Disfibrinogenemii - hematologie practică copilarie

Când disfibrinogenemiyah de sânge conține fibrinogen la pacientii cu defecte moleculare. Ca urmare a acestei perturbat etapa finală de coagulare a sângelui. Prima Fibrinogenul anormală a fost descrisă în 1968 de către D. Menache, care a numit „Paris I». In prezent, este descris mai mult de 20 de tipuri diferite de fibrinogen anormale. Disfibrinogenemii împărțite în două grupe: 1) formă, caracterizat prin anticoagulare și 2), cu o tendință de a forma tromboembolism.
Tabloul clinic al mai disfibrinogenemy are caracteristici similare. În ciuda tulburări de coagulare marcate, sindromul hemoragic se manifestă într-un grad ușor. Într-un număr de cazuri sunt raportate complicații tromboembolice. Rănile nu se vindecă pentru o lungă perioadă de timp. Analiza rezultatelor testelor de laborator indică lungirea trombină și timp de protrombină la cantitatea normală sau moderat redus de fibrinogen.
De regulă, pacienții cu disfibrinogenemiey în terapia nu este necesară. Sângerările pot aresta cu ușurință irigarea locală a suprafețelor bobinate adroksonom acidului aminocaproic, bandaj de presiune suprapuse, la rece. În accidente grave și intervenții chirurgicale majore efectuate de transfuzie de fibrinogen, sau pe aceleași principii ca și în Afibrinogenemia.