Tserebroretinalny Angiomatoza - practic hematologie copilarie

Tserebroretinalny Angiomatoza (boala Hippel-Lindau, angioretikulomatoz)
Descrierea detaliată a simptomelor a făcut H. Hippel (1904) și A. Lindau (1926). Tabloul clinic angiom datorită prezenței în piele, retina, sistemul nervos central, în special în cerebel. La examinarea post-mortem prezintă Ectazia capilare semnificative, de multe ori tumori chistice ale organelor interne și cerebel. Tserebroretinalny Angiomatoza este o malformatie a sistemului vascular. Boala este moștenită într-un model autosomal dominant, cel mai adesea sufera de sex masculin. Primele semne apar in copilarie. Primele simptome includ ochi, care apar chiar și la copiii mici. Atunci când unitatea de examinare oftalmologică este angiom retiniană determinată situată la periferie. Ulterior boala progresează, tumorile mari formate, pot aparea dezlipire de retina. Ca o regulă, o înfrângere unilaterală. Angiom localizate în cerebel, bulbului rahidian, măduva spinării, dar în câțiva ani nu poate da nici un simptom. Simptomele sistemului nervos seamănă cu procesul neoplazic. Sarbatorind hidrocefalie, simptomele sindromului hipertensiune-CSF, simptome focale coordonare și staticii alterarea funcțiilor motorii, nistagmus. Principalele simptome apar de obicei pe partea laterală a tumorii. Acolo ataxiecerebelară. Pe pielea feței, extremităților, abdomen, piept klotki observate angiom plat multiple sub formă de pete roșii. Mucoasele, acestea sunt situate foarte rar. În cazul în care boala von Hippel-Lindau posibile complicații asociate cu presiune intracraniană crescută, afectare este trunchiul cerebral și moarte subită. Prognosticul relativ favorabile, angiom a sistemului nervos central, nu au tendința de a rostu- Angiomatoza retiniene deosebit de grave. Tratamentul este simptomatic, destinat reducerii sindromul hipertensiunii-CSF. Se aplică terapia deshidratare.