Sindrom nefrotic

sindrom nefrotic - un simptom de laborator clinic, caracterizat prin edem (adesea masive), proteinuria care depășește valoarea de 3,5 g pe zi, hipoalbuminemia, hiperlipidemia, lipiduriya (cilindrii de grăsime, corp oval vițel urină sedimente), a crescut de coagulare a sângelui. Modificări în peretii capilarelor glomerulare, proteinele plasmatice excesive de filtrare condiționate rezultă dintr-o largă varietate de procese, inclusiv tulburari ale sistemului imunitar, expunerea la toxice, tulburări metabolice, procese degenerative și pierderea de încărcare a membranei bazale. În consecință, sindromul nefrotic poate fi considerat ca fiind rezultatul unui număr de stări patologice care conduc la creșterea permeabilității peretelui capilar glomerular. In dezvoltarea sindromului nefrotic, rolul principal jucat de mecanisme imunologice, dar în unele cazuri, geneza sistemului imunitar nu este dovedită.

Cauzele sindromului nefrotic

Sindromul nefrotic primar

nefroza lipoidica (sindrom nefrotic idiopatic la copii cu nefropatie schimbare minimă).
glomerulonefrita membranoasă (sindrom nefrotic idiopatic, adult).
Alte motive: glomerulonefrită proliferativă mezangială, glomerulonefrită membrano focal segmentara glomeruloscleroza. Mai rar decât cele anterioare, pot să apară, de asemenea, la adulți și copii.

sindrom nefrotic secundar

Boli infecțioase: glomerulonefrită post-streptococică, endocardită infecțioasă, sifilis secundar, lepra, hepatita B, malaria, schistosomiasis, Filariază etc ..
boală sistemică de țesut conjunctiv și de altă natură imună a bolii, familie genetică boli: lupus eritematos sistemic, artrita reumatoidă, boala Schonlein-Henoch, și alte vasculita, amiloidoza, sarcoidoza, diabetul, anemia falciformă și altele.

Video: Analizează în sindromul nefrotic

Dozare si toxice efecte: metale grele (preparate din aur otrăvesc compuși de mercur), penicilamină, captopril, medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, contrastul cu raze X, agenți antitoxine și altele.

Tumorile: lymphogranulomatosis, limfom, leucemie, carcinom, melanom (sindrom nefrotic paraneoplazic).

Video: sindrom nefrotic la copii Sergeeva T În

Trebuie remarcat faptul că modificarea minimă nefropatie, caracteristică copilăriei, pot să apară la adulți, raportul dintre copii și adulți este de aproximativ 4 la 1.

Indiferent de cauza sindromului nefrotic au manifestări morfologice comune cauzate de proteinurie masivă, dezvoltare eșec reabsorbtsionnoy tubule în ceea ce privește proteina și reflectând restructurarea și aparate de filtrare glomerulară tubulară. Podocitele observat vacuolizarea, edem citoplasmatică, pierderea structurilor intracelulare și descuamarea celulelor cu membranei bazale expuse. Tubii găsi, de asemenea, distrofia epiteliului gialinovokapelnuyu cu necrobioză său, descuamare, atrofie și extinderea chistică a tubilor. Hialinoza, scleroza glomerulară și dezvoltarea țesutului conjunctiv în interstițiul de multe ori duce la rinichi secundare imagine șifonare.

Manifestările clinice ale sindromului nefrotic

Principala manifestare clinică a sindromului nefrotic este edemul, care se pot dezvolta treptat, și - la unii pacienți - foarte repede. Inițial, acestea sunt vizibile în zona pleoapelor, feței, regiunea lombară și a organelor genitale, iar apoi se aplică întregului țesutul subcutanat, ajungând de multe ori un grad de hydrops. Pielea poate fi formată striuridistensae. Transudatele apar în cavitățile seroase: hidrotorax, ascită, rareori hydropericardium. Pacienții au un aspect caracteristic: palid, cu o față buhăită și pleoapele umflate. Deși pacienții paloare exprimate de obicei, numai anemie moderată, sau offline. În cazul în care pacientul dezvoltă insuficiență renală cronică, anemia devine distinctă. Când ascita apar pacienții dispeptice zhaloby- cu hidrotorax și hydropericarditis observate dispnee. Din inima poate observa tonuri dezactivat, apariția murmur sistolic la vârful inimii, schimbarea în partea finală a complexului ventricular pe ECG, aritmia, cel puțin - alt ritm tulburări care, în absența altor boli ale inimii pot fi tratate ca infarct nefrotic distrofia cauzate hipoproteinemia, electrolit și altele tulburări metabolice. VSH este de obicei crescut, de multe ori până la 50-60 mm timp de 1 h. Densitatea relativă a urinei în cazul sindromului nefrotic nou dezvoltat a crescut, valoarea maximă a acestuia ajunge la 1030- 1060. filtrare glomerulară este de obicei normal sau chiar crescut. Scanty precipitat de urină, există o cantitate mică de hialin, cilindri mai puțin de grăsime, uneori de vițel de grăsime, în unele cazuri, există hematurie microscopica. hematurie severă poate să apară în sindromul nefrotic, care a dezvoltat la pacientii cu vasculita hemoragică, împotriva nefropatia lupus sau glomerulonefrita.

Cursul si prognosticul sindromului nefrotic

Cursul si prognosticul sindromului nefrotic sunt determinate de mai mulți factori: vârsta pacienților, cauza sindromului nefrotic, caracteristicile clinice nefrolatii (prognosticul este mai rău atunci când sunt combinate sindrom nefrotic cu hipertensiune, hematurie severă), caracteristicile morfologice ale nefropatiei, caracterul adecvat al terapiei, prezența complicațiilor. nefroza lipoidica are prognosticul cel mai favorabil (mai ales la copii), datorită tendinței de a remisii spontane si de obicei raspund bine la corticosteroizi, insuficiență renală cronică la acești pacienți este rară. Prognosticul pentru glomerulonefrita membranoasă primar semnificativ mai rău: în termen de 10 de ani, în aproximativ o treime din pacienții adulți dezvolta boala renală în stadiu terminal sau deces are loc de la boli intercurente. Prognoza sindromului nefrotic primar dezvoltat pe fondul altor nefropatie, chiar mai puțin favorabile: o proporție semnificativă de pacienți în termen de 5-10 ani de dezvoltare a hipertensiunii arteriale și a insuficienței renale progresive hemodializă cronică necesită și / sau transplant renal. Cursul si prognosticul sindromului nefrotic secundar definit prin faptul că nu numai nefropatie, ci și natura și evoluția bolii subiacente.