Leucemie congenitale - practica hematologie copilarie

Video: Vania Zadruzhny, 2 ani, leucemie mieloidă acută

leucemie acuta apare la copii în primul an de viață. În ciuda posibilității de diferențiere a citochimic forme de leucemie acută la sugari, este nevoie de o descriere separată deoarece are o anumite caracteristici clinice. Vorbind de leucemie la sugari, ar trebui să fie alocate o leucemie congenitală. Termenul „leucemie congenital“ se referă la acele cazuri în care este vorba de apariția simptomelor clinice și hematologici, în primele zile de viață, cu toate că până în prezent nici un criteriu „înnăscut“ și „dobândite“ în dezvoltarea de leucemie, în primul său an de viață. NS Kislyak și colab (1973) au propus numele de „leucemie la sugari.“ Având în vedere că existența „înnăscut“ și „dobândite“, în primul an de leucemie sunt identice, acest termen este acceptabil. După cum a subliniat de majoritatea cercetătorilor, leucemie congenitala poate fi asociată cu alte tulburări congenitale, în special cu sindromul Down. În același timp, există descrieri, care arata ca nou-nascuti cu sindromul Down sunt predispuse la leukemoid reactii care duce la overdiagnosis de leucemie acută. Până în prezent, etiopatogeneza leucemiei congenitale este în mare măsură neclar. În același timp, arată o relație puternică la radiații ionizante care acționează asupra corpului mamei și a copilului în timpul sarcinii, și incidența leucemiei congenitale. creșterea demonstrată a incidenței leucemiei la sugari (de 2 ori), ale caror mame in timpul sarcinii, în scop de diagnostic au fost supuse la raze X. Acest lucru ar trebui să servească drept un avertisment pentru controlul și respectarea strictă a măsurilor de siguranță, dacă este necesar, examinarea cu raze X a femeilor gravide. Un alt fapt interesant este faptul că mamele care suferă de leucemie, copii se nasc sanatosi. Aceasta elimină transplacentar de leucemie. Confirmarea este studiul placentelor în care o parte din fructul nu sa schimbat, în timp ce partea materna a placentei au fost detectate celule blastice (TN Streneva, 1975).

leucemie congenitale - o boală foarte rară, care într-o anumită măsură, face dificilă pentru a corecta diagnostic. Adesea, acești copii să ia pentru pacienții cu sepsis, hepatită congenitală sindromul Banti de origine necunoscută. Simptomele tipice ale leucemiei congenitale - mărirea ficatului și splinei. organele parenchimale, tind să crească în mod semnificativ și poate fi palpat în cavitatea pelviană. Pentru simptome frecvente includ infiltrate leucemice (leykemidy) detectate pe pielea trunchiului, membrelor, feței, scalpului. Infiltrate au o dimensiune a unui bob de mazare sau puțin mai dens la pielea dureroasă palpatsii- peste ele gri sau albastru. La copiii cu leucemie congenital au exprimat semne de intoxicație, există febră cu o curbă de temperatură ondulat.

