Purpură trombocitopenică idiopatică - boli de sange la copii

purpură trombocitopenică idiopatică purpură trombocitopenică
Acută idiopatică trombocitopenică idiopatică (PTI), t. E. Majoritatea apar frecvent sub formă de purpură trombocitopenică la copii, însoțite de peteșii, sângerare mucoaselor și pielii și, în unele cazuri, sângerare în țesut. Mai mult decât atât, numărul de trombocite din sângele periferic a scăzut semnificativ, în ciuda numărului adecvat de megacariocite în măduva osoasă.
Etiologia. Boala este adesea asociată cu o sensibilizare după infecțiile virale, deoarece aproximativ 70% dintre copii dupa ce detectate rubeola, pojar sau infecții virale ale tractului respirator. Timpul scurs după ei la dezvoltarea purpurei, o medie de 2 săptămâni. Ca la adulți, boala la copii este, aparent, practic mecanisme imune. Prin studii de metode utilizate în prezent în cazuri acute rareori detecta trombocite antitela de altă parte, în starea conectat cu plachetele IgG- niveluri ridicate s-au găsit, ele pot fi complexe imune adsorbite pe suprafața trombocitelor.
manifestări clinice. Boala de multe ori incepe acut. După 1-4 săptămâni. după o infecție virală sau fără boală în prealabil copilului apar erupții cutanate generalizate petesiala, și o tendință de a învinețire ușoară. Recente situate asimetric și un mai pronunțat pe picioare. sângerare Vizibile în membranele mucoase pentru a forma bule hemoragice asupra gingiilor si a buzelor. Epistaxisul poate fi greu și dificil să se oprească. Cele mai grave complicații includ hemoragie intracraniană, care apare la aproximativ 1% dintre pacienți. noduri ficat, splină și limfatici nu sunt extinse. Cu excepția semnelor de sângerare a crescut, starea generală a pacientului nu suferă. stadiul bolii acute, însoțite de hemoragii spontane, durează doar 1-2 săptămâni. Trombocitopenia poate fi stocat, dar hemoragiilor spontane ale pielii și mucoaselor încetează treptat. În unele cazuri, boala se dezvoltă treptat, însoțite de o tendință moderată până la echimoze și apariția elementelor petesiale mici pe piele.
Rezultatele analizelor de laborator. Numărul de trombocite din sângele periferic este mai mică de 20 * 10⁹/ L. În frotiuri de sânge, au prezentat un celule de dimensiuni mari (megatrombotsity) și reflectă consolidarea proceselor de producție în măduva osoasă. Rezultatele testelor manșetă, timpul de sângerare și de retragere a unui cheag de sânge indică o modificare a funcției plachetare. Numărul de leucocite este în limite normale, anemia în absența pierderii de sânge semnificative nu se produce.
Aspiratul de măduvă osoasă relevă granulocite nemodificată și seria hematiilor și eozinofilie adesea ușoară. Numărul de megacariocite este normal sau crescut. Unele dintre ele sunt forme imature, caracterizate printr-un proces tsitoplazmoy- bazofile inchis de trombocite otshnurovki apare la punctele mici, dar nu există caracteristici morfologice patognomonice sau de diagnostic nu sunt disponibile. Aceste modificări reflectă intensificarea seriei megacariocitară.
