Malign histiocitoză - practic hematologie copilarie

histiocitoză malignă descrisă pentru prima dată în 1939 de către R. B. Scott și A. T. Robb-Smith. Boala este un proces de tumora primară cu defect în sistemul de macrofage fagocitare. adulți Ill cea mai mare parte, cel puțin - copiii mai mari. Aspecte ereditari nu sunt revelate. Conform semnelor clinice și patomorfologice ale histiocytosis malign are anumite asemănări cu histiocitoză X, în special boala Letterer-Zive. Dezvoltarea bolii cauzate de proliferarea celulelor macrofage în diferite țesuturi - ficat, splina, ganglionii limfatici, piele, măduvă osoasă. Spre deosebire de leziune histiocitoză țesutului osos sunt observate. substratul patologica prezentat histiocytes atipice, celule multinucleate găsite. O caracteristică importantă-diagnostic diferențial este prezența în citoplasmă fagocitate eritrocite, leucocite și trombocite. Celulele maligne histiocitoză exprimate diferite anaplazie tumorale, deși markerii studiului arată că ele aparțin elementelor histiocitar. Boala apare acut si este foarte dificil de a detecta simptome timpurii. Starea pacienților este mult mai rau - dispare pofta de mancare, pierderea in greutate progresiva. Au existat slăbiciune severă, febră, înroșirea pielii, papule erupții cutanate makuleznaya, uneori primind hemoragică în natură, necroza pielii și mucoaselor. organe gepatosplenomegaliya- mari tipice palparea dens, și o creștere rapidă - dureroasă. Afectarea hepatică poate duce în continuare la dezvoltarea de icter și ascită. Multi pacienti cu ganglionilor limfatici. hiperplazie moderată, nodurile dense sunt nedureroase. Modificări pulmonare și cardiace specifice apar pleurezie exsudativă și pericardită. În sânge - creșterea vitezei de sedimentare a eritrocitelor, leucocitoza. marcate permanent anemie. Anemia din cauza măduvei osoase ca un eșec, și componenta hemolitic. numărul de reticulocite a crescut, acolo normocytes. In stadiu avansat de boala se dezvolta pancitopenie. În unele cazuri, sângele prezintă histiocytes atipice. În măduva osoasă - infiltrarea progresivă a elementelor histiocitar cu semne de fagocitoza. Diagnosticul diferențial trebuie efectuată cu X. histiocytosis histiocitoză malignă distinge absența și prezența de distrugere a osului histiocytes anaplazice eritrocite fagocitare, leucocite și trombocite. Boala se caracterizează prin curs malign rapid. Prognosticul este slabă. Se efectuează un tratament complex: corticosteroizi în asociere cu medicamente citotoxice (vincristina, 6-mercaptopurina, ciclofosfamidă) - agenti simptomatice, antibiotice, transfuzii de componente sanguine, terapie de detoxifiere.