Încălcarea funcției leucocitare - modificarea numărului de neutrofile - boli de sange la copii

numărul absolut de neutrofile variaza foarte mult la persoanele sanatoase, numărul relativ de neutrofile și limfocite din sângele periferic depinde de vârstă (a se vedea. Tabelul. 18-1). Nou-născut domină, dar numărul lor scade rapid în primele zile de viață. La sugari neutrofilele se completează până la 30-40% din totalul leucocitelor circulante. Până la vârsta de aproximativ 5 ani acolo echilibrarea numărului de neutrofile și limfocite și predominanta neutrofilelor (aproximativ 70% din totalul de celule albe din sânge), un adult tipic, este stabilită numai după pubertate perioadă. Astfel, la copii sănătoși 30-70% din totalul leucocitelor circulante reprezentate de neutrofile. În termeni absoluți, aceasta se ridică la 2,5-6 • 10⁹/ L. Atunci când aceste limite sunt depășite pentru a vorbi despre neutrofilie, sau leucocitoza.
Neutrofilia însoțească o varietate de forme localizate și generalizate ale infecțiilor piogeni, precum și unele inflamații neinfecțioasă. Aceasta mărește numărul total de leucocite și numărul relativ de neutrofile. Mai mult, pot exista numeroase non-segmentate (stab) neutrofile și celule mai puțin mature (metamielocite și mielocite), așa-numita schimbare stânga a hemogramei. De obicei, la copiii mici este mai pronunțată decât la adulți, reacție la infecție. Numărul de leucocite au forme, astfel, în mod considerabil mai prezente și imature din abundență (tineri). În cazul în care numărul total de celule depășește 40-10⁹/ L, pentru a vorbi despre reacția leukemoid. De obicei cauza, cum ar fi infecție, intoxicație, etc, este evident, dar, uneori, imaginea de sânge este similară cu cea în leucemia mieloidă cronică. O trăsătură distinctivă a reacțiilor leukemoid este de a mări activitatea fosfatazei alcaline de neutrofile, în timp ce în leucemia mieloidă cronică este slabă. infecții neutrofilie sau inflamații însoțite de o activitate crescută și hipertrofia pooling neutrofile. Pe de altă parte, neutrofiliei tranzitorie în stările acute de stres reflectă modificările preformate neutrofile și bazine marginale care circulă decât creșterea reală a producției lor. Această formă de neutrofilie nu este însoțită de schimbări în măduva osoasă.
Neutropenie număr redus de neutrofile circulante. Acesta însoțește o varietate de boli congenitale și dobândite și este rezultatul unei scăderi a producției de celule sau distrugerea puterii lor de la periferie. În cazul numărului de neutrofile mai mic de 1.5-10⁹/ pacienții L sunt deosebit de sensibili la infecții bacteriene, în special infecții ale pielii și ale tractului respirator. Ei ulcera adesea membranei mucoase pe suprafața interioară a obrajilor și în rect.
Forma infantil de agranulocitoză fatale. O trăsătură distinctivă a acestei familii de boală este aceasta începe la o vârstă fragedă, cu infecții repetate grele purulente care curg, în special pielea și plămânii. Neutrofilele sunt fie complet absente din sângele periferic, sau numărul lor nu depășește 0,3 • 10⁹/ N determinat monocitoză absolută și eozinofilie. Numărul de trombocite nu se schimba simptomele primare ale anemiei sunt de obicei absente. În măduva osoasă relevă un neutrofile câteva predecesorii mature. Seria neutrofilica a prezentat promielocite anormal de vacuole și mielocite. De obicei, ele nu se schimbă CFU și LCR. Numărul de limfocite și celule plasmatice, numărul de eritrocite și celule megacariocite nu este schimbat.
Metode pentru un tratament eficient pentru a fi dezvoltate. medicamente Hematinics, corticosteroizi și splenectomie este ineficientă. Antibioticele pot avea un efect temporar, dar din cauza copilului sepsis de multe ori mor la o vârstă fragedă sau în primii ani de viață. Rezultatele observației membrilor familiei pacientului sugerează că boala este moștenită într-un mod recesiv autozomal. Defectul de bază care stau la baza bolii rămâne neclară.
născuți neutropenie tranzitorie. Pentru un copil în perioada neonatală se caracterizează prin neutrofilie, dar cu infecții, cum ar fi citomegalovirus, toxoplasmoza, sepsis bacterian, se determină neutropenie. Există cazuri raportate de infecții bacteriene la nou-născut cu forma familia ei. Mamele unor copii a fost, de asemenea, a relevat neutropenie, care indică posibila transferul de inhibitor umoral sau de anticorpi de la mamă la copil. Mecanisme isoimmunization antigenele gravide leucocite fetale similare cu cele ale Rh-sensibilizare. Infecțiile bacteriene sunt de obicei supuse la terapia intensiv cu antibiotice. Durata neutropeniei poate varia, dar de obicei este de aproximativ 2-4 săptămâni.
neutropenie cronică. În această situație, există semne clinice relativ ușoare. De la agranulocitoză letale se distinge printr-un curs relativ ușoară și cazuri sporadice. Un copil suferă adesea pneumonie recurente, infecții ale pielii, ulcerații ale mucoasei bucale. Din cauza numărului mic de granulocite la site-uri de inflamație simptomele obișnuite de infecție, inclusiv abces, poate fi ușoară. Numărul de globule albe din sânge periferic scade și numărul absolut al ultimei neytrofilov- este 0-1 * 10⁹/ L. Anemia, de obicei, nu este determinată, numărul de trombocite neschimbate. De obicei, determină monocitoza compensatorie și eozinofilie. Hipergammaglobulinemia ser detectat difuz în măduva osoasă adesea blocat procesul de maturare în etapa myelocyte sau metamielocite, mai mult decât atât, există plasmacytosis. Modificări ale celulelor eritrocitare și megacariocite sunt mai puțin frecvente. Unii pacienți cu infecții purulente mari, există o mobilizare a răspunsului de neutrofile.
