Tabloul clinic, forma de boală, patologia - boala Crohn

Video: zi pacientul cu boala Gaucher în 2016

In 1932, B. Crohn descris pentru prima data tabloul clinic al ileita terminală și a dat prima clasificare a bolii. Studiile ulterioare au demonstrat că procesul inflamator, cum ar fi cel descris, poate afecta nu numai intestinul subțire, dar, de asemenea, întregul tract digestiv - de la faringe la anus (MH Levitan et al, 1980- Morson B.C. și colab, 1979 ..).
Incidența bolii Crohn, în funcție de diferiți autori, este de 34 - 70 la 100 mii populație (Ivashkin VT et al, 2001- Goebell N. etal, 1994- Kirsner J.B., 1995- Ekbom A. 2000 ..). Frecvența bolii este cea mai mare în rândul persoanelor de 20-30 de ani. În această leziune izolată de colon este mai frecvent cu vârste cuprinse între 70 și 79 de ani. Printre cei cu boala Crohn mai dominate de femei, relația lor cu bărbații, în medie, este de 1: 1,12 (G. Adler, 2001).
În prezent, nu există nici o vedere unică de etiologia bolilor inflamatorii nespecifice ale colonului, este o dezbatere în curs de desfășurare cu privire la unitatea și diversitatea colita ulcerativă și boala Crohn. Cei mai mulți experți consideră că mecanismele etiopatogeneza acestor boli sunt similare și, desigur, asociate proceselor autoimune (Ibbotson J.P., Lowes J.R., 1995- Khoo U. Y. și colab., 1995- Papadakis K.A.Trach și colab., 2000). Cu toate acestea, unii autori nu exclud influența unei infecțioase, vasculare și factorii genetici în dezvoltarea inflamației granulomatoase a peretelui intestinal (Orholm M. și colab., 1991- Elson CO. Et al., 1995- AhmadT. Etal., 2001).
Astfel, în ciuda numărului mare de studii, pentru a aprofunda înțelegerea actuală a bolii Crohn, acum nu se poate pretinde că cauzele sale și patogeneza de bază instalate (Aruin LI., Et al., 1998-GI Vorobiev și colab., 2001 ).
Boala Crohn este localizată la nivelul intestinului poate dezvolta proces inflamator acut ca, cel mai adesea apar sub forma de ileita acute (ileotiflita), un tablou clinic care seamănă cu apendicita acuta (AS Loginov și colab., 1992). Dar, în cele mai multe cazuri de boala Crohn are un curs cronic.
agravare continuă cu rate tot mai mari ale activității inflamatorii observate la 20% dintre pacienți. tablou clinic ondulata cu perioade alternative de exacerbare și remisiune este diagnosticată la 35% dintre pacienți. În 45% din cazuri înregistrate pe termen lung remisie clinică - timp de 5-10 ani după primul diagnostic a semnelor de activitate a bolii sunt absente (G. Adler, 2001).
Formarea bolii clinice influență decisivă localizarea procesului patologic, lungimea sa și activitatea inflamatorie.
În funcție de localizare sunt următoarele forme de boala lui Crohn (Fedorov VD, Levitan MH, 1982- Grebenev AL et al, 1994- D`Haens G, Rutgeerts P. 2003 ..):

1. Enterita (ileita) - izolate leziune a intestinului subțire este observată în 25-30% din cazuri. În acest caz, departamentul ileonul terminal cel mai adesea implicate în procesul patologic.

1. Enterocolita (ileokolit) - cea mai comuna forma de boala Crohn. Ponderea leziunilor combinate ale intestinului subțire și mari, în funcție de diferiți autori, au de la 65 la 40-50% (Vorob'ev GI și colab., 2001- Ivashkin T. și colab., 2001- TanW.C., allan RN, 1993- D`Haens G., Rutgeerts P., 2003).
2. Colita - un prejudiciu izolat la colon in boala Crohn este observat la 15-25% dintre pacienți. Departamentele din dreapta, inclusiv zona ileocecală sunt implicate în procesul patologic mai des decât stânga.

Avand in vedere leziunile sub formă izolată și mixte ale tractului gastrointestinal, modificări inflamatorii la nivelul colonului apar la 2/3 din pacienții cu boala Crohn. În ciuda faptului că înfrângerea rect în această patologie este rară (doar în 30-11% din cazuri), schimbări în zona anorectale (fisuri anale, paraproctită, fistule, abcese, etc.) au fost raportate la 30-40% dintre pacienți (Grebenev aL și colab., 1994- Vorobyev GI, și colab., 2001).

