Tratamentul bolii hemolitice a nou-născutului - copilăria practică hematologie

Tratamentul bolii hemolitice include măsuri conservatoare și operative (exsanguinotransfuzie). Tratamentul trebuie direcționat spre îndepărtarea rapidă din organism pentru bilirubină indirectă și anticorpi care promovează hemoliza, corectarea tulburărilor metabolice și de infecție anemic hipoxie luptă. Cel mai bun efect în tratarea hiperbilirubinemie pot fi obținute prin aplicarea de transfuzie de schimb. Cu toate acestea, în ciuda eficienței indiscutabilă transfuzie de schimb, acest instrument nu ar trebui să fie skoropomochnym zloupotreblyat- poate fi folosit numai în cazuri de necesitate reală. Ar trebui să fie întotdeauna amintit că succesul terapiei, inclusiv transfuzie de schimb, depinde în mare măsură de aplicarea sa timpurie, înainte de dezvoltarea unor schimbări profunde, ireversibile ale organismului. Indicații absolute de transfuzie de schimb sunt indicatori indirect bilirubinemiei în sângele din cordonul ombilical la naștere de 51,5 mol / l sau mai mult, până la sfârșitul primului sutok- 171 mmol / l, în a 2-a zi de viață 220-250 pmol / L și 3- zi - 307 pmol / l la sugari pe termen lung și 256,5 pmol / l - prematur. În plus față de acești parametri trebuie luate în considerare o creștere a bilirubinei orară: numerele mai mult 5,1 mol / l / h trebuie să facă schimb de transfuzie (VA Tabolin, 1967). Copiii prematuri sunt recomandate pentru a înlocui transfuzia de sânge următorii indicatori indirecți bilirubinemiei: gradul I de prematuritate - 308 pmol / l (291 complicat sluchai- pmol / l) - gradul II - 274 (257) pmol / n- gradul III - 257 (222) mol / l, cu o greutate corporală mai mică de 1250 g - 222 (201) pmol / l.
boala hemolitică a nou-născutului din cauza incompatibilitatea Rh, pentru transfuzie de schimb folosit Rh negativ de sange este-un singur grup. In boala hemolitică a transfuzat grupa de sânge 0 ABO-incompatibilitate (I), dar în același factor Rh cu sângele unui copil bolnav.
Donatorii de sânge ar trebui să fie în stare proaspătă, nu mai târziu de 1-3 zile de conservare, deoarece durata de viață a celulelor roșii din sânge transfuzat, în aceste cazuri, este cel mai mare. Când Rh cantitatea de conflict de sânge necesar pentru transfuzie de schimb, este de 150-180 ml / kg. Prematură administrată nu mai mult de 120-150 ml / kg. Când conflictul ABO se realizează de obicei o transfuzie de schimb parțial, care este cauzată de diferite grupuri de donatori de sange si a copilului bolnav. În aceste situații, cantitatea administrată este de 250-300 ml de sânge. In prezenta grupa de sânge 0 (I), cu un titru scăzut de idioagglutinin naturale se poate efectua o transfuzie de schimb complet - 500 ml sau mai mult. În acest scop, recomandă utilizarea grupei de sânge 0 celule roșii (1) Grup suspendat AB (IV) în plasma sanguină.
Operațiunea de transfuzie de schimb se realizează prin mai multe metode tehnice. Cea mai comună metodă este ombilicala Dayemonda.
Cord și pielea adiacente tratată cu un alcool, apoi foarfeci tăiat capetele cablului la o distanță de 2-3 cm de inelul ombilical. În Viena, în secțiune devin vizibile (de obicei, căscat) și două prăbușit artera. Viena pot conține aglomerări care trebuie eliminate, după care vena forceps perete mâner și este introdus în ea la 10-12 cm cateter special plastic subțire.
Unii autori cred că metoda se poate face Dayemonda transfuzie de schimb numai în 1-3 zile de la naștere și până la vasele din cordonul ombilical păstrează permeabilitatii. La o dată ulterioară poate intra în trombului în vena cavă inferioară.
