Gepatolienalny fibroza - o boală a sângelui la copii

Video: fibrom uterin. Tratamentul chirurgical.

Video: ficat de lucru: diskinezie, colecistită, litiază biliară, hepatită, steatoză, steatohepatita, fibroza, ciroza?

fibroza gepatolienalny
(Sindromul splenomegalie congestiva Banten
Fluxul de sânge venos din splina poate fi perturbată ca urmare a obstrucției a venelor hepatice sau vena portă sau splenică. Aceasta este urmată de fenomene de stagnare și în cele din urmă duce la splenomegalie. Prin boli hepatice însoțite de inflamația parenchimului, fibroza si ciroza vasoconstricției sunt postnecrotic ficatului, galactosemia, boala Wilson, fibroza chistica, căile biliare atrezia prin deficit a1-antitripsină și ficat mikrokistoz și rinichi. Purulentă Omfalita, primar sau secundar, după cateterism vena ombilicală poate progresa la dezvoltarea tromboflebită și tromboză a venei porte. Uneori, anomalii congenitale sau dobândite ale venelor splenice sau portal poate provoca obstrucția și splenomegalie secundare. În unele regiuni ale lumii sunt principalele cauze ale schistosomiasis splenomegalie și malaria.
manifestări clinice. Primul indiciu al bolii poate fi detectabil prin palpare splina marita. Acesta poate fi filtrat și rupe un număr excesiv de eritrocite și trombocite care provoacă sângerări apar din cauza trombocitopenie si anemie. Ca răspuns la obstrucția venei porte dezvoltă sistemul de circulație colaterale prin venele gastrice scurte, venele esofagiene, hemoroizi și suprafața abdominală. În unele cazuri, prima manifestare clinică a splenomegaliei congestive devine hemoragie masivă de la varicele esofagiene rupte.
Rezultatele analizelor de laborator. Pacientul dezvaluie diferite grade de pancitopenie. În hematopoieza de măduvă osoasă are loc în mod activ, este determinată de un număr mare de megacariocite. Rezultatele testelor funcției hepatice indică implicarea celulelor parenchimatoase. Puteți modifica presiunea din vena portă, precum și introducerea de colorant radioopac în splină, puteți obține imagini clare ale venelor splenice și portal. Această manipulare este de obicei realizată sub control vizual, datorită faptului că puncția percutanată poate deteriora capsula splinei. Cand fibroza sau ciroza prin scanarea folosind Tc zbârcite poate identifica ficat si splenomegalie masiva.
tratament. Este necesar să se determine localizarea obstrucției. Atunci când un proces care implică doar tratamentul vena splenică este splenectomie, și obstrucție a venei porte pe o distanță mare și obstrucție intrahepatice, această operație permite corectarea pancitopenia, dar nu hipertensiunii portale. Pe de altă parte, din moment ce neutropenie trombotsito- și rareori provoca sângerări sau infecții generalizate, ele nu sunt indicații absolute pentru splenectomie. Atunci când o indicație clară a hipertensiunii portale sau recurente, pune viața în pericol sângerare creează un anastomoza portocaval, în comparație cu by-pass splenorenale mai preferabil, la copii mici. corecție cu succes a hipertensiunii portale este însoțită de o scădere a dimensiunii splinei și manifestările pancitopenie. Pe de altă parte, pot să apară tulburări metabolice, în special hiperamoniemie.

Video: Copii lupta pentru viață!