Anemia hemolitica cauzata de celule rosii din sange anormale - boli de sange la copii

anemie hemolitică, celule roșii sanguine în DEFECT CAUZAT dependență de factorii externi
O serie de factori pot duce la distrugerea prematură a celulelor roșii din sânge. Printre agenții mai studiate trebuie observat anticorpi, care sunt asociate cu anemia hemolitică imună. Pentru antigene interne specifice, acestea afectează celula roșii din sânge, astfel încât nu pot fi furnizate funcțiile vitale, în legătură cu care este distrus rapid în țesuturile reticuloendotelial ale splinei și ficatului. Caracteristicile tipice ale acestui grup de boli se aplică Coombs pozitive cu care pentru a detecta acumularea de suprafața celulelor roșii din sânge de imunoglobuline sau componente complementare. Cea mai importantă sarcină a originii hemolitice imune la copii este boala hemolitica a nou-născutului cauzată de transferul transplacentar de anticorpi materni activi împotriva fetale celulelor roșii din sânge.

anemia hemolitică autoimună asociată cu anticorpul termic

In anemia hemolitică autoimună în corpul pacientului sunt produse de anticorpi direcționați împotriva anormale ale pacientului propriile celule roșii din sânge. Mecanismul patogenetic al acestor tulburări rămâne neclară. Conform unei teorii, principalul motiv devine autonom de proliferare „interzis“ clona reprezentat de celulele care au competente imunologic pierdut capacitatea de a recunoaște antigenele proprii. O explicație alternativă este presupunerea că drogurile sau agenți infecțioși în nici un fel modifica membrana eritrocitară, după care este percepută ca fiind străine de către organismul gazdă sau antigenică.
anemia hemolitică autoimună asociată cu una dintre principalele manifestări ale bolii, de exemplu, limfom, lupus eritematos sistemic sau condiție imunodeficitar este considerată secundară sau simptomatic. Alți pacienți nu pot detecta cauzele lor (forma idiopatica). În 20% din cazuri în hemoliza imunitar poate fi identificat medicamente rol. Unii dintre ei, cum ar fi penicilinele și cefalosporinele, este atașat la membrana hematiilor, alterarea proprietăților sale antigenice, ceea ce conduce la producerea de anticorpi direcționați împotriva unui medicament eritrocit complex. Alți agenți precum fenacetina și chinidina, formează complexe imune care, fiind atașate eritrocitelor, duce la distrugerea acestuia. Alfa-metildopa provoca proces hemolitică autoimună pentru mecanisme neclare.
manifestări clinice. Parcursul clinic al anemiei hemolitice autoimune pot fi împărțite în două mari grupe. Primul dintre acestea este reprezentat de anemie tranzitorie puternică la copiii mici, de multe ori după o infecție respiratorie. ele incep de obicei acut, însoțită de slăbiciune, de culoare a pielii, icter, pirexie și hemoglobinuria. Splina este de obicei a crescut semnificativ. Orice boli sistemice majore nu sunt tipice. O trăsătură distinctivă sunt eficacitatea continuă a corticosteroizilor, mortalitate scăzută și o recuperare completă în termen de 3 luni. după debutul bolii.
Al doilea tip de anemie hemolitică autoimună este caracterizată prin, pe termen lung curs cronic. fenomene Hemoliza persista timp de mai multe luni sau chiar ani. modificări frecvente ale altor celule sanguine. Răspunsul la tratamentul cu corticosteroizi este exprimat în diferite grade și nestatornic. Rata de mortalitate este de 10%. Moartea apare adesea în legătură cu o boală sistemică majoră.
Rezultatele analizelor de laborator. Mulți pacienți au evidențiat anemie pronunțată cu nivelul hemoglobinei sub 60 g / l. spherocytosis semnificative și polihromaziya. Mai mult de 50% din eritrocite circulante reprezentate de reticulocite în plus, pot să apară normoblasts. În unele cazuri, inițial niveluri scăzute de reticulocite indică claritatea unui astfel de proces, în care măduva osoasă este încă pur și simplu nu a avut timp să reacționeze la ea. De multe ori marcate leucocitoza. Numărul de trombocite, în general, nu izmenyaetsya-, uneori, poate fi însoțită de purpură trombocitopenică imună (sindromul Evans). Prognoza la un sindrom de Evans nefavorabil: boala devine adesea cronică.
În acest grup de pacienți este brusc pozitiv la un test Coombs direct, anticorpii din ser sunt determinate de uneori liber. Activitatea lor se manifestă la o temperatură de 37 ° C (anticorpi „termice“); - ele aparțin clasei IgG. Pentru a detecta activitatea acestor anticorpi nu necesită prezența complementului, în plus, in vitro, ele nu pot induce aglutinare. și anticorpi serici, se spală cu celule rosii din sange, celulele rosii din sange reactioneaza cu multi oameni, nu doar pacientul. În ciuda faptului că acești anticorpi sunt adesea considerate ca fiind panagglyutininy nespecifice, rezultatele studiilor efectuate cu atenție au relevat specificul multe dintre ele pentru anumite antigene de celule roșii din sânge, care sunt în mod normal incluse în sistemul Rh. Un număr de astfel de anticorpi se caracterizează prin anti-e-specificitate. Din moment ce mai mult de 95% din populație - purtătorii de eritrocitare „e“ antigen, anticorpi ar putea continua să fie considerate ca fiind panagglyutininy, dacă nu rezultatele cercetării. În alte cazuri, detectarea anticorpilor specifici antigenului de pe scară largă, astfel LW. Uneori, pacientul este aglutinare spontană a celulelor roșii din sânge proprii în toate probele de ser de testat, și, prin urmare, sângele poate fi atribuită în mod eronat Grupului AB, Rh pozitiv de-factor. In multe cazuri, numai complementul este detectată pe suprafața hematiilor, reprezentată în principal componente C3 și C4. Coombs ser „spectru larg“ ar trebui utilizat pentru detectarea celulelor roșii din sânge acoperite cu complement. 80% dintre pacienții cu anemie tranzitorie rezultate pozitive acute asupra eșantionului Coombs tip complementar, în timp ce cursul cronic de mai mult de 80% dintre pacienți reacția se produce în funcție de tipul IgG sau rezultatul testului Coombs este amestecat. În unele cazuri, proba negativă Coombs, care se poate datora sensibilității sale limitate (pentru o reacție pozitivă pe suprafața membranei eritrocitare trebuie să fie de cel puțin 250-500 de molecule IgG). Pentru detectarea anticorpilor la un pacient cu anemie hemolitică autoimună, Coombs negativ apare necesitatea unor teste speciale.
tratament. Transfuziile de sânge sunt, de obicei, însoțite de un efect tranzitoriu, dar severitatea anemiei poate duce la necesitatea lor. Selecția de sânge compatibil poate fi asociat cu trudnostyami- de mare pentru transfuzie de sânge ar trebui să ia, cu eritrocite care reacția Coombs in vitro mai puțin pronunțată. Uneori, este nevoie de o transfuzie nu este chiar perfect compatibil „krossmetu“ sânge. Dacă copilul nu transfuzie de sânge profund anemică, starea lui este mult o greutate de până la moarte. Locul principal în tratamentul corticosteroide preluare. Prednisolon este un corticosteroid sau un alt echivalent trebuie administrat la o doză de 2,5 mg / kg pe zi. În unele cazuri, atunci când sunt exprimate hemoliza poate necesita o doză mai mare de prednisolon (până la 6 mg / kg pe zi). Tratamentul trebuie continuat atât timp cât este clar procesul de atenuare, atunci doza poate fi redusă treptat. La o exacerbare a bolii este necesară pentru a reveni la introducerea dozei inițiale plin de corticosteroizi. În termen de câteva săptămâni sau luni, există o tendință de a remisie spontană. Coombs pozitiv poate persista chiar și după procesul de amortizare. La pacienții care, în ciuda tratamentului cu corticosteroizi, anemia hemolitică nu este corectată, sau dacă pentru a menține hemoglobina la niveluri acceptabile necesare doze extrem de ridicate de droguri, efectul poate fi de așteptat de la o splenectomie. In timpul cronice anemie refractară agenți terapeutici convenționali anumit efect are loc după aplicarea imunosupresori.
Curs și prognoză. idiopatică anemia hemolitică autoimună acută la copii pot fi severe, cu toate acestea, ca regulă, nu lasă consecințe. Se poate întâmpla în notele în stare critică molnienosno- refractare la corticosteroizi, imunosupresoare, ineficiente sau splen- sau timectomia. Cand secundar limfom, lupus eritematos sistemic sau imun hemolitica prognosticul anemiei primare a bolii este determinată.
anemia hemolitică autoimună asociată cu anticorpi la rece
anticorp eritrocitar a cărui activitate este îmbunătățită prin scăderea temperaturii corpului numelui primit rece. Acestea fac parte din clasa IgM și pentru activitatea necesită prezența complementului.