Printre alte metode pe care le puteți utiliza metoda de Pinkus, prin care vena ombilicală este izolat printr-o incizie a pielii și aponevrozei. În prezent, metoda a devenit larg raspandita cateterism venos subclavia de Seldinger.
transfuzie de sânge ar trebui să fie condiții strict aseptice. În timpul operației, copilul trebuie să fie bine încălzite. Transfuzie de schimb produc eliminându-se treptat și lent și introducerea sângelui în porții mici (20-30 ml). Rata de transfuzie nu trebuie să depășească 2,3 ml pe minut. După fiecare 100 ml de sânge transfuzat administrat 1,2 ml de soluție de calciu gluconic 10% pentru a preveni hipocalcemia și 5 ml de soluție de glucoză 10% - pentru a preveni hipoglicemia. Cantitatea administrată trebuie să fie sânge donat la 50 ml mai mult decât sângele retras de copil. La finalizarea exsanguinotransfuzie printr-un cateter introdus într-o soluție de penicilină (200 Ul 000 000-300), reziduuri ombilicală pe bandaj aseptic uscată se aplică, iar copilul este plasat în camera copiilor. Patul copil ar trebui să aibă o poziție ridicată, picioarele face un tampon de încălzire.
Din cauza complicatiilor in timpul transfuzie de sange de schimb trebuie remarcat: ventricul drept insuficiență cardiacă acută cu administrarea rapidă a unor volume mari de sânge, embolism de gaze, infecții, tulburări metabolice, leziuni hepatice și alte reacții post-transfuzie.
În unele cazuri, există necesitatea de a re-transfuzie de schimb - la nivelul indirect bilirubinei 307 pmol / L sau mai mult, în termen și 256,5 pmol / l - la sugarii prematuri (. NP Shabalov et al, 1983), precum și la fiecare oră cresterea bilirubinei mai mult de 8,7 mol / l în 1 oră.
Complexe metode conservatoare de tratament includ perfuzie intravenoasă cu soluție de glucoză 5-10%, gemodeza, soluție de albumină 5%. În ultimii ani, ea a stabilit eficacitatea ridicată a fenobarbitalului în tratamentul bolii hemolitice a nou-născutului. Mecanismul de acțiune fenobarbital constă în efectele inductive asupra sistemului glyukuroniltransferaznuyu hepatice. În plus, stimulează sinteza proteinelor (inclusiv albumina), care joacă un rol important în transportul bilirubinei în sânge, stimulează secreția biliară și excreția bilirubinei. Doza optimă și sigură a unui medicament pentru copii este de 5-10 mg / kg greutate corporală pe zi (administrată în 2-3 doze administrate 5- 10 zile). Pentru îmbunătățirea preparării eritrocitare ATP metabolism utilizat 0,5 ml intramuscular timp de 10 zile. Ca agent de stabilizare a membranei utilizat in vitamina E. terapia complex includ, de asemenea medicamente care îmbunătățesc starea funcțională a ficatului: vitaminele B, acid ascorbic, atunci când sunt administrați soluție de sulfat de magneziu îngroșare sindromul biliar, căldura regiunii hepatice.
- 6 ore, cu intervale de 6 ore timp de 1-4 zile lampă de iradiere copil fluorescent (putere de 20-40 W, lungime de undă 450 nm): Deoarece bilirubina este foarte sensibilă la lumină, metoda fototerapia dezvoltată.
Numirea corticosteroizi, în majoritatea cazurilor, nu este arătat, deoarece acestea au un efect inhibitor asupra sistemului hepatic transferazei glyukuronil- și astfel exacerba violarea metabolismului bilirubinei. Numai atunci când formele icteric umflate și severe, pot fi administrate glucocorticoizi.
Copiii cu boala hemolitica nevoie de odihnă, de îngrijire minuțioasă și hrănire corespunzătoare. Potrivit lui VA Tabolina (1967), problema de hrănire ar trebui să fie decise în mod individual, în fiecare caz. În cazul în care copilul nu se face schimb de transfuzie, acesta trebuie să fie lapte donator hrănite timp de 2-3 săptămâni. După transfuzie de schimb de sânge de copii pot fi hrăniți laptele matern, incepand cu 10-12 zile de viață. Pune copilul la sân numai după un studiu preliminar al laptelui matern pentru prezența anticorpilor.
