Anemie hemolitică autoimună - practica hematologie copilarie

Anemie hemolitică autoimună spune în cazurile în care anticorpii sunt produși împotriva propriilor antigen nemodificat celule roșii din sânge.
anemie hemolitică autoimună apare la adulți, mai puțin pentru copii. La sugari și copii cu vârsta de 1 an sunt descrise cazuri izolate ale acestei boli.
Etiologia anemia hemolitică autoimună, până în prezent neclar. Se constată că factori, cum ar fi infecții, traumatisme, hipotermie, și așa mai departe. E., nu provoaca boala, dar numai provoca exacerbarea acesteia.
mecanismele patogenice autoimunitate este, de asemenea, nu este pe deplin înțeles. In prezent, un rol important în dezvoltarea procesului patologic în anemia hemolitică autoimună atribuie o încălcare a reactivității imunologice a organismului - descompunerea tolerantei imunologice la antigenele proprii. Sa dovedit că pacienții au un deficit marcat de celule T, ceea ce duce la eșecul funcției celulelor T supresoare. Ca urmare a îndepărtării controlului supresor celulelor B își pierd toleranța la auto-antigeni și să ofere un răspuns imun crescut sub formă de supraproducție de autoanticorpi (IP Sernitsky, LM Tishchenko, 1981). Fixation de autoanticorpi la suprafață eritrocit duce la distrugerea celulelor (liză, fagocitoză) care se manifestă clinic hemolitică imagine anemie hematologic.
Anemia hemolitica autoimuna este împărțit în idiopatică și simptomatic. Atunci când boala apare fără nici un motiv aparent, vorbim despre forma idiopatica. Dacă anemia hemolitică autoimună se dezvoltă pe fondul bolii de baza (boala de colagen, afectiuni maligne hematologice, cancer, hepatita cronică agresivă, colita ulceroasă, și altele.), Speak formelor simptomatice.
LI Idelson (1979) propune alocarea grup de anemie hemolitică autoimună, în funcție de nivelul de acțiune al anticorpilor: anticorpi la celule roșii sanguine din sângele periferic și măduvă osoasă cu anticorpi la erythrokaryocytes.

Anemia hemolitica autoimuna este împărțit în mai multe tipuri în funcție de tipul de anticorpi disponibili.

anemie hemolitică autoimună cu aglutinele căldură incomplete. Copiii se confruntă în principal, acest tip de anemie. Ea poate aparea acut, subacută și cronică. Trebuie remarcat faptul că fluxul de anemii hemolitice dobândite mai grele decât ereditară. Icterul este minor, exprimat paloarea pielii datorită anemizatsii profunde. Acolo au febră, vărsături, amețeli, dureri de cap, stare generală de rău, slăbiciune, uneori sindromul hemoragic. Hepatosplenomegalie cu formă de curgere acută exprimat adesea flux cronică blândă, poate fi semnificativ.
In situatii de criza hemolitic din sângele periferic în timpul o scădere a hemoglobinei și a numărului de celule roșii din sânge, indicele de culoare este de 1 sau mai mult, reticulocitoză. In formele acute observate de leucocite schimbare leucocitoza lasat cu forme cronice ale numărului de leucocite aproape de normal. Numărul de trombocite este adesea normal, dar uneori există trombocitopenie, creșterea vitezei de sedimentare a hematiilor. rezistență osmotică a celulelor roșii din sânge, în majoritatea cazurilor a fost redus. Mai mult decât atât, unii pacienți pot să nu fie brusc pronunțat microspherocytosis instabil și. În măduva osoasă a fost o creștere bruscă roșu iritație. Trebuie remarcat faptul că, în anemia hemolitică autoimună este mult mai frecvent decât în ​​microspherocytosis pot dezvolta aregeneratornye crize, caracterizate prin îngustarea măduva osoasă roșie. În reticulocite din sângele periferic dispar în același timp. Uneori se dezvoltă pancitopenie, care sunt greu de distins de anemie aplastica-hipo.
Principala metodă de diagnostic este testul Coombs direct (testul antiglobulinic direct), care ajută la detectarea fixe pe eritrocite anticorpi incomplete. Testul este pozitiv la majoritatea pacienților. Cu toate acestea, trebuie subliniat faptul că un test negativ Coombs directă nu respinge diagnosticul de anemie hemolitică autoimună. Conform LI Idelson (1979), eșantionul negativ poate fi observată în cursul moale al bolii în cazul în care există un număr insuficient de anticorpi, precum și în perioada de criză acută, atunci când toate celulele roșii din sânge sunt distruse, pe care sunt anticorpi fixate. În această din urmă situație, pe fondul terapiei hormonale probă Coombs devine pozitiv.
In prezent, o metoda de multe ori sensibilizator Coombs - (. AI Olovnikov și colab, 1974) unit test-hemaglutinare. Acest eșantion a fost utilizat în două versiuni - antiglobulină și anti-varianta antiglobulină de realizare, care sunt, respectiv, 100 și 1000 de ori mai sensibile teste Coombs.