Boala aglutinina la rece

Nivelul scăzut de anticorpi la rece poate fi determinată în sângele uman sănătos. După infecții virale sau micoplasme, pneumonie nivelul lor poate crește în mod semnificativ, iar în unele cazuri ajunge la cantități extraordinare (titru au fost raportate 1/30 000 și mai mult). Anticorpi specifici pentru antigenul i și în proporție mică reacționează cu celule roșii sanguine de sânge din cordonul ombilical uman, care poarta acest antigen. În frotiul de sânge pot fi detectate aglutinare spontană și fenomenul de formare a rulourilor.
La titruri extrem de ridicate de anticorpi la rece după expunerea la pacient poate avea loc hemoglobinemie rece exprimat cu hemoliza intravasculara si hemoglobinuria.
În unele cazuri, pacienții dezvoltă anemie infecțioasă acută mononucleoza immunogemoliticheskaya. In astfel de cazuri anticorpii au antispetsifichnostyu.

hemoglobinuria rece paroxistică

Această formă de anemie hemolitică însoțită de prezența anticorpilor specifici la rece (hemolizină Donat - Landsteiner) având specificitate pentru anti-P. Aproape o treime dintre pacienți este asociat cu sifilis congenitale sau dobândite. În anemie severă, sunt prezentate transfuzii de sânge. Pacientul trebuie să evite hipotermie.

In doze destul de mari, arsenic și fenilhidrazină sunt capabile de a provoca hemoliză.
Anemia hemolitica poate acționa ca o complicație a unui număr de infecții. Procesul hemolitic bază care însoțește septicemie, se poate afla direct deteriora microorganisme eritrocitare sau toxinele acestora. Paraziți în celulele roșii din sânge se găsesc în malarie și Bartonella.