Purpura trombocitopenică Isoimmune - practic hematologie copilarie

purpură trombocitopenică Isoimmune observate la sugari născuți din mame sanatoase. Patogeneza bolii este similară cu cea a bolii hemolitice a nou-născutului și explică incompatibilitatea dintre fat si mama a antigenelor de trombocite. In majoritatea cazurilor, un conflict imunologic este cauzată de prezența fetale PLA1 antigen plachetar, un rezultat izoimunizarii în corpul mamei produce anticorpi anti-plachetare împotriva antigenului plachetar copilului. Ca o regulă, titruri mari de anticorpi, ceea ce poate duce la purpură trombocitopenică neonatală deja la sarcina primei mamei. Este cunoscut faptul că Rh boala hemolitica a conflictului nou-născut la femeile nulipare se dezvolta relativ rare. De asemenea antigen PLAL isoimmunization pot fi cauzate și de alți antigeni plachetari sau antigene care sunt comune pentru trombocite si leucocite (Dużo, HLA-5, HLA-9). Isoimmune nou-născuți purpură trombocitopenică găsit rar în 1 000 de nou-născuți 5000-10.
purpură trombocitopenică Isoimmune clinic se caracterizeaza printr-un curs acut. Deja în primele ore după naștere numărul de trombocite este redus la 10 -50 x 10⁹/ L, și există hemoragii abundente - peteșii și echimoze preferențial localizate pe trunchi. sângerări abundente pot să apară din membranele mucoase ale nazale si cavitatile orale ale reziduurilor ombilicale, a sângerării gastrice. Kefalogematomy și posibila sângerare la nivelul creierului, sunt cauza morții. Potrivit unor autori diferiți, mortalitatea isoimmune purpura trombocitopenică neonatală este de 12-14%. Cu toate acestea, boala poate să apară într-o formă ușoară, atunci când tabloul clinic se observă numai piele hemoragiilor petesiale, sângerare sunt absente și numărul de leucocite la normal în câteva zile. Probabil, severitatea isoimmune purpura trombocitopenică neonatale depinde de titrul anticorpilor antiplachetari. Laboratorul la sugari în sângele periferic este determinat diferite grade de trombocitopenie.
După imunizarea cu antigene care sunt comune pentru trombocite si leucocite concomitent cu leucopenie trombocitopenie observate. În cele mai multe cazuri, prognosticul de purpură trombocitopenică neonatale isoimmune favorabil. Sub influența terapiei pentru câteva zile, este posibil pentru a opri sindromul hemoragic. Peste 2-10 săptămâni. și numărul de trombocite normale.
În absența hemoragiei poate limita mijloace sosudoukreplyayuschee desemnare (preparate de calciu, rutin, Dicynonum, acidul aminocaproic). măsură terapeutică importantă este înțărcare mama, deoarece laptele uman contine anticorpi anti-trombocite. Prezența sângerare sau formă „umedă“ purpurei cutanate sunt indicii în scopul prednisolon la o doză zilnică de 2 mg / kg greutate corporală. Când trombocitopenie semnificativă și sângerare nekupiruyuschemsya prescrise transfuzie de trombocite (50 ml).
Literatura de specialitate descrie cazuri isoimmune purpură trombocitopenică dezvoltat după transfuzie. Patogeneza acestei boli este complexa. Se crede că introducerea trombocitului conține antigen PLAL, cele care sunt lipsite de antigen, producerea de anticorpi se produce. Un alt mecanism similar procesului geteroimmunnym. Complexul rezultat de antigen (trombocite donator) - anticorp este fixat pe trombocitele pacientului, ceea ce duce la dezvoltarea trombocitopeniei. observații disponibile se referă la adulți, astfel de cazuri nu sunt descrise în populația pediatrică.