Hemostazei OK - Practic copilarie hematologie

hemostazei combină o colecție de mecanisme, oferind atât opri sângerarea în deteriorate / sau menținerea stării lichide a vaselor de sânge și a integrității.
Sistemul hemostatic sunt trei unități funcționale de bază, care interacționează strâns între ele: 1) pereții sosudov- sângelui 2) celule sanguine periferice, in primul rand trombotsity- 3) factori de coagulare plasmatic al enzimei.
proces hemostatice divizat convențional în: a) hemostaza primară sau inițiala, la care participă pereții vaselor, trombocitele și unele celule roșii, și b) hemostaza secundară sau coagularea sângelui real, atunci când procesul include factorii de coagulare în plasmă (NU Bang și colab. 1971)
Vasculare-trombocite, sau inițiala, hemostaza joacă un rol principal în hemostaza prin formarea unui dop de trombocite. Trebuie remarcat faptul că, pe lângă factorii conținute în trombocitele înșiși, plachete poartă pe suprafața lor o serie de factori de coagulare plasmatic, astfel, realizarea funcției de transport și livrarea acestora la locul leziunii vasculare (R. N. Walsh, 1984).
identificate în prezent mai mulți factori de trombocite, care sunt implicate in hemostaza: Factor 1 (Pi) (denumirea Nomenclatură International) - factor similar V, accelerează conversia protrombinei la trombină factor 2 (Pr) - accelerează procesul de conversie a fibrinogenului în fibrină factorul 3 (Ps) - derivat din plachete tromboplastina, participă la formarea de tromboplastina (protrombinază) - factorul 4 (Fv) - factor antigeparinovy ​​care creste sensibilitatea la fibrinogen trombinu- factorul 5 (Rb) - factor de coagulare sau de trombocite gofrat fibrinogen, factor fibrinogenu- identic 6 (Fe) -trombostenin, plachete proteine ​​contractile, asigură retracție de formare a cheagurilor de sânge și factorul plachetar probki- 7 (P7) - factor câtul antifibrinolytic 8 (Fe) - fibrinoliza- factor activator 9 (Fe ) - factor câtul fibrinstabiliziruyuschy 10 (Rue) - serotoninei (5-hidroxitriptamina), vasoconstrictor, agregatsii- oferă factor de stimulare 11 (Pn) -adenozindifosfat (ADP) este un stimulator important de agregare.
Formarea dop plachetar este mecanismul primar pentru hemostaza pentru a opri sângerarea și înainte de timp, de coagulare a sângelui (BI Kuznik și colab., 1974). In procesele de agregare și adeziunea plachetelor sunt de asemenea implicate cofactori în plasmă. - calciu și magneziu, săruri de factorul von Willebrand, fibrinogen și alte mecanisme de hemostaza plachetar prezentate în Fig. 3.
Principalele mecanisme ale hemostazei trombocite-vascular: 1) vasospasmul vătămat vascular stenki- 2) adeziunea plachetelor la stratul subendotelial sosuda- 3) agregarea trombocitelor la locul povrezhdeniya- 4) eliberarea de trombocite factorilor hemostatică 5) agregarea val a doua de trombocite expuse la trombocite si alți factori-6) formarea hemostatic primar tromba- 7) retracție de formare a cheagurilor de sânge.
În plus față de trombocite în formarea trombocitului primare conectați participă eritrocite. La locul leziunii în distrugerea eritrocitelor ADP eliberat, necesare pentru agregarea plachetara. Aceasta se produce factori de coagulare de eliberare, în particular eritroplastina, care este un analog al factorului 3 trombocite. In plus, celulele roșii din sânge să efectueze funcția de transport ca adsorbită pe factorii de coagulare în plasmă de suprafață. Alături de celule roșii din sânge cuprind plachete greutate priza primara hemostatic.

Fig. 3. Schema de trombocite hemostază (3 P. Barkagan 1985)
Dopul de trombocite primar nu se poate opri în mod fiabil sângerarea, în special de vase mari și nave cu tensiune arterială ridicată. La persoanele sanatoase, tubul primar după o anumită perioadă de timp pentru a stabiliza fibrina, care a inclus mecanisme secundare de coagulare - direct de coagulare a sângelui. Coagularea hemostaza este un proces biologic complex care sunt la fel de importante ca și mecanisme de rulare anticoagulant.
Este cunoscut acum 13 factori de coagulare din plasmă. Conform nomenclaturii internaționale, să fie marcate cu cifre romane. Unii factori de plasmă sunt proenzimami și în conversia la forma activă - enzime - acestea sunt marcate cu litera a.
Fibrinogenul Factor I. - proteină cu greutate moleculară ridicată este sintetizată în ficat. Sub influența trombinei este convertit în fibrină.
Factorul II. Protrombina - glicoproteina sintetizată în ficat. Un rol important în sinteza acestuia joacă vitamina C. Sub influența protrombinază este convertită în forma activă - trombina.

