Hemoglobinopatii - hemoglobina - o boala de sange la copii

Video: Ce este hemoglobina și ceea ce ar trebui să fie pentru copii? - Dr. Komarovsky

hemoglobine instabile

Grupul a reprezentat cel puțin 50 de variante de haemoglobins anormale, amino acizii de inlocuire din a- sau b Lanțurile însoțită de instabilitate moleculare care conduc la denaturarea și precipitarea hemoglobinei. hemoglobină precipitată atașat la membrana celulelor roșii din sânge, având ca rezultat distrugerea ei. Astfel de procese sunt caracterizate prin apariția cronică hemolitici de incluziuni în eritrocite (vițel Heinz) și eliminarea de urină de culoare maro închis, care conține compuși dipirrolovye, mai ales după splenectomie. Această anemie este moștenită în mod autosomal dominant. De obicei, fiecare variantă a bolii este cunoscut ca orasul unde a fost descoperit.
În cazul în care 5-opțiuni hemoliza se manifestă de obicei într-un copil în 3-6 luni. după naștere. Severitatea variază în general de la compensat, anemie moderată până la severă, care curge proces hemolitic. Pentru aceste stări sunt caracterizate prin reducerea nivelului mediu al hemoglobinei. De regulă, există icter și splenomegalie. hemoglobină anormală este de 30-40% din total. Cu aceste tipuri de hemoglobine metodă de electroforeză se găsesc nu constantă, dar hemolizat atunci când este încălzit la 50 ° C timp de 1 oră hemoglobine anormale precipitat, în timp ce de obicei rămâne intactă. Prezența hemoglobine instabile poate fi demonstrată prin adăugarea hemolizat proaspete în soluție tamponată de izopropanol 17%. În timpul incubării sângelui total timp de 48 de ore înainte de colorare cu supravital cu Brilliant Blue cresyl format vițel Heinz, al căror număr crește considerabil după Splenectomia. In unele variante de realizare (Hb Zurich, Hb Toronto) exprimate hemoliza apare după utilizarea sulfonamidelor. Splenectomia, aparent, ajută la îmbunătățirea stării pacienților cu boală moderată curge, dar atunci când și-a exprimat efectul hemoliza discutabile sale.

Video: Pot crește mâncarea hemoglobinei? - Dr. Komarovsky

Hemoglobine cianoză condiționată (HBM)

Un grup de cinci hemoglobinei anormale numite hemoglobină MS. Aceste hemoglobine sunt asociate cu forma familiala moștenită de cianoză dominantly din cauza methemoglobinemie. Tipic pentru acești aminoacizi de substituție acizi în zone strategice lângă grupurile de atașament hem cauzează oxidarea internă a fierului hemului la forme trivalente (ferricheskoy). Bolile asociate cu HBM caracterizat cianoză ușoară și policitemie. In variantele HBM asociate cu înlocuirea a b-lanțuri, cum ar fi HBM Saskatoon, cianoza nu apar până la vârsta de 4-6 luni, în timp ce o-exemple de realizare, cum ar fi atunci când HBM Boston, este congenital. Boala este adesea tratată inițial ca boli cardiace congenitale cianotice.
Methemoglobinemia cauzate HBM pot fi diferențiate de alte forme prin modificări caracteristice în spectrul de absorbție al soluțiilor de hemoglobină și metgemoglobinreduktazy activității normale (diaforază). Folosind metoda electroforezei poate demonstra și cuantifica hemoglobine anormale. Nici o indicație de albastru de metilen lecheniya- sau acid ascorbic nu este eficace în aceste boli.

Video: Cum de a crește remedii populare ale hemoglobinei. partea 1

Hemoglobine cu afinitate modificată oxigen

Există mai mult de 20 de tipuri de hemoglobine anormale cu afinitate crescută semnificativ pentru oxigen, evidențiată prin deplasarea curbei de disociere oxigen la stânga și o P5 valoare mică () (12-18 mm Hg. V.). Ca urmare a afinitate crescută la hemoglobina cantitate minimă de oxigen eliberată în țesutul, care le provoaca la hipoxie. Aceasta determină creșterea producției de eritropoietină și policitemie secundară. Cele mai multe dintre aceste variante ale hemoglobinei pot fi identificate prin electroforeză.
Sunt descrise șase variante de hemoglobină, caracterizate printr-o reducere semnificativă a afinității pentru oxigen. Ele sunt asociate cu forma familiala de cianoză cronice, sau „psevdoanemiey“. curba de disociere oxigen alternant la dreapta, iar P50 este mai mare de 30 mm Hg. Art.

Video: Hemoglobina