Hipoplazie congenitale ale uretrei - hipospadias si tratamentul acesteia

Video: ce medic pentru a aborda un membru de sex masculin

„Hipospadias fara hipospadias“
Prezentarea problemelor legate de hipospadias, va fi incompletă dacă nu vedeți o altă, anomalie foarte rară a uretrei pare oarecum amintește de hipospadias. Este vorba de o subdezvoltare congenitală a uretrei pe lungimea în aranjamentul normal al deschiderii externe a uretrei la vârful capului. Dintre cele doua simptome hipospadias - distonia chordee și a doua deschidere externă a uretrei este absent, există doar o uretra dogleg a penisului din cauza nepotrivirii de lungime și corp cavernos penisului, care a stat la baza acestei anomalii numite „hipospadias fara hipospadias.“
Geneza formală de subdezvoltare a uretrei poate fi reprezentat cu aceleași poziții ca și în hipospadias. Noi chiar credem că existența acestei anomalii rare, ajută mai bine să reprezinte geneza hipospadias.
Examinarea histologică a secțiunilor de serie ale uretrei si penis 53 de fructe de diferite dimensiuni (mm la 15 la 17 300 m. E in varsta de 6-7 saptamani la 36) a relevat următoarele componente, care nu sunt acoperite în literatura de specialitate și în parte descrisă deja de contact de mai sus. Embriologiei știm că închiderea jgheabului uretral merge de jos în sus la cap și se termină în luna a 4-a vieții fetale. Până în acest moment, au format în mod independent uretră capitato, care apoi se unește cu restul uretrei.
Acest sistem permite un grad mare de probabilitate de a prezenta geneza diferitelor forme de hipospadias ca un jgheab de oprire a circuitului uretral.

Într-adevăr, în ceea ce privește deschiderea externă explicația distopie a uretrei, diferitele grade de hipospadias sunt aparent o replică a stării reale a uretrei la diferite stadii ale dezvoltării fetale. Cu toate acestea, întotdeauna este trecut cu vederea faptul că curbura fătului muncel sexuale masculine (la un anumit stadiu de dezvoltare a movilei sexuale la fetușii de sex masculin și feminin au mici diferențe) în dezvoltarea normală a fătului nu se întâmplă. Acest lucru este confirmat de cercetare de la Reichel (Reichel), și Spauldinga noastre prin examinarea fotografii mărite.
Astfel, al doilea element de clinica hipospadias-chordee - analogie în ontogeniei nu și este etapa nefixate a dezvoltării embrionare și derivate ale bolii și rezultatul său exterior.
Datorită faptului că închiderea jgheabului uretral se termină la sfârșitul celei de a 4 luni de viață intrauterină, apariția diferitelor forme de hipospadias trebuie să fie atribuite perioadei de până la patru luni, într-o perioadă de distopie deschidere externă ulterioară a uretrei nu poate apărea. Se pare că închiderea jgheabului uretral se termină formarea uretrei în membrul agățat al departamentului, și fuziunea acestui segment de a dezvolta departament independent capitat ar trebui să finalizeze crearea întregii uretrei de la vezica la vârful penisului cu creșterea deschiderii externe a uretrei în locul natural. Pe baza datelor publicate, acoperind dezvoltarea uretrei la fat de sex masculin (Mc Cormack, Godard, Duke, Harrison și colab.), Consta tocmai acest punct de vedere al formării uretrei, care nu se poate explica cauza subdezvoltării uretrale în lungime cu finalizarea anatomică corectă a formațiunii.
De aceea, se crede că dezvoltarea de închidere uretral nu este completat uretrale troacă și se extinde într-o perioadă ulterioară, și, prin urmare, anomaliile congenitale pot să apară după închiderea canalului uretral.
Dar din moment ce închiderea canalului este finalizată, anomalia perioadei de întârziere se referă numai lungimea de creștere.
