Stare hemoragică - boli de sange la copii

stare lichidă și de coagulare a sângelui sunt menținute în echilibru dinamic prin mecanisme exacte de reglementare pentru a se asigura că, după un prejudiciu banal nu a avut loc sângerare a corpului și previne tromboza spontană. Hemostatic multicomponent mecanism în natură: include răspunsul local al vaselor de sânge, activitatea trombocitelor și interacțiuni specifice diverse în cascadă de factori de coagulare circulant.
Primul obstacol este endoteliul vascular la sângerare. Când procesele active mici vas integritate încălcare și restricțiile de compresie ale țesuturilor înconjurătoare asigura controlul buzunare mici de sângerare. Nu pare a fi necesar să se mobilizeze procesul de coagulare, dar pentru a menține integritatea vaselor mici și stabilitatea lor endoteliale joacă rolul decisiv al trombocitelor. Condițiile hemostatice asociate cu trombocite și afectarea proteine ​​solubile, care reprezintă factori de coagulare apar situații mai dramatice și să conducă la un caracter de urgență mai pronunțată.

SCHEMA DE Coagularea sângelui

Video: Verificați culoarea limbii lor! 10 semne ale bolii în limba de culoare

Conform schemei clasice a procesului de coagulare a sângelui are loc în trei faze: o fază I, ca rezultat al interacțiunii dintre plasmă, trombocite și sucuri de țesut format substanță ipotetică numită protrombina tromboplastinom- în faza II, în prezența tromboplastina și trombină de calciu este transformat în acesta din urmă, în faza III via fibrinogenul solubil este convertit în fibrină cheag vizual distins. Această diagramă simplificată include numai șase compuși, a fost supus dezvoltarea în continuare, în care până în prezent a relevat aproximativ 12 factori, și este rezonabil să mențină acest concept, care se bazează pe ideea de reacție cu trei faze. Tabel. 18-4 liste cunoscute factori de coagulare și în mod obișnuit sinonime utilizate. Schema detaliată sistemului de coagulare prezentat în Fig. 18-8.
În faza I, în plus față de creșterea numărului de factori de coagulare deschis, intern și sistemul extern au fost izolate. Mecanismul intern este asociat cu conversia secvențială enzimatică a formelor inactive ale factorului XII, XI și IX. Activat Factorul IX reacționează cu factorul VIII, factorul plachetar 3 și calciu, ceea ce duce la activarea factorului X. Factorul X activat interacționează cu factorul V, numit protrombinaza capabil să transforme protrombinei în trombină, care este însoțită de generarea activității plasmatice. Mecanismul exterior este asociat cu conversia formelor inactive ale factorului VII într-o stare activă cu o substanță (tromboplastină) fluid de țesut derivat. În sistemul extern, factorul VII activat activează direct factorul X.
Faza II este conectat cu scindarea enzimatică a protrombinei inactive în molecule mai mici, dintre care unul este un trombina activ. Pentru acest proces necesită prezența substratului ca factor II, iar factorii activat V și X și calciu.
Tabelul 18-4. factori de coagulare

În cele din urmă, în faza a III-Trombina scindează patru reziduuri de peptidă mică a moleculei de fibrinogen, prin punctul de fibrină expuse monomer reactiv. Monomerii polimerizeaza spontan tip suplimentar ca end-to-end și ramurile laterale, având ca rezultat formarea de fibrină. Factorul XIII contribuie la procesul de formare a punților laterale cu specific peptidei reticulare între șuvițe de fibrină, prin care un cheag stabil având o configurație tridimensională. Mecanismul de coagulare a sângelui este în comunicare cu alte sisteme, cum ar fi kinin-kalikreina și fibrinolitic.

Fig. 18-8. un mecanism de hemostază (circuit) (în: Nathan D. G., Oski F. A. Hematologie de Infance si copil hood.-Ed. 2.-Philadelphia, W. B. Saunders, 1981).