Leucemie cronică megacariocitară

Video: leucemie limfocitară cronică 1

leucemie cronică megacariocitară caracterizat printr-o leziune primară a măduvei osoase megacariocitară, având ca rezultat hiperplazia și o creștere substanțială a numărului de trombocite din sângele periferic.

Video: 06.09.15 (Moscova - C.-P. - Vologda), leucemie mieloidă cronică !.

epidemiologie
leucemie cronică megacariocitară - o boala rara, datele privind prevalența sa este dată în esență.

Etiologia și patogeneza
În leucemia cronică, megakariocitare clonale toți germenii myelopoiesis. Acest lucru este demonstrat de rezultatele studiilor de G-6-PD in heterozigoți de sex feminin cu boala si analiza karyological maduvei osoase, a descoperit clone aneuploid. Cu toate acestea, nu a fost la curent cu orice modificări specifice în caracteristica cariotip de leucemie megacariocitară cronică.

clasificare
leucemie megacariocitară cronică, este o formă de leucemie mieloproliferativ cronică. Unii autori sunt înclinați să-l considere ca myelosis subleukemic, diferite tipuri de simptome clinice si hematologici, altele ca „trombocitemie hemoragic“, deși sângerare crescută nu se găsește întotdeauna în leucemia megacariocitară cronică.

O formulare exemplară a unui diagnostic:
leucemie megacariocitară cronică cu splina ușor mărită, hyperthrombocytosis de sânge, dezvoltarea trombozelor, nas și guma sângerare (tulburări de agregare plachetară, DIC).

clinică
Caracteristic pentru leucemie megacariocitară este sângele hyperthrombocytosis cronică, care variază de la 700 * 10⁹/ Litru până la 1000 * 10⁹/ L sau mai mult (uneori până la 2000-4000 * 10⁹/ L). În sângele periferic a relevat o formă urâtă de trombocite. Uneori, ușor și-a exprimat eritrocitoza, leucocitoza schimbare de leucocite din stânga. In preparatele histologice ale maduvei osoase - germeni hiperplazia megacariocitară (în câmpul vizual al 5-7 megacariocite). Splina, în cele mai multe cazuri, nu este crescut sau abia palpabilă la rebordul costal. Cu hyperthrombocytosis asociate predispoziție la tromboză. Observat sindromul de coagulare intravasculară crescut sangerare adesea cauzata de agregarea plachetară alterată, diseminate.

verificarea diagnosticului
Diagnosticul se bazeaza pe un complex de caracteristici clinice și hematologice menționate mai sus. leucemia cronică megacariocitară trebuie diferențiate de mieloza subleukemic, caracterizat prin splenomegalie cu metaplazia mieloidă, leucocitoza usoara, neutrofilie, o deplasare spre stânga până leucocite mielocite, sindromul anemie, hemoragie cauzata de trombocitopenie si insuficienta hemostaza, preparate histologice mielofibroza în măduva osoasă.

Video: cauze, simptome și tratament de leucemie

În diagnosticarea trombocitoza natura reactivă cu ciroza hepatica si hepatomegalie cu probleme spleno- histologice a măduvei osoase, hepatice, relevă prezența mieloide și infiltratsii- megacariocitară în sepsis și alte diagnostic de boala trombocitoza reactive se bazeaza pe un complex de date clinice și de laborator.

tratament
Cu un curs favorabil al bolii ar trebui să se abțină de la orice tratament special al leucemiei megacariocitară cronice. Când apariția trombozei și semne desemnează disaggregants rodonalgia, heparina si medicamente citostatice (sau mielobromol mielosan în doze mici). În faza terminală a strategiei terapeutice identică cu cea de la mieloze subleukemic.