Clinica Hemofilie - practice hematologie copilarie

Video: Hematologie - cauze vitale

De regulă, în cazul în care tabloul clinic al hemarthrosises hemofilie remarcat, tulburările de vârstă articulare progresează. Cu terapie modernă, pacientii rareori mor de sângerare la copii vozraste- mai târziu au prevalat mișcarea dispozitivului înfrângere și de sprijin, în măsura în care determină în mare măsură de caracterul adecvat al drepturilor sociale.
Clinica Hemofilia se caracterizează printr-o varietate extraordinară de simptome, dar în afară de cele de mai sus, alte simptome apar mai frecvent. In copilarie sunt foarte rare sângerări la nivelul tractului urinar, dar frecvența și intensitatea hematurie poate crește odată cu vârsta. De asemenea, sângerare rare din tractul digestiv. Uneori poate provoca sângerări la nivelul organelor abdominale, peritoneu, grăsime retroperitoneale, artera mezenter cu compresie are loc în ea, precum și dezvoltarea de cangrena a intestinului. Sangerare la nivelul creierului sau a meningelui în hemofilie sunt extrem de rare, dar ele sunt pline de pericol de moarte sau de leziuni organice grave la nivelul sistemului nervos. Prognosticul pentru sângerare în măduva spinării sau învelișul său o mai favorabilă (AM Abezgauz, 1970).
hemofilici de multe ori copiii impresie jucăușe, indisciplinați (procese de excitație prevalează asupra proceselor de frânare). Ele sunt, de obicei astenic construi și consum redus de energie. Organele interne sângerează fără patologie. Ficatului și splinei, de regulă, nu sunt crescute.
Odată cu creșterea speranței de viață a pacienților cu hemofilie incidență a complicațiilor crește. Multe dintre complicatiile hemofilie sunt cauzate de mecanisme imune. Pacienții sunt adesea marcate de reactii anormale la gemopreparatov transfuzie. Punct de vedere clinic sunt caracterizate printr-o combinație de una sau mai multe simptome de: febră, dureri de spate, erupții alergice ale pielii. complicație amenințătoare de hemofilie este dezvoltarea formei de inhibare a bolii. Sângele este determinat titruri mari de anticorpi, inhibitori ai factorilor de coagulare imune, în special hemofilie A - factor VIII inhibitor hemofilie B - factor IX. Gravitatea situației se datorează faptului că medicamentele Antihemophilic își pierd eficacitatea lor terapeutică ca atunci când se administrează pacienților imediat inactivat de inhibitor. Un cerc vicios: administrarea repetată a medicamentului conduce la o creștere a titrului de anticorpi. Potrivit unor autori diferiți, forme de inhibare cuprind de la 1 până la 21% din hemofilie. Ele sunt mult mai puțin marcate la copiii mici, și crește frecvența acestora, după 10-12 ani. Diagnosticul ingibigornyh forme în primul rând este evaluarea clinică a eficacității terapiei de substituție. Nici un efect, dacă suficient de gemopreparatov de intrare ar trebui să sugereze cu privire la dezvoltarea formei inhibitor de hemofilie. Studiile de laborator au confirmat hotărârea inițială. Mai mult decât atât, în diagnosticul, puteți utiliza o foarte simplă metodă: timp recalcificare de plasmă normală este prelungită prin adăugarea la aceasta o mică cantitate de plasmă care conține inhibitor. Când adăugați plasma pacienților cu hemofilie cu necomplicat un astfel de fenomen nu se observă.
Tulburări ale sistemului imunitar poate provoca o întreagă serie de complicații. In hemofilie descrisă apariția de anemie hemolitică, trombocitopenie, leucopenie. Poate dezvolta glomerulonefrita și amiloidoza renală cu rezultatul în insuficiența renală cronică.
La unii pacienți, există un sindrom reumatoid secundar având caracter imunocomplexe. 3. C. L. Barkagan și Egorov (1971) izolate următoarele simptome sindrom secundar reumatoida: 1. proces inflamator cronic (adesea simetrice) în mâinile și picioarele articulațiilor mici, nu afectează rigiditatea anterior krovoizliyaniyami- 2. Dimineața în articulații, inclusiv a celor afectați de hemoragic osteoartrozom- 3. Modificarea debitului hemophilic artropatia - durere si rigiditate la nivelul articulațiilor. Iar durerea nu este eliberat prin terapia de înlocuire și poate chiar intensifica. 4. Progresia modificărilor articulare se datorează hemoragiile proaspete. Intr-un studiu de laborator a determinat o creștere semnificativă a VSH, hipergamaglobulinemie, proteina C reactiva pozitiv, creșterea nivelului de acid sialic.
Când tratamentul sângelui transfuzie efectuat de hemofilici pot avea loc transmiterea agenților infecțioși. In prezent, cel mai frecvent observate la inoculare de hepatită virală.
Hemofilie prezența suspectată permite tip gematomnogo de sângerare, în special în combinație cu o anamneză familie caracteristică. Testele indicative de laborator după cum urmează: trombina normale și anormale ale testului timpului de protrombină care caracterizează mecanismul intern de coagulare a sângelui (proba cefalina-caolin, etc ...).
Diagnosticul diferential se realizează pe baza probelor de corecție.