Infecția poate fi de natură să atace antibiotice adecvate. Încercările de a stimula granulopoiesis cu corticosteroizi sau alte mijloace, de regulă, sunt ineficiente. La unii pacienți cu neutropenie congenitală avansarea efect paradoxal după tratamentul cloramfenicol. Cu varsta, copilul are tendința de a îmbunătăți starea și, uneori, în copilărie mai târziu remisie completă. Caracterul familial al bolii sugereaza ca o mostenire recesiv dominant si autosomal autosomal. Unele cazuri de boala, aparent, sunt sporadice. In studiul copiilor cu neutropenie cronică, culturi de celule de măduvă osoasă nu poate identifica orice factor tipic imagine-determinat în general de stimulare a coloniilor (CSF). Neutropenia poate însoți diverse forme de stări imunodeficiență. În aceste cazuri, analiza arată imunoglobulina.
neutropenie dobândite. Reducerea numărului total de leucocite și de neutropenie este adesea întâlnită în multe infecții virale, în special la sugari rujeola, rujeola, rubeola si gripa. Neutropenia este, de asemenea, caracteristica de febră tifoidă și a infecțiilor germen și bruceloza. În bolile septice severe se referă la caracteristici importante de prognostic, de multe ori arătând spre generalizovannost lor. Uneori este detectat la pacientii cu artrita reumatoida si lupus sistemic patogeneza volchankoy- neutropeniei la aceste boli rămâne neclară, deși este posibil ca acesta să reflecte sechestrarea periferică sau giperutilizatsiyu.
Formele dobândite de neutropenie autoimună poate fi în natură. Studiile serologice rezultate pozitive pot fi obținute pentru anticorpul antineutrophil. În astfel de situații, efectul creșterii numărului de neutrofile circulante pot fi obținute prin aplicarea corticosteroizilor. La copiii mici cu sindrom de neutropenie autoimună este numărul foarte scăzut de neutrofile (mai puțin de 0,3.10⁹/ L) în sânge. De obicei, aceasta este detectată din întâmplare în timpul examinării copilului cu infecția. Neutropenia persistă timp de 6-24 luni, iar apoi dispar spontan. gammaglobulinei administrată intravenos, în doză de 400 mg / kg, poate promova normalizarea rapidă, dar relativ scurt de neutrofile.
În literatura de specialitate există rapoarte de mai multe cazuri de deficit de cupru dobândită, însoțite de anomalii osoase și neutropenie severă. nivelurile de cupru în serul acestor copii a fost extrem de scăzută, iar sângele a revenit la normal la ei după tratamentul cu medicamente care conțin cupru, se administrează pe cale orală.
Ca urmare, epuizarea rezervelor de os de măduvă neutropenie poate însoți leucemii, pancitopenie aplastică și forme diseminate de tumori, cum ar fi neuroblastom. In cazurile avansate de anemie megaloblastică datorate deficienței de vitamina B, 2 și acid folic, este constantă, probabil din cauza leykopoeza ineficiență. Pe de altă parte, splina capabile de filtrare crescută sau sechestrează cantități mari de neutrofile din circulația periferică. Radiații ionizante, astfel de medicamente și substanțe chimice ca embihin, metotrexat și benzină în dozele respective permanent cauza funcției supresia măduvei osoase.
neutropenie ciclică. Boala se manifestă accese de febră și ulcerații ale mucoasei bucale, în combinație cu neutropenie severă.
Cel mai adesea apare la copii în jurul vârstei de 10 ani. Neutropenia se menține timp de 5-10 zile, atunci numărul de leucocite normale si simptomele dispar. Aceste episoade se repete la intervale de 14-30 zile (de obicei 19-21 zile). În măduva osoasă în timpul perioadei acute scade precursorii neutrofilelor sau maturare deranjat. În sânge remisie și măduva osoasă sunt normale. Uneori, precedat neutropenie monocitoza. Pentru, de obicei benigne, dar există rapoarte ale dezvoltării complicațiilor catastrofale, cum ar fi perforație intestinală și peritonită. Tratamentul este simptomatic, dacă infecția se administrează antibiotice.
O similară boală determinată genetic raportată la câini rasa collie gri.

insuficiență pancreatică și neutropenie
(- Sindromul Bodian Shvahmana)

Acest sindrom familie manifestat neutropenie cronică severă pe fondul insuficienței pancreatice asociate cu atrofie și gras degenerare a țesutului său. De la fibroza chistica (fibroza chistica), este diferită în absența electroliți în schimbările de nivel sudoare și schimbările survenite în plămâni. numărul de neutrofile, trombocite și uneori scade în sângele periferic, pacientul devine anemic. În măduva osoasă scade numărul de elemente celulare. La unii pacienți cu examenul radiografic relevă metafizară dysostosis. Simptomele cele mai pronunțate asociat cu insuficiență pancreatică, însoțită de malabsorbție, diaree și creșterea restante. Această condiție trebuie diferențiată de sindromul refractar anemie sideroblastic, care se caracterizează prin precursori de celule vacuole în fibroza măduvei osoase și Departamentul ekzokrinovogo pancreatice. Tratamentele eficiente nu sunt razrabotany- terapia de substituție cu ajutorul enzimelor pancreatice permite nivelarea malabsorbtie.