Policitemia - o boală de sânge la copii

Video: Elena Malysheva. Descifrarea test de sânge

Eritrocitoza (policitemie)
La policitemie spun că în cazul în care numărul de celule roșii din sânge, valorile hemoglobinei și hematocritului și volumul total al celulelor roșii din sânge depășesc cu mult limita superioară a valorilor normale. La copiii mai mari, valorile hemoglobinei și hematocritului, permițând să ridice problema policitemie, sunt, respectiv, 160 g / l și 55% din cea observată la greutatea totală a celulelor roșii din sânge mai mult de 35 ml / kg. Scăderea volumului plasmatic în timpul acute deshidratați și arsurile pot fi însoțite de un niveluri disproporționat de mari ale hemoglobinei și hematocritului. Cu toate acestea, în aceste cazuri, este oportun să se utilizeze termenul „hemoconcentration“ mai degrabă decât „eritrocitoza relativă.“ Volumul masei de celule roșii în aceste condiții nu este uvelichivaetsya- volumul de reconstituire sau rehidratare plasmatic însoțită de normalizarea nivelului hematocritului.
Măsurarea volumului total de celule folosind metode radioisotopic este esențială în diagnosticul diferențial. Adevărata policitemia se caracterizează printr-o creștere atât a numărului total de celule roșii din sânge și volumul sanguin total.

eritrocitoza secundar

Policitemia poate însoți orice afecțiune care apare cu oxigen arterial cronic subsaturat. hipoxie renală conduce la generarea îmbunătățită de eritropoietina, care stimulează creșterea producției de celule roșii din sânge, ceea ce ajută în cele din urmă creșterea masei lor. Cele mai frecvente cauze ale eritrocitoza secundare sunt anomalii ale sistemului cardiovascular, cu șunt stânga-dreapta, si boli pulmonare, care interfereaza cu oxigenare normala. Ca un exemplu, boli cardiace congenitale albastru, emfizem și bronșiectazie. Dintre semnele clinice, de obicei, marca cianoză, hiperemie a sclerei și membranele mucoase, precum și deformarea degetelor de pe tipul de bastoane tambur. Mai mult, numărul de globule roșii și valori ale hemoglobinei și hematocritului mai mari decât în ​​mod normal. saturația de oxigen din sânge arterial este redus. La copiii cu defecte cardiace, însoțite de cianoză marcate, cu o creștere a hematocritului peste 65% pot să apară simptome asociate cu creșterea vâscozității sângelui, ceea ce poate duce la nevoia de flebotomie. Pe de altă parte, copilul poate fi atât deficit de fier (ca microcytosis evidențiată și niveluri relativ scăzute ale hemoglobinei) - Acest tip de anemie crește riscul de tromboză a vaselor intracraniene, și, prin urmare, pacientul ar trebui să înceapă să trateze preparate de fier. Din motive legate de eritrocitoza rezidență și condiții secundare de înaltă: creșterea în înălțime pe nivel 1000m hemoglobinei a crescut cu aproximativ 4%.
Mai puțin hipoxie severă poate provoca, de asemenea, dezvoltarea de eritrocitoza. methemoglobinemie congenitală cauzată de deficiența de NADH-diaforază reactivă, pot provoca forme familiale de cianoză și eritrocitoza. Această condiție este moștenită într-un mod recesiv autozomal. Când formele dominantly moștenite cianoză și eritrocitoza la haemoglobins poate fi afectata afinitatea de oxigen (vezi. De mai sus). S-a raportat că la adolescenți sănătoși pot prezenta o formă tranzitorie a eritrotsitoza- benigne acest sindrom nu a fost studiat suficient pentru a determina cauzele și prevalența acesteia. În multe familii de natura formelor benigne de moștenire ale eritrocitoza corespundea condițiilor dominante sau recesive. Mecanismele care stau la baza acestora, nu au fost studiate.
relație eritrocitoza a fost notat cu tumora leziuni chistice si rinichi si tumori vasculare cerebel daca aceste tumori secreta eritropoietina.
Când hematocritului depășește 65-70%, a crescut semnificativ vâscozitatea sângelui. Astfel, este nevoie de înlocuirea periodică a flebotomie și plasmă la distanță de sânge sau ser fiziologic.

eritrocitoza ABSOLUTE (eritremii, policitemia TRUE)
Și pletoră NOU-NASCUTILOR

Video: Analizele de sânge

Boala este însoțită de policitemie, leucocitoza, trombocitoza și hiperplazia măduvei osoase, a fost raportată într-un număr mic de copii. Aceasta se caracterizează prin activitate ridicată a fosfatazei alcaline a leucocitelor și creșterea nivelului de vitamina B12 in ser. Spre deosebire de eritroide precursorilor în starea de sănătate a culturilor lor obținute de la pacienții care nu necesită adăugarea de eritropoetină la ele pentru stimularea creșterii.
La nou-nascuti, de obicei, niveluri crescute ale hemoglobinei și hematocritului. In hemoglobina normala de la ei este 147-210 g / l, și hematocrit - 45-65%. Într-un volum de sânge nou născut la termen sănătos este de 70-100 ml / kg, volumul masei de celule roșii din sânge - 40-60 ml / kg. Uneori, aceste niveluri pot depăși în mod semnificativ limitele specificate. Unii copii cu pletora apar convulsii, sindrom de detresă respiratorie, tahicardie, insuficiență cardiacă congestivă și hiperbilirubinemie. Hipoglicemia și hipocalcemie poate provoca, de asemenea, sindrom. In gemenii monozigoți, care sunt conectate vase anastomoze placentare, sângele circulant poate fi distribuit neuniform, rezultând într-unul dintre gemeni se naște cu anemie și hipovolemie, în timp ce celălalt suferă abundență. Uneori, policitemia la nou-nascuti poate fi din cauza fetale transfuzie de sânge matern sau hiperplazie suprarenală congenitală. Conștient de incidența crescută a eritrocitoza neonatală cu sindrom Down și Beckwith și la copiii născuți cu greutate foarte mică la naștere, de creștere intrauterină, deoarece acestea au fost încetinită. În cele mai multe cazuri, nu se poate stabili cauza acestei stări. Atunci când un astfel de copil în tahipnee, insuficiență cardiacă congestivă, hipoglicemie sau icter pentru a reduce numărul de eritrocite și a vâscozității sângelui poate necesita flebotomie de 10-15 ml / kg, cu un înlocuitor de sânge sau plasmă de la distanță, cu un volum egal de soluție salină.

pancitopenie

Când aplazia medulară sau înlocuirea elementelor sale altor tesuturi hematopoietice este formarea inhibată tuturor celulelor sanguine. În acest caz, tabloul clinic se manifesta anemie, sângerare trombocitopenică și a scăzut rezistența la infecții cauzate de neutropenie. In mod traditional, pancitopenie combinate cu anemie, dar consecințele trombotsito- și neutropenie sunt mai dramatice și grave. Printre pancitopenie constituționale izolate și forme determinate genetic. Pancitopenie pot fi achiziționate, de exemplu daune medulară și alți agenți chimici, inclusiv virusuri sau invazia măduvei osoase țesuturi patologice. Reducerea în aceste cazuri, ca urmare a producerii de măduvă de celule roșii din sânge Hypocellularity osoasă sau înlocuirea acestuia. Pentru diagnostic rezultate cruciale ale studiilor histologice ale măduvei osoase obținute prin puncție sternală sau biopsie.

Video: Elena Malysheva. sarcinii Rh-conflict