Acanthocytosis, piknotsitoz - hematologie practică copilarie

Acanthocytosis - în cazul în care această anomalie eritrocitele au o formă sawtoothed datorită prezenței mai multor crampoane (akantha - spike). Sugerează un model autosomal recesiv de moștenire. Boala sunt modificări în compoziția de fosfolipide și acizi grași membrane eritrocitare (D. Jacob, 1970). Durata de viață a celulelor roșii din sânge ușor redusă. Tabloul clinic al bolii a arătat o ușoară anemie hemolitică, retinita pigmentară, si anomalii neurologice.
efect terapeutic specific asupra gradului de hemoliză are vitamina E.
Copil (infantil) piknotsitoz. Această formă de patologie a cel mai puțin înțeles. Până în prezent, cauza piknotsitoza copiilor nu este instalat, acesta poate fi clasificat ca anemie hemolitică cauzate de membrane deficientă de celule roșii din sânge. Spre deosebire de alte forme de boli ale grupului - spherocytosis, elliptocytosis, stomatotsitoza - receptie piknotsitoz copil nu este boli ereditare.
Piknotsitoz - deficit de celule roșii din sânge la copii în primele 3 luni. natura tranzitorie a vieții.
P. Tuffy și colab (1959) a introdus termenul „piknotsit“ în ceea ce privește eritrocite care au contururi neregulate, intens colorate și conțin numeroase ramuri ascuțite. Eritrocitele modificate sunt de obicei mai mici decât în ​​mod normal.
Celulele, în aparență ca piknotsitam - așa-numitele celule Burr, au fost descrise la pacienții care suferă Hiperazotemia, cancer de stomac, anemie hemolitică dobândită acută ce apare cu sindrom renal și semne de insuficiență renală acută.
Piknotsit seamănă cu celulele numite acanthocytes care detecteaza prin încălcarea schimb care curge la lipsa de P-lipoproteină, precum și insuficiența vitamina E. Toate acestea indică faptul că copiii piknotsitoz - acest lucru nu este un fel de unitate nosologică și sindromul observate într-un număr de boli.
Gradul minim de piknotsitoza observat în majoritatea copiilor în primele 3 luni. viață, și este mai pronunțată la sugari prematuri. Potrivit Tuffy et al (1959), la copii la termen de la 5 până la 8 săptămâni. piknotsitov conține 0.5-1.9%, în timp ce în prematuri cu vârste cuprinse între 1 și 83 zile de la data de 0.3 la 5,6% piknotsitov. La adulți, numărul acestora nu depășește 0,3%. După vârsta de 3 luni, numărul de piknotsitov scade rapid. Dacă din orice motiv, aceasta nu scade și ajunge la 30-50%, există semne clinice de boală.
Clinico piknotsitoza imagine caracterizata prin icter, anemie și splenomegalie. Boala se manifestă, de obicei, în prima săptămână de viață, dar icter poate fi absent până în a treia săptămână, iar fenomenul anemiei poate să apară în vârsta de 1 lună. Severitatea procesului hemolitic, de regulă, numărul de piknotsitov paralele în sângele periferic. Boala este tranzitorie. Vremea favorabilă. In copilarie, iar în vârstă de liceu piknotsitoz dispare. La nou-născuți, la niveluri crescute ale bilirubinei pot dezvolta icter nuclear. În aceste situații, este necesar să se înlocuiască transfuzii de sânge. In cazuri mai blande imbunatatire vine la transfuzie fracționată.