițel Reilly) sau mai multe granule metahromnye în citoplasmă limfocitelor (vițel Mitvoha).