rum.ruspromedic.ru

Ataxie telangiectazie - practic hematologie copilarie

Cuprins
Practic copilarie hematologie
hematopoieza embrionare
caracteristici morfofuncționale ale măduvei osoase și a sângelui periferic
Celulele Bone parenchim măduvă
Sângele periferic al copiilor de vârste diferite
Hemostaza Sistemul este OK
Etiologia și patogeneza leucemie
leucemiile acute
leucemiile acute - predleykoz
Oportunitati de evaluare de prognostic de leucemie limfoblastică acută la copii
Principii generale de tratament de leucemie acută
medicamente chimioterapie
Tratamentul leucemiei limfoblastice acute
Tratamentul formelor leucemie mieloidă acută
complicații infecțioase și tratament simptomatic al leucemiei acute
Tratamentul de consolidare și de întreținere a leucemiei acute
imunoterapie
Remisia și recidiva de leucemie acută
leucemie congenitale
neuroleukemia
leucemia mieloidă cronică
megakaryoblastoma
Gematosarkomy
Makrofollikulyarnaya limfom
limfadenopatie angioimmunoblastic
reacția leukemoid
limfocitoza infecțioasă
boala saruta
Leukemoid tipuri diferite de reacție
disfuncție granulocite
leucopenia
histiocitoză
Histiocitoză - granulomul eozinofil
histiocitoză malignă
Familie eritrofagotsitarny histiocitoză
boli de stocare
Boala Niemann Pick
Vazopatii
Hemoragică vasculita (boala Henoch lui)
purpură Mayokki
telangiectasia ataxie
debilitate mintală nevoid
Cortico-difuze Angiomatoza meningeală
Tserebroretinalny angiomatoza
hemangiectasia hipertrofică
hemangiom multiple și gigant
fibrodisplations elastice
coagulopatie
coagulopatii ereditare
hemofilie A
clinica hemofilie
tratamentul hemofilie
boala von Willebrand
Hemofilie B (boala Christmas)
deficienta ereditara a factorului XI, XII, XIII și eu
Disfibrinogenemii
deficienta ereditara a factorilor VII, X, V și II
Deficitul de factori de coagulare K-vitaminozavisimyh
Coagulare intravasculara diseminata
Clinica și diagnosticul de DIC
Tratamentul DIC
trombocitopenie
purpură trombocitopenică idiopatică
Clinica și diagnosticul de purpură trombocitopenică idiopatică
Tratamentul purpură trombocitopenică idiopatică
purpură trombocitopenică Isoimmune
Transimmunnaya neonatală purpură trombocitopenică
Trombocitopenica trombocitopenică idiopatică (sindromul Moshkovich)
purpură trombocitopenică Ereditar
Trobotsitopatii
anemie
Anemia legate de pierderea de sânge
anemie cronică hemoragic
deficit de fier anemie
Clinica si diagnosticul de anemie deficit de fier
Tratamentul anemiei feriprive
Sideroahrestical, anemie sideroblastică
anemie megaloblastică
anemie deficit de acid folic
forme de anemie megaloblastica ereditari
anemie ereditară Dizeritropoeticheskie
Anemia asociată cu inhibarea proliferării celulelor măduvei osoase
anemie aplastică Ereditar
anemie hemolitică
Anemia hemolitica - elliptocytosis stomatotsitoz ereditar
Acanthocytosis, piknotsitoz
anemie hemolitică ereditara, asociată cu încălcarea activității enzimei eritrocitare
anemie hemolitică ereditari asociate cu perturbarea structurii si sinteza hemoglobinei
Dobândite anemie hemolitică imunitar
anemie hemolitică Isoimmune
Tratamentul bolii hemolitice a nou-născutului
anemie hemolitică autoimună
Referințe

