Anemia hemolitica - elliptocytosis stomatotsitoz ereditar - practic hematologie copilarie

elliptotsitoz Hereditary (elliptocytosis).

Celulele rosii sunt ovale filogenetic mai vechi decât rotunde. Ele sunt accesoriul de vertebrate mai mici, iar printre mamifere există cămile. La adulți și copii sunt de asemenea disponibile ovale celule roșii din sânge, dar numărul lor este mic (1 până la 10%), din cauza căreia acestea nu definesc posibilitatea de a hemoliza a crescut. La elliptotsitoze spune în cazurile când numărul de ovalocytes depășește 25%. In unele persoane, numărul de oval roșu poate fi 80-90%. Geneza bolii implica defecte ale membranei eritrocitare. Dovedită de transport încălcarea ionilor de sodiu (S. Roberts și colab., 1966). Boala este moștenită, moștenirea este autozomal dominantă. Majoritatea oamenilor nu sunt manifestări clinice ale bolii, și poate fi diagnosticată
un sondaj aleatoriu de sânge periferic. Conform literaturii de specialitate, doar 12% dintre cei cu ovale celule roșii din sânge pot fi observate hemoliza a crescut, ceea ce duce la anemie. elliptocytosis continuă clinic sub forma procesului hemolitic non-severă cu paloare moderată a pielii și sclera icteric. Cu toate acestea, în literatura de specialitate există rapoarte ale proceselor hemolitic severe la copii de 1-2 luni. Sângele este determinat anemie ușoară cu reacție de regenerare bun (ridicat reticulocitoza). Reticulocite sunt de formă circulară.
Când elliptocytosis descris ulceratii la nivelul piciorului, și anomalii radiografice ale oaselor craniului. În URSS, această formă a bolii este descrisă YI Lorie (1963) și alți autori. În prezent, se arată că elliptotsitoz nu este o boală rară și frecvența este de 2-4 cazuri la 10 000 de locuitori, care este la fel ca și cea a sferocitoza ereditară.
In absenta procesului de tratament hemolitic nu este necesară. În cazul în care boala este însoțită de anemie hemolitică, terapia este o splenectomie eficientă metodă.

stomatotsitoz ereditar

Ereditar stomatotsitoz - o formă extrem de rară de inferioritate morfologică a celulelor roșii din sânge, combinate cu anemie hemolitică. Termenul "stomatotsitoz" a fost introdus de către S. P. Lock și colab (1961). Stomatotsitoz moștenită în mod dominant autosomal. Se crede că boala se bazează pe o proteină de membrană ereditară defect eritrocitare caracterizată prin creșterea permeabilității membranei pentru ionii de sodiu (LI Idelson, 1979). Studiul morfologica eritrocitelor observate după caracteristică: partea centrală a acestuia pală decât întregul eritrocit, are o liniară și nu circulară, ca de obicei, o formă asemănătoare gaură rotoobraznoe în cușcă.
Mulți pacienți sunt stomatotsitoz asimptomatice. În prezența tablou clinic hemoliza seamănă sferocitoza ereditară - icter ușoară, paloare, creșterea dimensiunii splinei.
În sângele periferic - anemie cu creșterea reticulocitoză. Diagnosticul se bazeaza pe detectarea stomatocytes de sânge.
În tratamentul asimptomatică este necesar. În cazuri apar cu crize hemolitice, prezentate splenectomie, care, cu toate acestea, este mai puțin eficientă decât în ​​sferocitoza ereditară.