Neonatală trombocitopenie - boli de sânge la copii

trombocitopenia neonatală poate fi o manifestare a bolilor primare ale sistemului hematopoietic sau a factorilor de transfer anormale de la mama.
Trombocitopenia. O varietate de infecție a fătului și nou-născutului poate fi însoțită de trombocitopenie. Aceasta poate provoca sângerări spontane severe. Pentru astfel de infecții virale ar trebui să includă (în special rubeolă și cytomegaly), protozoare, cum ar fi toxoplasmoza, sifilis și bacteriene, în special cele cauzate de bacterii gram-negative. Copilul, de asemenea, marcat de obicei hemoliza în asociere cu anemie severă și icter. Creșterea ficatului și splinei în dimensiune, schimbarea în măduva osoasă poate varia, dar în general, scade numărul de megacariocite.
nou-născuții trombocitopenia imună. Aproximativ 30% dintre copiii nascuti de femei cu purpură trombocitopenică idiopatică activ, perioada neonatală au evidențiat trombocitopenie datorită transplacentar de anticorpi antiplachetari. În cazuri rare, boala a fost diagnosticată în perioada neonatală la sugari născuți de femei, cu o indicație de purpură trombocitopenică idiopatică în trecut, în care a numărului de trombocite a fost normal, iar boala de bază este într-un stadiu inactiv de mai mulți ani. La nastere, copilul nu petesii, dar în câteva minute, există elemente comune petesiale după acesta. Se poate produce hemoragie intestinală, hemoragie a rinichilor și hemoragie intracraniană. In cazurile usoare, simptomele au fost rar. Hepatosplenomegalie absent. Trombocitopenia este depozitat timp de 2-3 luni. Cu toate că tratamentul nu este însoțită de un efect pronunțat, sângerare acută poate fi oprită prin transfuzie de sânge proaspăt, administrare sau transfuzie de schimb masa plachetar. Datele care susțin eficacitatea corticosteroizilor nu se obține, dar acesta poate fi utilizat în trombocitopenie severă, în care numărul de trombocite ajunge la 20 * 10 / L. Deoarece boala este tranzitorie, splenectomie este contraindicată. Tratamentul gravide la o săptămână înainte de livrare sau corticosteroizi gammaglobulinei intravenoasa, reducând astfel severitatea bolii la nou-născuți.
În cazul în care, pot să apară corpul fătului circulant antigenii de trombocite, care sunt absente în corpul mamei isoimmunization. La un titru suficient de mare de anticorpi materni la plachete fetale Antigene număr de anticorpi care penetrează placenta în corpul său, poate fi suficientă pentru a induce trombocitopenie. Boala poate rula în familii uzură, și afectează adesea întâiul născut. Din semnele clinice trebuie remarcat peteșii și alte manifestări hemoragice. Prin utilizarea testelor sensibile, pe baza de fixare a complementului, anticorpii anti-plachetari pot fi detectate în aproximativ 50% dintre copii. Cel mai adesea, procesul asociat cu antigenul-PLA-1. Sângerarea poate fi oprită temporar în timpul transfuziei de schimb. Ca un tratament specific eficient poate fi un amestec de trombocite, care sunt cel mai ușor preparate prin fierbere trombocitar spălate concentrate origine maternă. copiii bolnavi sunt, de asemenea, la sarcinile ulterioare. Pentru a proteja capul copilului de la un prejudiciu în timpul nașterii metoda de livrare ar trebui să fie luate în considerare operația cezariană efectuată într-un mod planificat.
Când trombocitopenia dozei la gravide ambii anticorpi și în mod direct de droguri pot traversa placenta, care provoaca trombocitopenia nou-născut. În astfel de cazuri, atunci când sunt exprimate manifestări hemoragice ar trebui să ia în considerare efectuarea tratamentului cu corticosteroizi, și în special transfuzie de schimb.
trombocitopenie congenitală hipoplazica în combinație cu dezvoltarea anomaliilor (sindromul trombotic - absența razei). Conștiente de boala de familie, în care trombocitopenia exprimată combinat cu aplazia raza și degetul mare, precum și la o anomalie a inimii și rinichilor. Manifestările hemoragica devin evidente în primele zile de viață. Nivelul hemoglobinei este în limite normale, în unele cazuri, marcate leucocitoză și chiar reacția leukemoid. În absent megacariocite de măduvă osoasă.
În același sindrom detectat malformații care pancitopenie Fanconi, în care se schimbă în sânge nu apar, de obicei, înainte de o viață de 3-4 ani. Spre deosebire de Fanconi anomalii cromozomiale sindromul nu sunt detectate. Nici unul dintre copiii cu trombocitopenie hipoplazia congenitală nu a fost posibil de a urmări dezvoltarea unei imagini complete a sindromului Fanconi. Rezultatele ambelor observațiile pacienților cu condiția, iar celălalt în cadrul aceleiași familii lipsesc.

Trombocitoză (trombocitemie)

Trombocite numara peste 750 -10⁹/ L trebuie definită ca trombocitoza. El poate deveni mai pronunțată cu sângerare, deficit de fier si anemie hemolitica si boli mieloproliferative primare. afecțiuni inflamatorii acute și cronice poate fi însoțită și de această reacție. In boala Kawasaki numărul de leucocite depășește în mod constant • 60 10 / L. Este mare și la copiii cu asplenie si adulti cu boala de celule secera. După splenectomie pentru purpură trombocitopenică idiopatică sau anemie hemolitica, de multe ori de trombocite crește brusc după 10-14 zile după intervenția chirurgicală ajunge la mai mult de 1000-10h / l. Ca regulă generală, necesitatea unui tratament specific, de exemplu, anticoagulante nu apar din cauza faptului că tromboza este extrem de rară. În identificarea factorilor care predispun la dezvoltarea sa, ar trebui să ia în considerare utilizarea acidului acetilsalicilic (sau dipiridamol), apăsarea funcției agregarea plachetara.
Un caz de trombocitozei primare, însoțită de episoade de tromboza si infarct miocardic.