Cortico difuze Angiomatoza meningeale - practice hematologie copilarie

Cortico-difuze Angiomatoza meningeale (sindromul Van Bogart - Divrey) - un sindrom 1955 g descris în L. van Bogaert și R. Divri, caracterizata prin dermice si simptome neurologice.. La examinarea post-mortem a determinat difuze Angiomatoza meninge, pielea detecta simultan demielinizarea materiei albe. Sindromul moștenit de tip recesiv cu ochiuri X-cromozom. Boala se manifesta in copilarie. După nașterea pielii sunt situate telangiectaziile metamerically stelate, simptome poykilodermii tinde să se răspândească. Copiii observate convulsii, cum ar fi epilepsia, piramidală severă și tulburări extrapiramidale, ceea ce duce la distrugerea motorului și a funcțiilor statice. Marcat retard mintal, tulburări de progres mental, până la dezvoltarea de nebunie. anomalii oculare sunt observate sub forma unei îngustare a câmpului vizual cu hemianopsie. Prognosticul bolii este foarte gravă și depinde de viteza de dezvoltare a simptomelor neurologice și complicații hemoragice. Tratamentul este simptomatic, care vizează ameliorarea crizelor.