Există tulburări ale activității cardiovasculare - tahicardie, ton afon, insuficiență respiratorie ca urmare a infiltrării tumorale de plămâni, ceea ce duce la insuficienta respiratorie. Copiii de la naștere a marcat paloarea pielii, creșterea cursul bolii. Sindromul hemoragic progreseaza cat mai repede. De regulă, copiii sunt neliniștiți, nu câștigă în greutate, de multe ori dispepsie. Este foarte rar leziune a sistemului osos.
În sângele periferic - leucocitoză semnificativă, de multe ori mai mare de 100 X 10⁹/ L. Cu toate acestea, în literatura de specialitate există descrieri de leucemie cu număr normal de globule albe. In leucemie congenitale nu se observă „hiatus leucemice“ în sânge și punctiformă măduvei osoase îndeplinesc toate formele de tranziție din seria mieloidă - explozii, promielocite, mielocite. Pe imagine hematologic de leucemie congenitala este similar cu leucemie mieloidă cronică. Acest lucru a condus unii autori să sugereze că leucemie congenitala este leucemie mieloidă cronică, dar cu curs rapid progresivă. Cei mai mulți experți consideră ca o formă de leucemie mieloidă acută leucemie congenital, desi cazuri de leucemie mieloidă cronică congenitală descrisă. Paraclinic marcat creșterea VSH, creșterea anemie, trombocitopenie. Diferențierea de celule citomorfologic întrebare interesantă în leucemia congenitală. Sa constatat că la sugari, comparativ cu copiii mai mari, dominate de opțiunea mieloidă acută, există o mieloblastică acută și foarte rar - leucemie limfoblastică acută. Raportul dintre mieloide la forme limfoide este 7-8 la 1. Acest fapt nu are până în prezent nici o explicație, deoarece marea majoritate a copilăriei limfoblastică sus formă. Punctul de vedere a fost exprimat cu privire la fenomenul de „feminizare“ al procesului leucemice in copilaria timpurie, din cauza faptului că femeile suferă adesea de leucemie mieloidă (NS Kislyak și colab., 1973). NS Kislyak și RV Lena (1974) în studiul citochimic al punctiformă maduvei osoase la sugari au primit unele descoperiri neașteptate: Prevalența rare variante celulelor plasmatice de leucemie acută, care în conformitate cu conceptele moderne referitoare la forma limfoidă. Celulele plasmatice leucemice au un miez de formă regulată, citoplasmei basophilic larg conținând incluziuni cytochemically celule da reacție negativă cu Sudan B negru și mieloperoxidazei. Arată reacție pozitivă la activitatea fosfatazei acide și de mare naftilatsetatesterazy. În citoplasmă sunt granule grosiere sau fine PAS pozitiv de culoare difuză uniformă. In plus, celulele care aparțin plasmei unui număr confirmată prin imunofluorescență, identifica imunoglobuline, cele mai multe din clasa G. În prezent, există dovezi puternice de origine cu celule B de leucemie acută la sugari (P. A. Dinnodorf, G. H. Reaman, 1986).
Diagnosticul de leucemie set congenital bazat pe multitudinea de caracteristici clinice și hematologici. În unele cazuri, există dificultăți de diagnostic care apar ca o boală rară și similitudine cu o serie de alte boli. În special, se referă la formele congenitale de hepatită. De asemenea, a înregistrat sindromul Banti lui, intoxicație pronunțată pot dezvolta anemie, trombocitopenie cu sindrom hemoragic. În sângele periferic - leucocitoza, creșterea vitezei de sedimentare a hematiilor, apariția de celule noi, datorită labilității formarea de sânge la copiii mici. O caracteristică importantă-diagnostic diferențial este prezența icter. Conform rezultatelor studiilor histologice ale leucemiei congenitale există infiltrare leucemică a ficatului. Dar cea mai mare parte înfrângerea se extinde de-a lungul tractului portal al ficatului fără a perturba funcția hepatocitelor. In hepatita congenital are toate caracteristicile procesului parenchimatoasă - icter, valori crescute ale bilirubinei, trecerea pozitivă proba sedimentară a fracțiunilor proteice. comportamentul în timp util a puncție sternului este folosit pentru a confirma diagnosticul de leucemie congenitale.
În unele cazuri, situația generală a copilului, intoxicație, febră în vedere ca semne de sepsis. În aceste situații, o creștere a organelor parenchimatoase, leucocitoza, creșterea vitezei de sedimentare a hematiilor, prezența formelor de celule tinere după cum se explică prin răspunsul organismului la sepsis sever. După cum arată practica, diagnosticul diferențial al sepsis și leucemie congenital este extrem de dificilă. Diagnosticul final, în unele cazuri, devine clar numai în secțiunea. In leucemie congenital, sepsis, spre deosebire, infiltrarea observate multiple a celulelor tumorale ale organelor interne. Cu toate acestea, diagnosticul este posibil, si in vivo. Când diagnosticul de sepsis condiție ar fi ca poarta de intrare infecție - schimbarea reziduurilor ombilicală, leziuni cutanate și simptome septicopyemia - .. supurative leziuni cutanate septice, otita medie, pneumonie, etc. Dinamica pozitivă în terapia cu antibiotice este de asemenea diferential criteriu de diagnostic. Similar cu leucemie congenitale tablou clinic și hematologic și au o formă ereditară de anemie hipoplazica - sindromul hemoragic, trombocitopenie, anemie. Cu toate acestea, nici hepatosplenomegalie, leucopenia acolo. Studiul puncție medulară permite stabilirea unui diagnostic corect.
leucemie acuta la copii in primul an de viata este grea, boala progresiva rapid. În ciuda unor posibile terapie citostatică, prognosticul în această vârstă de rău. De obicei, durata de viață nu depășește câteva luni.