O atenție deosebită este anemia târziu (4-8 săptămâni), este adesea observată la copii în convalescență după boala hemolitica a nou-născutului. Nivelul poate fi redus hemoglobina la 80-90 g / l și, uneori, mai mică de 60 g / l. Patogenie anemie târziu asociată cu starea giporegeneratornym a măduvei osoase. În aceste cazuri, a recurs la numirea de vitamina Be, vitamina B12.
Prognosticul bolii hemolitice severe a nou-născutului și depinde în mare măsură de gradul de severitate al bolii, depistarea precoce și terapia complexă în timp util.
Dacă forma icterica letalitate mai devreme a fost de 70-75%, care este acum a scăzut la 10%. Mai ales semnificativ este faptul că majoritatea copiilor tratați în mod corespunzător, nu numai că va supraviețui, dar, de asemenea, nu au leziuni grave ale sistemului nervos și de a dezvolta in mod normal.
În același timp, în funcție de diferiți autori, numărul de leziuni ale sistemului nervos este de aproximativ 15%. Atunci când forma anemic prognosticul bolii este destul de favorabilă, dar este încă foarte gravă și forma edematoasă a sugarilor prematuri. In ciuda progreselor semnificative in tratamentul bolii hemolitice, obiectivul principal este prevenirea acestei boli.
Marea realizare a medicinei în ultimii ani, este o metodă de imunizare a bolii hemolitice a nou-născutului din cauza Rh-conflict. Metoda se bazează pe prevenirea sensibilizare Rh femeilor cu grupa de sange Rh negativ prin administrarea pasivă a anticorpilor ei protivorezusnyh curând după nașterea unui copil cu sange Rh pozitiv. În acest scop, utilizarea de anti-G-imunoglobulină (imunoglobulină antirezus) fabricate de serviciile noastre de sânge țară. Datele din literatură mondială sugerează că administrarea unui anti-G-imunoglobulină a redus sensibilizarea femeilor Rh negativ mai mult de 12 de ori, care scade în mod natural riscul de boala hemolitica la copiii lor. Despre anti-imunoglobulină este recomandat pentru a intra femeile cu Rh negativ nu sunt sensibilizați la factorul Rh, imediat după nașterea unui copil Rhesus pozitiv. Doza este de 200-250 micrograme. OMS recomandă, de asemenea, să introducă grupul de droguri de femei, care sunt incompatibile cu fructul sistemului ABO. Imunoglobulina Rh se recomandă să intre femeile cu Rh negativ nu sunt sensibilizați la factorul Rh, nu numai în cazuri de naștere Rh pozitiv copil, dar după avort, avort spontan, după mai multe intervenții chirurgicale, în unele cazuri, cursul patologic al sarcinii. Prin urmare, rezolvarea problemelor de boala hemolitica a nou-născutului din cauza Rh-conflict, primul loc este imunoprofilaxie bazează pe acoperirea completă a tuturor femeilor gravide cu sange Rh negativ.

În ceea ce privește metodele ABO eficiente de prevenire a conflictelor specifice a fost încă găsit. În scopul prevenirii femeilor nespecifice cu nou-născut împovărate de anamneza boala hemolitica recomanda administrată în ultimele 2 săptămâni de sarcină fenobarbital într-o doză zilnică de 150 mg. Acest lucru reduce severitatea bolii la sugari, reduce incidența transfuziilor pentru a înlocui.
observarea Dispensarul copiilor care au suferit boala hemolitica a nou-născutului, medic pediatru efectuează împreună cu neurolog, oculist, ORL. Frecvența inspecțiilor de rutină medic pediatru în primul an de viață este de 2 ori pe lună, la cea de a doua - 1 dată pe lună, iar al treilea - 1 la fiecare 3 luni. In primele 3 luni. după naștere este necesar lunar teste de sânge (hemoglobina, celulele rosii din sange, reticulocite). Copiii cu forme icterice de vaccinări preventive nu sunt prezentate în primul an. Atunci când leziunile sistemului nervos de vaccinuri trebuie evitată atâta timp cât copilul este de 3 ani și în viitor, această problemă este rezolvată, împreună cu neurologul. Copiii care au primit tratament cu fenobarbital, se recomandă să înceapă mai devreme în prevenirea rahitismului specifice - la 2-3 săptămâni (NP Shabalov et al., 1983).