anemie hemolitică autoimună cu hemolizinei termică.

anemie Acestea sunt mult mai rare decât formele cu aglutinele de căldură incomplete. Ei au un curs relativ moale. Icter se exprimă ușor, organele parenchimatoase sunt nu a crescut. Simptomele Obscheanemicheskie (oboseala, letargie, amețeli și altele asemenea. D.), referitoare la gradul de anemie. Caracteristic acestui tip este hemoliza intravasculara. Urina este de culoare închisă, conține hemosiderină, caracterizat prin hemoglobinuria. complicații trombotice posibile care contribuie la crize de dureri abdominale în regiunea lombară.
În sângele periferic al anemiei, pot fi detectate microspherocytes. Coombs direct de multe ori negativ. Identificarea diagnostician valoroasă a hemolizinei ser - într-un mediu slab acid al serului pacientului determină hemoliza eritrocitelor donatorului în prezența complementului.

anemie hemolitică autoimună cu aglutinine la rece complet. Se dezvoltă acut după răcire.

Temperatura crește, există frisoane, dureri de cap, akrozianoz. pielea palidă și icter este ușoară. Ficatul si splina nu sunt, de obicei au crescut sau au crescut ușor.
În sângele periferic al anemiei, de multe ori severitate ușoară sau moderată. O trăsătură caracteristică Kholodova formează anemia hemolitică autoimună - autoagglutination la temperatura camerei.
formă Idiopatic a bolii are un curs cronic si este de obicei observată la exacerbarea anotimpului rece.

hemoglobinuria rece paroxistică

hemoglobinuria rece paroxistică (UGS) este o formă specială de anemii autoimune. Copiii sunt extrem de rare. UGS datorită prezenței hemolizine două faze, scaune pe eritrocite la o temperatură scăzută. hemoliza intravasculara ele provoacă atunci când o temperatură de 37 ° C La câteva ore după răcirea bruscă semne clinice de boală - crește temperatura corpului, există frisoane, dureri de cap, dureri abdominale, spate, urina devine culoare inchisa. Diagnosticul serologic se bazează pe identificarea hemolizinei bifazic.
Tratamentul anemiei hemolitice autoimune depinde de forma bolii. Atunci când căldură formează mijloacele primare pentru ameliorarea crizei hemolitic sunt hormonii glucocorticoizi. Doza inițială de corticosteroizi depinde de starea pacientului. Este echivalent cu o doză de prednisolon egală cu 3,2 mg / kg de greutate corporală pe zi, și cazuri mai severe. După primele semne ale dozelor clinice si hematologic imbunatatire corticosteroizi a fost redusă treptat la minimum. Tratamentul suplimentar este efectuat de o doză de întreținere până la remisie clinică. Cursul de tratament este de corticosteroizi 2 luni. În cazul în care nici un efect asupra terapiei hormonale timp de 5-6 luni. sau când recăderi frecvente proces hemolitic aratat pacientii splenectomie. În acele situații în care tratamentul pe termen lung cu corticosteroizi duce la complicații care împiedică utilizarea în continuare a acestor medicamente, dar efectul este splenectomia scăzut, prezintă asignarea citostaticelor (6-mercaptopurina, ciclofosfamidă).
Pentru corectarea tulburărilor imunologice într-o terapie complexa de imunomodulatori includ: globulină anti-limfocite-T sau levamisol gamma (dekaris). Anti-limfocite T globulina utilizate în microdoze 20-30 pg / kg greutate corporală pe zi. Cursul de tratament constă din 7-8 injectare intramusculară, administrată la zi. Medicamentul poate provoca reacții alergice.
Levamisol se recomandă utilizarea schemei: în termen de 14 zile de la o zi după 2 zile în a treia. Doza zilnică de 2-2,5 mg / kg greutate corporală, administrat într-o singură porție. Cursul de tratament este de 4-6 săptămâni. (IP Sarnitsky, LM Tishchenko, 1980). Trebuie reamintit faptul că la levamisol are idiosincrazie.
In tratamentul formelor de hormonilor corticosteroizi anemia hemolitică autoimună rece sunt mai puțin eficiente decât tratamentul formelor termice. Glucocorticoizii sunt prescrise doar pentru crize hemolitice severe. Splenectomia este ineficientă.
Pacienții cu anemie hemolitică autoimună constau în dispensarul în centrele de hematologie. Efectuarea de vaccinare preventivă este contraindicată le.