1. inflamația granulomatoasă a tractului gastrointestinal superior (esofag, stomac, duoden 12) este detectată în 5% din cazuri (Farmer R.G. și colab, 1975- D`Haens G. și colaboratorii, 1994- G. Adler, 2001).

Tabloul clinic al bolii este de asemenea dependentă de caracteristicile morfologice ale răspunsului inflamator, potrivit căruia urmează Boala Crohn:

1. Inflamatorii si infiltrative. Leziunile caracteristice pentru intestinul subțire și mari însoțite de semne clinice ale peretelui corpului acută inflamație.
2. Constrictiv. Cel mai frecvent se dezvoltă în timpul procesului de localizare în zona ileocecală sau în intestinul subțire, se prelungește cu manifestări extraintestinale (febră, dureri articulare, eritem nodular), caracterizate prin formarea de stricturi.
3. Fistuloobrazuyuschaya. Dezvoltarea bolii este însoțită de leziuni seroaselor ale tractului gastrointestinal, ceea ce conduce la formarea infiltrate cavitatea abdominală cu formarea ulterioară interintestinal fistule și abcese. Când procesul de localizare în regiunea de rect sau anal format fisuri adânci, fistule recto, paraproctită pentru a forma fistula exterioară.

Ca și în cazul colita ulcerativa, tabloul clinic este determinat în simptomele bolii Crohn 4 grupuri.
grupa 1-lea - simptome locale sau intestinale.
Dureri abdominale - un simptom clasic al bolii a fost observată la 90% dintre pacienți. Intensitatea și localizarea acestora depind de nivelul de leziuni ale tractului gastro-intestinal și activitatea procesului inflamator. Cele mai frecvente dureri moderate localizate în jumătatea dreaptă a abdomenului și sunt periodice în natură.

Video: Boala Crohn - o prezentare despre boala

 Crampe severă indică inflamație transmurală a peretelui intestinal, sau îngustarea intestinului, și încălcarea permeabilitatii sale (Grebenev AL et al., 1994 G. Adler, 2001).
Appenditsitopodobnoe pentru boala Crohn (durere în regiunea inghinală dreaptă) este observată la 18% dintre pacienții cu afectare combinată sau izolată a ileonul terminal și jumătate colon dreapta (Tan W.C., Allan R.N., 1993).
Diareea este cel mai frecvent simptom, care se gaseste in 70-80% din cazurile de boala Crohn cu izolate (enterita) sau combinate (ileokolit) leziuni intestinale. Când localizarea procesului patologic în intestinul subțire, se dezvoltă așa-numita diaree hologennaya la ileokolite - diaree exudativă, juxtapus cu dismotilitate leziuni ale tractului gastrointestinal (Parfenov AI, 2002). Chair notat la 5 la 20 de ori pe zi, cu un mucus impuritate puruloid.
Izolarea de sânge în timpul defecării mai caracteristic colita ulcerativa decât pentru boala Crohn. VT Filed Ivashkina și colab. (2001), sânge în scaun se observă doar la partea stanga sau colita distale. sângerări gastro-intestinale masive pe fondul ulcere profunde, fisuri apar la 1-2% dintre pacienții cu colită segmentară clinice (GI Vorobiev et al., 2001).

2 grupa II - sistem sau simptome extraintestinale.

Aceste simptome sunt asociate cu un proces inflamator activ, și nu este asociat cu ea, sunt observate la 1/3 pacienți cu boală inflamatorie intestinală și sunt comune pentru colita ulcerativă și boala Crohn. Cu toate acestea, boala Crohn, ele apar, de obicei de 2 ori mai mult și poate precede simptomele intestinale (Simonenko VB și colab., 1993- Zlatkina AR, EA Belousov, 2000).

3 grup - simptome de endotoxemie.

Febră, tahicardie, anemie, slăbiciune rezultate din reacții imunopatologice sau inflamatie la nivelul intestinului. Creșterea temperaturii corpului - una dintre principalele semne ale bolii Crohn. El este înregistrat la exacerbarea bolii la 1/3 pacienți. Febra este de obicei asociată cu prezența proceselor purulente (fistule, infiltrează, abcese) sau complicații sistemice natură toxică și alergică (Vorob'ev G.I.s et al., 2001).