Am investigat structura uretrei în fetușii de sex masculin 8 având o mărime de la coccis la coroana de 100-140 mm, ceea ce corespunde la 4-5 luni de viață fetale. Prin acest timp, finalizat complet formarea anatomice a uretrei, dar diferitele ei au diferite „vârstă“. In timp ce segmentul adiacent capului, închiderea canalului uretral tocmai a terminat în departamentul scrotală și a format deja câteva săptămâni în partea proximală a penisului agățat tubul uretral înapoi.
Această evoluție treptată de jos în sus pentru a permite secțiuni in serie ale unui organ să urmeze toate etapele de dezvoltare a penisului și a uretrei. În plus, studiul a canalului nou format, este posibil să se înțeleagă multe dintre întrebările de geneza formală a subdezvoltării congenitală a uretrei.

Fig. 101. Schimbarea diferitelor elemente ale tubului uretral după închiderea acesteia. secțiuni transversale la diferite niveluri. (Magnifica de 20 de ori).
Studiul histologic al secțiunilor luate la diferite niveluri, a arătat o diferență semnificativă în structura atât a uretrei și țesuturile înconjurătoare. Fig. 101, și o secțiune transversală a penisului imediat sub cap. Uretrală închiderea brazdei tocmai a terminat, peretele ventral al uretrei constă dintr-un strat de celule epiteliale și a maselor de celule straturile profunde sunt unite de-a lungul liniei mediane.
Cavernos la încă acest nivel, uretra este înconjurat de un grup de tesut mezenchimale. Uretra nou format necesar să se facă distincția între două origine și alte transformări diferite segmente - dorsal pliat într-o reprezentând platforma uretrale semicerc, iar ventral rezultă din convergența zonei uretral se apropie de marginile mezenchimale și excrescențe epiteliale (Valt uretrale). BM Patten consideră că fuziunea dintre rolele uretral nu este numai închiderea plăcii uretrale în tub, dar, de asemenea, aderența la țesutul cavernos uretră format. O astfel de reprezentare schematică este disponibilă în activitatea altor investigatori care studiaza embriogeneza uretră (Duke, Howard et al.) Sau capturile fiind modificările ulterioare care sunt supuse două segmente primare tub uretral.
Studiile noastre histologice permit, noi credem că mai multe umple acest gol și, astfel, să faciliteze înțelegerea genezei formale cum ar fi hipospadias și subdezvoltare congenitală a uretrei.
Fig. 101, b reprezentat de feliei la nivelul treimea mijlocie a membrului agățat. Închiderea plăcii uretral a fost aici înainte și deja în mod clar vizibile fenomene calitativ noi. A început proliferarea celulelor tubulare segmentului uretral ventral în jurul acestuia într-o zonă de dezvoltare îngustă caracteristici ale țesutului cavernos care în Fig. 101, și nu este încă în vedere.
La secțiunile inferioare a marcat o schimbare în continuare în imagine. Devine strat circular mai pronunțat în jurul țesutului cavernos al tubului uretral, modifică raportul dintre tubul uretral segmentele dorsal ventral și. Dorsale nu numai dezvolta, dar, de asemenea, începe să se micșoreze în dimensiune. Ventral creștere dobândește rapid forma stelată prin lumenul într-o segmente ventrale apar cavernosi apex în creștere dedesubt.
Dezvoltarea în continuare a uretrei este prezentată în figurile 2, care este detectată o schimbare mai distinctă în raportul de dimensiune al tubului uretral segmentelor dorsal ventral și. Mai ales aceste schimbări sunt vizibile în mod clar la tăietura inferioară (Fig. 101). La acest nivel, sunt bine dezvoltate straturi corp cavernos din jurul mezenchimul mai subțire. Segmentul tub dorsala uretral, de asemenea, a scăzut brusc și au rămas doar într-un mic decalaj. Fig. 101 g demonstrat scăderea în continuare a segmentului dorsal al tubului uretral. Aici a fost separat de comun tip de lumen de canal, care este apoi supus, de asemenea, resorbție.
Ultima tăiere este obținută la nivelul al treilea anterior al uretrei scrotal. Chiar și secțiuni inferioare arată dezvoltarea excesivă a țesutului cavernos în jurul uretrei, formarea de cavernos, si membru sistem vascular.