diagnostic diferențial. purpură trombocitopenică idiomatice ar trebui să fie diferențiate pe baza studiului de măduvă osoasă a proceselor aplastice sau infiltrative în ea. Dacă nu există nici o abatere în rezultatele de probabilitate examinarea fizică a aplazie medulară sau înlocuiesc țesutului țesuturi patologice este scăzută. În plus, hemoleucograma, cu excepția unui număr redus de trombocite, nu este schimbat. Pe de altă parte, în unele cazuri, nu ia în considerare examinarea măduvei osoase ar putea duce la erori de diagnostic și, prin urmare, la întârzieri top tratament corect. O creștere semnificativă a splinei sugerează bolii hepatice primare in asociere cu splenomegalia congestiva, lipidosis sau reticuloendoteliozei. purpură trombocitopenică poate fi o manifestare primara a lupusului eritematos sistemic, sau limfom, dar pentru copii mici netipichno--l la adolescenți, această dependență este mult mai probabil, din cauza la care acestea sunt prezentate teste serologice pentru detectarea lupus eritematos sistemic. Cu o scădere a numărului de trombocite la copiii mici (în special băieți) pentru a exclude posibilitatea de trombocitopenie cauzate genetic.
tratament. Predicția chiar și în absența tratamentului specific este foarte favorabil. În termen de 3 luni. recupera integral 75% dintre pacienți, dar majoritatea pacienților recupera în termen de 8 săptămâni. hemoragii spontane Exprimat si hemoragie intracraniană apar de obicei în stadiul inițial al bolii. La sfârșitul fazei acute a tendința la sângerare spontană dispare treptat. În 9-12 luni. Aproximativ 90% dintre copiii la niveluri normale de trombocite din sânge. Recidivele sunt rare.
Transfuzie de sânge proaspăt sau de concentrate de trombocite în mod eficient, fie însoțită de un efect temporar, care este conectat cu o viață scurtă vas prins în corpul pacientului trombocitelor. Cu toate acestea, ar trebui să fie efectuată pentru sângerare, în pericol viața pacientului.
In boala usoara, si absenta hemoragiilor in retinei sau in tratamentul specific la nivelul mucoaselor nu este prezentat. Ar trebui să fie monitorizată îndeaproape pentru a preveni copil cade și leziuni. Despre infecții bacteriene trebuie administrat tratament antibiotic adecvat. Vitaminele K și C nu au un efect terapeutic. plasma intravenoasa si doze mai recent mari (400 mg / kg timp de 4 zile) de gamaglobulină, urmată de creșterea prelungită a numărului de trombocite, remisie semnificativă quickening în cazuri acute și cronice, uneori. Cele mai valoroase sunt corticosteroizi. În ciuda faptului că tratamentul lor nu reduce numărul de cazuri cronice, acestea ajuta la reducerea severității sale și a scurta durata etapei acute. Serios arătat bolnav prednisolon la o doză de 1-2 mg / kg sau un medicament echivalent adecvat. Necesitatea tratamentului cu corticosteroizi, în cazurile ușoare au fost în mod repetat la îndoială, în ciuda faptului că sub influența numărului de trombocite lor hemostatice atinge niveluri într-un ritm mai rapid. In manifestări hemoragice severe sau hemoragie intracraniană suspectate (dureri de cap, sau alte fenomene meningism semne neurologice) care trebuie administrate în doze masive de prednisolon (5-10 mg / kg). Acest regim ar trebui să fie urmat, atâta timp cât nivelul normal de trombocite, sau în termen de 3 Vedele, iar apoi anula droguri, chiar dacă numărul de trombocite rămâne scăzută. Pe langa caracteristicile cushingoide si lag de crestere, tratamentul cu corticosteroizi prelungit poate fi însoțită de inhibarea funcției măduvei osoase. Atunci când trombocitopenie durează mai mult de 4-6 luni, este posibil să se re-tratament, scurt curs. Splenectomia a produs numai pentru bolnavii cronici care au trombocitopenie persistă mai mult de un an, precum și la pacienții care nu pot fi supuse tratamentului cu corticosteroizi. În cele mai multe cazuri, starea pacientului se îmbunătățește. Doar 2% dintre copiii bolii arată o tendință de evoluție cronică și se caracterizează prin refractar la măsuri de tratament. În astfel de cazuri, puteți recurge la ajutorul medicamentelor imunosupresoare (azatioprina, vincristină).

Video: Bioseminars.ru: hematologie experimentală modernă 5.