Trombocitopenia - practic hematologie copilarie

Video: depresie emoțională

Purpură trombocitopenică - sindrom clinic si hematologic caracterizat prin manifestări hemoragice, ca urmare a reducerii numărului de trombocite. Aceasta este una dintre cele mai comune forme de boli hematologice la copii. Principalul simptom clinic este purpura trombocitopenică, sindrom hemoragic care se dezvoltă ca urmare a unor perturbații ale hemostazei primare plachetar vasculare. În patogeneza sângerează locul de frunte este ocupat de trombocite scăzut și schimbarea vasculare. La copii, patogeneza hemoragiilor complicate, în același timp, există o încălcare a vasculare, trombocite și plasmă componente (AV Mazurin, 1971).
Etiologia și mecanisme patogenice trombocitopenia variate, care provoacă separarea mai multor scop clinic. Distinge forme primare și secundare (simptomatice) de purpură trombocitopenică. Formele primare pot fi fie de natură ereditară sau dobândită, secundar (simptomatic) - apar ca un simptom al unui număr de boli. Trebuie remarcat faptul că patogeneza purpură trombocitopenică primare și secundare pot fi similare, de exemplu, este cauzată de un proces autoimun. Cu toate acestea, într-un singur caz autoaggression exprimat într-o dezvoltare purpura trombocitopenica izolate - forma primară în celălalt - este asociat cu boli autoimune (lupus sistemic eritematos, etc.), urmată de purpură trombotsitonicheskoy secundar. La pacienții copii și adolescenți forma cea mai comună este purpură trombocitopenică idiopatică (PTI). Acesta este numele aprobat de Clasificarea Internațională a Bolilor revizuire IX (Geneva, 1980) și înlocuiește termenul utilizat pe scară largă - „boala Verlgofa“, „Essential purpură trombocitopenică.“ ITP reprezintă o purpură trombocitopenică primară, în curs de dezvoltare nu exista cauze etiologice clare. În prezent, standardul de clasificare purpura trombocitopenică idiopatică la copii nu există datorită punctelor de vedere diferite cu privire la etiologia și patogeneza acestei boli. În practică pediatrică, clasificarea de lucru poate servi ca o clasificare propusă NP Shabalova (1982).
purpură trombocitopenică primar.

1. purpură trombocitopenică idiopatică (boala purpură trombocitopenică): a) purpură trombocitopenică autoimună (boală cronică Verlgofa) - b) purpură trombocitopenică geteroimmunnaya (forma acută a purpură trombocitopenică bolii);
2. Isoimmune purpură trombocitopenică: a) purpură trombocitopenică nou-născut din cauza incompatibilității fetale și materne b antigenam- plachetare) purpură trombocitopenică după transfuzii de sânge și concentrat de trombocite;
3. Transimmunnaya nou-născuți purpură trombocitopenică născuți din mame cu PTI.
4. purpură trombocitopenică ereditara.

Secundar (simptomatic) purpură trombocitopenică. I. trombocitopenie, asociate cu boli autoimune: a) sindromul Fischer-Evans b) la pacienți fie cu boli non-autoimune (lupus eritematos sistemic, artrita reumatoidă, etc.) - a) la pacienții cu boli autoimune specifice de organ (tiroidita Hashimoto, difuză cronică. glomerulonefrită și colab.).

1. purpură trombocitopenică, la înălțimea bolilor infecțioase (cytomegaly, pojar, varicelă, endocardita bacteriană etc.).
2. Consum coagulopatia:. A) hemolitic uremie sindromice b) trombotică trombocitopenică idiopatică (sindromul Moshkovitsa) - c) forme severe de vasculita hemoragică, etc;
3. purpură trombocitopenică în boli ale sistemului sanguin: a) anemii- hipoplazie b) folievo- si vitamina Bu deficienți anemii- c) paroxistică nocturnă gemoglobinuriya- g) leucemie, limfom si alte tumori maligne hematologice.

V. Toxic purpură trombocitopenică: a) antihelmitice invaziya-
b) c otravleniya-) tulburări metabolice în uremia, coma hepatică.

1. trombocitopenie redistributiv în hipertensiune portală și bolile însoțite de splenomegalie.
2. Trombocitopenia datorită traumatizarea mecanice de plachete sanguine (pentru hemangioame, Angiomatoza și colab.).
3. purpură trombocitopenică în iradierii.

După cum reiese din etichetare, dezvoltarea purpură trombocitopenică este cauzata de trei mecanisme de bază: distrugere a crescut de trombocite, lipsa educației și a aportului crescut.
Se observă că creșterea în fractură este cel mai frecvent mecanism în patogeneza trombocitopeniei (LI Idelson, 1979).