Astfel, formarea uretrei și penisului include cresterea opusa celulelor si tendinta de reproducere, pe de o parte, și dispersarea celuilalt. In timp ce celulele role uretral formând segmentul ventral al tubului uretral și reproduce în mod constant în detrimentul segmentului ventral, eventual, creează întregul canal uretral segment dorsal reprezentând o canelură și uretrale platformă închisă, și supus inversa de dezvoltare este apoi complet resorbit. Investigarea uretrei într-o etapă ulterioară a dezvoltării fetale (6 luni) detectează că completează deja dezvoltarea întregului canal pe sistemul descris, cu excepția unei mici porțiuni sub cap.
Nu știm motivele care duc la resorbția completă a plăcii uretral după închiderea tubului uretral. Cu toate acestea, având în vedere că determinarea organelor genitale externe a rolului decisiv rudimente indiferenți aparține hormonilor sexuali, evident, resorbția placa uretral având o origine indiferentă, este de asemenea asociat cu activitatea sunt determinate de momentul gonadelor și cu hormonii le secreta.
Pentru a clarifica semnificația bolii este importantă faptul mișcării paralele, coordonate de ambele procese - placa resorbția uretral fetale și dezvoltarea unui nou corp cavernos în jurul valorii de uretră. Posibil, în cazurile în care absorbția plăcii uretrale oprit și se pot opri dezvoltarea în continuare a uretrei atât circumferențial și de-a lungul lungimii. Uretra va rămâne în forma în care a fost format imediat după închiderea tubului uretral. Dar, în același timp cu închiderea tubului uretral, care merge de jos în sus, există, de asemenea, o dezvoltare de jos în sus a uretrei din segmentul ventral al tubului uretral și absorbția plăcii uretral, chiar dacă anomaliile pe care le au in vedere, este posibil să se găsească o structura normala in uretra proximală. Semne ale structurilor embrionare ale uretrei va fi găsit doar în regiune, care a fost închisă în ultimă instanță, adică. E. Sub cap, în al treilea distal al membrului agățat.
Deoarece placa uretral este un fel de vestigiu să fie resorbabil sau regresează, ea, ca și alte rudimente, în cazul conservării, nu tind să crească împreună cu întregul corp. Vedem acest lucru ca fiind cauza anomaliei, care se numește „hipospadias fara hipospadias,„și care, în opinia noastră, este rezultatul oprirea dezvoltării uretrei după închiderea completă a tubului uretral și conservarea, ca parte a tubului uretral o parte din segmentul dorsale a fi resorbția completă . În același timp, opri dezvoltarea segmentului ventral al tubului uretral, și cu ea, uretra si corpul cavernos, astfel încât uretra păstrează caracteristicile corpului embrionar.
Acestea sunt opiniile noastre confirmate în studiul manifestărilor clinice ale bolii, la care literatura insuficientă pe această temă, de asemenea, nu se acordă suficientă atenție.
Pe parcursul perioadei 1957-1961. am văzut și tratat trei pacienți cu hipoplazie din lungimea uretrei la varsta de 8, 18 și 20 de ani. Băiatul în vârstă de 8 ani, însoțit de uretral hipoplazie criptorhidie bilaterala.
Aici este un scurt extras din istoricul medical al acestor pacienți.
V. Pacientul, în vârstă de 20 de ani, a intrat în spital 15 iunie 1956 cu plângeri de curbura a penisului în a treia distale, făcând imposibilă actul sexual. Deschiderea externă a uretrei este situat în partea superioară a capului, urinarea afectată doar ușor datorită curbura penisului.
