Hipertrofica hemangiectasia - practic hematologie copilarie

hemangiectasia hipertrofică (Klippel-Trenaunay sindrom)
Sindromul descris în 1900 de către M. Klippel, împreună cu P. Trenaunay. Este un sistem congenital arteriovenos anomalie cauzata de displazie vasculare. La examinarea post-mortem determina schimbarea în venele și arterele membrelor superficiale si profunde pentru a forma un anevrism, extensii venoase tumori angiomatous. Simptomele clinice sunt observate după naștere sau în primul an de viață. Aceasta sugerează o natură ereditară a bolii, dar aspectele genetice nu au fost încă clarificate. Pe pielea fetei, mucoasei bucale, extremităților apar angioame unice sau multiple plate. Procesul este adesea o singură față. În plus față de suprafață, există angiom adânci. membrelor Angiomatoza profundă este o formă de varicoase, anevrisme rupestre sau hemangioame. Cel mai frecvent site-ul este cea a extremităților inferioare, mai ales în cursul venei poplitee. modificari vasculare profunde sunt insotite de umflarea tesuturilor moi, ulcere trofice. Semnul distinctiv al membrului afectat - crește lungimea sa. radiologice sunt lungirea si ingrosarea oaselor lungi membrelor. În cazul în care procesul afectează membrelor inferioare la copii violate de mers si postura din cauza diferitelor lungimi de picior. Când sindromul Klippel-Trenaunay pot să apară, de asemenea, alte anomalii vasculare, stenoza, fistule arteriovenoase. Poate că dezvoltarea bolilor cardiovasculare. Angiom pot fi localizate în creier, ceea ce duce la tulburări vegetative, handicap neurodezvoltare. Copiii supravietuiesc la maturitate, dar boala suficient de grave pentru a prognoza.
Cel mai eficient este radicalul Angina îndepărtare - electrocoagulare, excizia chirurgicala a zonelor afectate, și apoi plasticul vascular. Tratamentul chirurgical trebuie efectuat în cea mai apropiată dată, înainte de apariția tulburărilor și a bolilor cardiovasculare osoase.