4 grupă - tulburări metabolice.

afecțiune metabolică cauzată de malabsorbția proceselor și creșterea catabolismului proteinelor, rezultând anemie, hipoproteinemie, pierdere severă în greutate. Înfrângerea intestinului subțire, în special pe scară largă, duce la sindromul de malabsorbtie.

 proces patologic în boala Crohn incepe cu submucoasa. infiltrare și compresia arteriolelor care duc la epuizarea model vascular și își schimbă culoarea mucoasei sale (pal tenta galbuie).

 Ca urmare a proceselor autoimune complexe dezvolta necroza focală a stratului epitelial pentru a forma aftoidnyh ulceratii mici. Cu progresia în continuare a inflamației transmural bolii devine natura disproporționată: este mai pronunțată în submucoasa și musculare teaca decât la nivelul mucoasei. In straturile profunde ale peretelui intestinal format granuloame sarcoidoza specifice, care sunt caracterizate de dimensiuni mici, limite fuzzy și un număr mic de nuclee în celule gigantice Pirogov-Langhans (Adler G., 2001- Schmitz-MOORMANN P. și colab., 1990- Mooney EE etal. , 1995).
Macroscopic, în acest stadiu de dezvoltare a procesului inflamator observat dispariția pliurilor circulare, intestinului îngroșare peretelui și îngustarea lumenului său.
Implicarea în inflamația membranei seroase (serozity) însoțită de formarea de infiltrate, aderențelor și fistulă.
necroză tisulară Ulterior, având ca rezultat formarea ulcerului profund, îngust, cu margini netede, care seamănă cu fisuri. De obicei, ele sunt orientate de-a lungul și peste axa intestinului. Land mucoasa edematoase conservate între ele, da suprafața aspectul său caracteristic "galeți" (Aruin LI și colab., AI Parfenov 1998- 2002- Arregui ME, Sackier J. M., 1999).
Rezultatul bolii Crohn sunt modificări fibrotice ale peretelui intestinal, în special exprimate în teaca mușchiului pentru a forma o strictura si stenoza. În intestinul subțire, ele au de obicei o lungime mică (5 cm), înconjurat porțiuni de intestin nemodificate care seamănă cu macroscopic "mâner valiza". In intestinul gros, în cele mai multe cazuri, format extins (mai mult de 15 cm) stenoze pâlnie. Cu toate acestea, chiar și după refacerea mucoasei în zona de contracție reține de relief "galeți".
Caracteristica patologice caracteristice bolii Crohn este considerată leziuni intermitente ale tractului gastrointestinal (sau polysegmental segmentară). Cel mai frecvent proces patologic este localizată în jumătatea dreaptă a colonului. modificări inflamatorii în ileonul terminal sunt distincte și sunt concomitente (AI Parfenov, 2002). leziune colorectal specifică este observată la 50% din cazuri. ulcere anale și perianale au formează fisuri adânci margini podrytymi, care sunt dispuse lateral. De obicei, acestea sunt mai puțin dureroase decât fisuri anale banale, și apar la tabloul clinic dezvoltat al bolii.
Modificări polipoidă în boala Crohn sunt mai puțin frecvente decât în ​​colita ulcerativă. La diferite etape ale procesului inflamator, ele au o natură diferită:

1. Pseudopolipi când formează ulcere profunde, fisuri formate porțiuni mucoasa hyperemic dispuse între defecte sub forma unor fante. Studiul morfologică a determinat mucoasa colonului, straturile profunde sunt infiltrate cu limfocite, neutrofile și celule plasmatice.
2. polipi inflamatorii - granulare, care se dezvoltă la marginile fisuri adanci la proces inflamator și necrotică stihanii. prezentat Morfologic grade diferite de maturitate țesut de granulație.
3. polipi inflamatorii - limfangioektaticheskie Polipii. Formarea lor este asociată cu hipertensiune arterială în sistemul limfatic al intestinului, care se datorează implicării sale în procesul inflamator. Cele mai frecvent observate polipi limfangioektaticheskie in intestinul subtire, este extrem de rar - în jumătatea dreaptă a colonului. În mod grosolan, ei seamănă cu limfangioma - educație submucoase mici (1-1,5 cm) III de tip umplut cu limfei (H. Adler, 2001).