Morfologia, clinica, pentru - sindromul nefrotic

Video: Deschiderea portret grup de Nicolae I și familia lui „carusel Tsarskoselskaya“

morfologie

În studiul de 521 de copii nefrobioptata de la 16 săptămâni la 16 ani cu sindrom nefrotic, efectuat un grup international, au fost găsite modificări minime glomerulare
la 76,4% dintre pacienți, glomerulonefrită membrano - 7,5% la, focal segmentală glomeruloscleroza - la 6,9% [Brodehl J., 1977].

1. glomerulonefrită cu modificări minime

1. microscopie cu lumină

Opțiuni de glomerulonefrită cu modificări minime (Jskdch, 1978,1981- citată VY Plotkin, 1992.):

1. absența bolii - glomeruli aspect complet nemodificate, dar poate conține o cantitate mai mare de proteine ​​si picaturile lipidelor;
2. focal glomerular pustiire - împreună cu glomeruli normale pot fi observate la nivel mondial (întreg glomerul) până la 10%, scleroza glomeruli;
3. mezangiului extensie minimă (ușoară mezangiale thikening) - o mică creștere PAS - substanță pozitivă (matricea mezangială), fără a schimba numărul de celule glomerulare;
4. focal schimbă tubuli: a) atrofie tubulară, sclerozei multiple nu klubochkov- însoțite de b) extinderea tubulilor;
5. mezangiului hipercelularității minimal (ușoară mezangiale hipercelularității) - există o creștere a celulelor mezangiale glomerulare de până la 3 per regiune mesangiale.

N. Siegel și colab. (1981) a raportat în ultimele două exemple de realizare durată mai scurtă morfologică și regresii mai frecventă dependența de terapia cu steroizi.

1. Microscopia electronică. Fuzionarea procese podocitelor, filtrare dispariție decalaj între acestea [Klembovsky AI 1989].
2. microscopie de imunofluorescență. Nu a observat strălucirea imunoglobulinelor și a componentei complement C3 ca regulă.

Video: Tehnica de reabilitare timpurie

clinică

Tabloul clinic al sindromului nefrotic

1. Glomerulonefrita cu modificări minime. Aceasta apare cel mai frecvent cu varste cuprinse intre 2 si 7 ani-băieți în 2 ori mai des între. starea generală de sănătate este rupt un pic. edeme generalizate, oligurie polostnye- de multe ori. Hipertensiune rar (10%). Pielea este palidă, cu elemente de deficiențe de vitamine și de multe ori distrofii- striuri. Hepatomegalie. proteinuria ridicată (mai mare de 10 g / d), selectiv. Eritrotsiturii rare. În hipoproteinemie biochimice de cercetare, hipoalbuminemia, hiper-a2-globulinemiya, hiperlipidemie. rata de filtrare glomerulară în condiții normale sau a crescut.
2. hronicheskiy- glomerulonefrita acută și sindromul nefrotic. Cel mai frecvent observate la școală și școală senior băieții vozraste- au fost de 1,3 ori mai probabil. General bine-încălcate. Simptomele intoxicației pronunțate (plângeri de slăbiciune, oboseală, anorexie, dureri de cap, paloare). Umflarea feței, picioare. edem abdominale, ascită - mult mai puțin frecvent (8% din pacienți). Hipertensiune - mai mult de jumatate din pacienti. Hepatomegalie - de multe ori. Adesea - modificări ale sistemului cardiovascular (tahicardie sau bradicardie, zgomote cardiace înăbușit, murmurul sistolic). Gradul de proteinurie mai mici decât nefroza lipoidica - 3-10 g / zi, neselective. Eritrotsiturii - de multe ori. Gradul de modificări biochimice mai mică decât cea a pacienților cu glomerulonefrita cu modificări minime. a redus rata de filtrare glomerulară.
3. sindrom nefrotic secundar, displazia aplastică. De multe ori găsit de accident - la examenul clinic, analiza urinei după boli intercurente. Cel mai adesea diagnosticat la copii de vârstă preșcolară. Nici o curgere ciclică. marcat Deseori, sindromul nefrotic incomplet - nu umflare, hiperlipidemie, hipoproteinemia și joasă. În cele mai multe cazuri, există o tendință de a scădea tensiunea arterială. Există stigmat multiple dizembriogeneza- rămân în urmă ritmul de dezvoltare fizică. precipitat urinar cu o tendinta de a mozaicismul - diverse combinații proteinurie leucocituriei, eritrotsiturii. Pentru o funcție tubulară în mare măsură afectată.

curs

Variante ale sindromului nefrotic (în NB Greenbaum, 1980 rev.)
Glomerulonefrită cu modificări minime

1. CRF apare la 1,4% dintre pacienți (R. Habib și S. Klein-kuecht, 1971)
2. Eficacitatea terapiei cu steroizi in mai mult de 95% Proteinuria dispare după inițierea terapiei cu steroizi in:
3. săptămână - 22,3%
4. „-66.8%
5. „-86.5%
6. „-94.8%
7. „-97.0%
8. „-98.7%
9. „-98.7%
10. „- 100%

Sindromul nefrotic cu mai multe schimbări semnificative în glomeruli
Semne clinice:

1. hipertensiune constantă;
2. azotemie constantă;
3. hematurie semnificativă constantă;
4. proteinuria neselectivi;
5. durata sindromului nefrotic pentru mai mult de 6 luni.
6. risc semnificativ mai mare de a dezvolta insuficienta renala cronica si eficacitatea scăzută a terapiei cu steroizi.

Terminologia utilizată pentru evaluarea fluxului de sindrom nefrotic (în NB Greenbaum, 1980)
Recidiva sindromului nefrotic - apariția proteinuriei după remisie. În porții unice - mai mult de sledy- in urina de zi cu zi - mai mult de 4 mg / (m2 • zi).
forma de recădere Alocați:

1. recidiva proteinuriei;
2. recidiva proteinuriei și edem. Mai severe. Frecvente recurență - două sau mai multe în 6 luni. Formularul Steroidochuvstvitelnaya - răspuns rapid și bine la terapia cu corticosteroizi (2-4 săptămâni).

Formularul Steroizi - reducerea dozei zilnice de prednisolon (sub 10-15 mg / zi), sau anularea corticosteroizi duce la recidiva.
Formularul Steroidorezistentnaya:

1. Relativ (parțial) - poate fi observată în decurs de 4-8 săptămâni de la inițierea corticosteroizi. Apoi apare răspunsul la tratament;
2. Late - se poate dezvolta în timpul tratamentului pe termen lung cu corticosteroizi, cu recidive frecvente. De multe ori scade după terapia cu citostatice. La unii pacienți, cu întârziere steroidorezistentnost asociat cu dezvoltarea glomeruloscleroza focale.