Date Obiectiv: pacient a dezvoltat în funcție de vârstă, de sex masculin fizicul, puternic, de creștere a părului facial este abundent, pubian - model de sex masculin. Pe partea laterală a pieptului și patologia abdomen acolo. Sânge și urină fără caracteristici, 17-cetosteroizi in urina zilnic-16 mg. Testiculelor și epididimului palpabile în scrot într-o formă nemodificată, penisul este dezvoltat în funcție de vârstă, dar este curbat în jos, în special în treimea distală a capitat și departamentul, preputul este situat în principal pe suprafața elementului din spate. deschidere uretral extern este situat în partea de sus a penisului are o formă și mărime normală. În cazul în care examinarea instrumentală a uretrei găsit: Departamentul de capitat nu prezintă nici caracteristici speciale, cu toate acestea, pornind de la cap, uretra peste 3 cm, au un perete foarte subțire ventrala prin care strălucește un instrument de metal. peretele uretral se ingroasa treptat în jos, dar sentimentul de a avea tesut cavernos apare numai în departamentul scrotal, în partea de agățat constă dintr-o piele subțire și subcutanat.
Diagnostic: hipoplazia congenitală a uretrei. 26 iunie 1956 operațiune. Din secțiunea transversală în treimea mijlocie a membrului agățat al uretrei este disecat, a produs o temeinică îndreptare a penisului. Când coaserea rana în direcția longitudinală a segmentelor uretrale separate de 7 cm, capătul centrală deplasată la scrot, care se formează în afara deschiderii uretrei, capătul distal este suturează incizia pielii sub fistulă gubovidnogo tip cap. Urina este atribuit un cateter permanent.
Perioada postoperatorie a fost fără evenimente. După îndepărtarea cateterului, atunci când pacientul urinează ca hipospadias scrotală mulțumit de rezultatele primei etape de funcționare, evacuate, ea este activă sexual. Din recuperarea uretrei la momentul respectiv a refuzat.
Pacientul S., în vârstă de 18 de ani, a intrat în clinica 27. XI. 1958 cu plângeri de curbură accentuată a penisului, cu excepția viața sexuală.
Date Obiectiv: bine dezvoltat, creșterea părului pe tipul de sex masculin, din partea laterală a pieptului și patologia abdomen acolo. Analiza de sânge și urină caracteristici fără o cantitate de 17-cetosteroizi în urina zilnică egală cu 18 mg, cromatinei sex în nucleele epiteliul mucoasei bucale și pielea este de tip masculin. Penisul este curbat în jos brusc, skinfold larg îmbinată cu scrot aproape la cap, deschiderea exterioară a uretrei se deschide pe partea de sus a capului. In studiul sondei uretrale este determinat printr-o porțiune mică (1,5 cm), subțierea peretelui ventral al uretrei, imediat sub capul. Când uretroskopii peretele ventral palid, aproape avasculare, glandele nu sunt vizibile. colliculus seminale dimensiuni reduse. Testiculele și fanere palpabilă într-o formă nemodificată, la examenul rectal determinat consistența prostatei dimensiuni normale oarecum reduse. veziculele seminale si kasperovy de prostata nu este determinată.
Diagnostic: hipoplazia congenitală a uretrei. 8. XII in 1958, sub anestezie spinarii produse de indreptare a penisului metodei noastre propuse. capătul distal al uretrei este incizată se suturează la piele în secțiunea capului, o proximal în trepte la picioare, care este, de asemenea, cusute la incizie de piele de tip gubovidnogo fistula.
Externati din spital 30. XII 1958 în stare bună. 25.1 1959 după diversiune prin uretră scrotală suprapubiană format prin Duplay cu unele modificări: tub de piele și eliberat din nou uretră cusute un capăt la altul. 17.11 1959 externat în stare bună. 10.V 1959 segment distal uretral cuplat la proximal la Dupleix. Cursul postoperatorie a fost buna, 15 zile îndepărtat drenaj suprapubiană, restaurat urinarea liber flux larg. 4.IV I960, el sa alăturat cu plângeri ale unor dificultate urinat. Atunci când a identificat restricție urethrogram în anastomoza între uretră perineal natural și cutanat. Efectuat urethrotomy interne, apoi a restabili urinare liberă. In mai 1961 BOUGIE uretră a trecut acceptabil pentru N ° 20 pe scara Charriere, urinare liberă, este activ sexual. In timpul erectii exista o usoara curbura a penisului în jos, nu impiedica actul sexual.
3. Pacientul, în vârstă de 8 ani, a intrat in clinica 15. V 1961 până la aproximativ curbura penisului si lipsa de testicule in scrot. Este în creștere și în curs de dezvoltare ca un băiat, toate înclinațiile ca un băiat, fizic puternic, dezvoltat în funcție de vârsta lor.