Ataxie-telangiectazie (sindromul Louis-Bar). - o boală descrisă în detaliu în 1941 g D. Louis-Bar este caracterizat printr-o combinație de cerebeloase și manifestărilor cutanate. La examinarea post-mortem a determinat degenerare cerebeloasa, atrofierea lui solid alb. Se remarcă dilatarea multiplă a vaselor mici de sânge ale pielii, mucoaselor, meninge si substanta creierului. Unii autori considera boala ca displazia mezenhialnuyu. Este de așteptat în prezent că baza sindromului Louis-Bar este o violare a sistemului imunitar. hipoplazie Marcat a ganglionilor limfatici, splina, glanda timus. Boala este moștenită în mod recesiv autozomal. Indivizii de ambele sexe sunt bolnavi cu aceeași frecvență. Simptomele clinice apar in copilarie (după 1 an). Primele simptome, care atrag atenția asupra ei înșiși, sunt încălcări de coordonare motorie. Devine mers instabil și instabil, notează stângăcia cu mișcări motivante. La copiii mai mari, poate dezvălui o încălcare a testelor de coordonare. Mai târziu, simptome neurologice progresând, în creștere tulburări cerebeloase - intenția tremor, nistagmus. Pacienții nu mai merge singur, își pierd coordonarea scop. Apare vorbire scandând, reflexe tendinoase reduse, se dezvoltă hipotonie musculară. O trăsătură caracteristică a bolii este modificărilor vasculare. De regulă, telangiectazie apar după tulburări neurologice, deși ele pot să apară la începutul bolii, numărul lor este în creștere treptat. Inițial, telangiectazie determina conjunctiva, atunci ele se găsesc pe membranele mucoase ale cavității bucale, solidul și palatului moale, earlobes, pe pielea membrelor superioare și inferioare, jumătatea superioară a corpului. Apar pe petele de pigmentare a pielii, cu pete de depigmentare, sclerodermia, si keratoza. Pot prezenta diverse simptome dizembriogeneza, copii rămase în urmă în dezvoltarea mentală. Pacientii au o sensibilitate crescută la infecții - infecții respiratorii frecvente, otita medie, sinuzita, pneumonie, să ia o prelungită sau cronică. Acum se dovedește că pacienții cu absente IgA, precum și niveluri reduse ale altor clase de imunoglobuline. În consecință, a crescut susceptibilitatea la infecții datorate imunodeficienței.
Boala progresează în mod constant. Pacientii rareori supravietuiesc la maturitate si, de obicei, mor de infecții secundare. Tratamentul are ca scop lupta împotriva infecțiilor - antibiotice, transfuzii de plasmă, gama globulină, măsuri de refacere. Au fost raportate cazuri de transplant de maduva osoasa si timus.


«Înapoi - Pagina următoare »
Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit
Nevoid debilitate mintală - practica hematologie copilarieNevoid debilitate mintală - practica hematologie copilarie
Disfibrinogenemii - hematologie practică copilarieDisfibrinogenemii - hematologie practică copilarie
LeucozăLeucoză
Hipertrofica hemangiectasia - practic hematologie copilarieHipertrofica hemangiectasia - practic hematologie copilarie
Dobândite hemolitic anemie imunitar - practica hematologie copilarieDobândite hemolitic anemie imunitar - practica hematologie copilarie
Tserebroretinalny Angiomatoza - practic hematologie copilarieTserebroretinalny Angiomatoza - practic hematologie copilarie
Care trateaza Puri-netol?Care trateaza Puri-netol?
Eritrofagotsitarny Familie histiocitoză - practice hematologie copilarieEritrofagotsitarny Familie histiocitoză - practice hematologie copilarie
Fibrodisplations elastice - practice Hematologie copilarieFibrodisplations elastice - practice Hematologie copilarie
Purpura trombocitopenică Isoimmune - practic hematologie copilariePurpura trombocitopenică Isoimmune - practic hematologie copilarie
» » » Ataxie telangiectazie - practic hematologie copilarie

rum.ruspromedic.ru
Boala, simptome, tratament Droguri și medicamente Diagnostic și analiză Sănătate și Frumusețe Alimente Miscelaneu