Date Obiectiv: în organele interne nu patologice, analiza urinei și sângelui cufundată. Numărul de 17-cetosteroizi in urina zilnic este de 9 mg. cromatinei sexuale în nucleele celulelor mucoasei si pielii orale este de tip masculin. Penisul este îndoit în jos pliu generală a pielii (fig. 102, b). Preput dezvoltat și poziționat ca la bărbați sănătoși, deschiderea exterioară a uretrei se deschide pe partea de sus a capului. In buzhom studiu definit brusc subțiată porțiunea peretelui ventral al uretrei, imediat sub lungimea capului de 2,5 cm. Scrot subdezvoltate (aproape absentă), testicule în scrot și orificiul inghinal intern nu este determinat.
Diagnostic: hipoplazia congenitală a uretrei, criptorhidie bilaterala. orientarea și localizarea cro sexul de tip masculin psihosomatice omului Având în vedere, aceasta a decis să facă o corecție de partea bărbaților, fără a specifica prima etapă a statutului gonadale. 20. V 1961 operațiunile au fost efectuate índreptați penisului. Din secțiunea longitudinală de-a lungul liniei mediane a elementului uretrei peniene este expus, izolată și disecată la granița dintre treimea mijlocie și distală. După excizia cicatrice pe suprapunerile suprafața ventrală și extensie completă ale sistemului membru inciziei secțiunilor laterale alungite și apoi a făcut din plastic, cu un flaps triunghiulare de schimb contra.
Capătul distal al uretrei a lansat o tăietură sub cap, proximal - pe perineu. Urina este atribuit un cateter permanent prin segmentul proximal al uretrei. Rana vindecat de prima intenție, efect de îndreptare este bun
(Fig. 102). 15. IX 1961 a sosit pentru continuare
tratament. 20. IX efirnokislorodnym sub anestezie după deturnare urinare suprapubiană efectuate de uretră scrotal plastic la Dupleix. segmentele uretral compuse alocate unei faze a treia separat. Cursul postoperatorie a fost buna de drenaj, suprapubiană îndepărtat după 16 zile, pacientul urineaza ca în hipospadias scrotală, timp liber urinare.

Fig. 102. Organele genitale externe ale pacientului C înainte și după operație:
și, - penisul este îndoit și tras până la moshonke- în - distanța dintre segmentele divergente ale uretrei după îndreptare a penisului.
Astfel, observațiile clinice confirmă poziția exprimată mai sus cu privire la geneza uretrale hipoplazie congenitale. Prezența segmentului ventral fetale a peretelui uretrei, lipsit de corpii cavernoși, adeverește opri dezvoltarea după închiderea tubului uretral și pierderea tuturor etapelor ulterioare de dezvoltare a segmentului ventral, ceea ce duce la dezvoltarea normală a corpului cavernos al uretrei si placa uretral resorbția fetale. Pe de altă parte, o lungime diferită de a subțierea peretelui ventral al uretrei indică faptul că stația în dezvoltarea poate avea loc imediat după închiderea tubului uretral, iar mai târziu, atunci când o anumită parte din ea este deja înconjurat de țesutul cavernos.
Ca și în cazul hipospadias, rămâne neclar natura și sursa de fire brute de cicatrice de pe suprafața ventrală a elementului. Credem că acestea nu sunt legate de corpul cavernos al uretrei, așa cum distribuită pe suprafața ventrală a elementului, și nu numai pe linia mediană. In plus, benzile de țesut cicatricial grosier se gasesc in uretra si subdezvoltării în acele zone în spatele uretrei, unde există un corp cavernos bine dezvoltat. Probabil, aceste cicatrici sunt resturi non-resorbit de țesuturi embrionare impozante, care au pierdut o tendinta de a se dezvolta și transforma într-o cicatrice. În centrul de oprire a dispersării se bazează în mod evident pe aceleași motive care determina pentru a opri evoluția tubului uretral, și placa de resorbția uretral fetale.