Fig. 4. Circuitul cascada de coagulare a sângelui (R. G. McFarlane, 1966)

Factor III. tromboplastină tisulară - lipoproteină, cu greutate moleculară ridicată, posedă proprietăți micromembrană. Acesta formează un complex implicat în modul extern de formare de protrombinază.
Factorul IV. Ionii de calciu - și activează o serie de factori incluși în complex.
Factorul V. Proaktselerin (Ac- globulină, factorul labil) - este sintetizată în ficat. Inclus în complexul protrombinaza care formează care realizează conversia protrombinei în trombină.
Factorul VII. Proconvertin (factor stabil) - este sintetizată în ficat în prezența vitaminei K.
Factor VIII. Antihemophilic globulină (AGG) - o proteină sintetizată în ficat. Se compune din mai multe componente asociate cu factorul Willebrand molecula.
Ea participă la formarea de protrombinază pe calea interioară.
Factorul IX. component Plasma tromboplastină (factor de Crăciun) - beta-globulinei, sunt sintetizate în ficat în prezența vitaminei K. participă la calea intrinsecă a trombocitare formării.
Factorul X. Factorul Stewart-Prauera - glicoproteina sintetizată în ficat în prezența vitaminei K. participă la formarea de protrombinază.
Factorul XI. tromboplastină predecesor Plasma (factor PTA-factor Rosenthal) - beta-globulină, sintetizată în ficat. Ia parte la formarea de protrombinază pe calea interioară.
Factorul XII. factor Hageman (factor PIN) proteină -sialogliko- loc de sinteză nu a fost stabilită. Prin contact direct cu o suprafață deteriorată a navei și, de asemenea, supusă activării enzimatice.
Factorul XIII. Factorul Fibrinstabiliziruyuschy (fibrină factor stabilizator) - globulin loc de sinteză nu a fost stabilită. Inhibă fibrinolizei, este necesar pentru formarea finală a fibrinei.
mecanisme comune de coagulare au fost transcrise A. Schmidt (1865 1876), P. MORAWIETZ (1905). coagularea sângelui poate fi reprezentat ca având loc secvențial cele trei faze: prima - formarea de protrombinazy- activ doua - generarea trombinei din protrombina inactivă a influențat protrombinazy- treilea - formarea de fibrină.
În viitor, am fost studiate mai pe larg și descifrat mecanismele subtile de coagulare a sângelui. Conform teoriei R. McFarlane (1964), procesul de coagulare a sângelui este o cascadă (Fig. 4). Plasma factor de coagulare, care este într-o formă inactivă (zimogen) este convertit în forma activă (enzimă) și, la rândul lor, activează conversia factorului următor în enzimă, și așa mai departe. D. Rata și cantitatea fiecărei creșteri de conversie ulterioare, ceea ce duce la avalanșă proces de acumulare. Cu toate acestea, acest sistem nu reflectă versatilitatea procesului de coagulare a sângelui. Pentru o lungă perioadă de timp a rămas un deschis una dintre principalele probleme. Care este mecanismul care duce direct la lansarea de coagulare a sângelui? Aceasta este, modul în care prima fază de coagulare a sângelui, formarea de protrombinază (thrombokinase tromboplastină). Cea mai completă a acestor întrebări într-o monografie Zubairova DM (1978).
Există două mecanisme de bază de activare a primei faze de coagulare: externe și interne. Impulsul inițial pentru formarea activității protrombinază în calea extrinsecă este deteriorarea celulelor si eliberarea tromboplastinei tisulare (factorul III). Conform DM Zubarova, fragmente de membrana celulară lipoprotein servesc ca o matrice, suprafața care apar reacții enzimatice. Aceasta are loc prima activare secvențială a factorului VII, factor atunci X, apoi protrombina. În formarea activității protrombinază a calea extrinsecă este implicat Factor V și calciu ioni.
Activarea sistemului de coagulare a sângelui prin calea intrinsecă este efectuată fără implicarea tromboplastinei tisulare (factorul III). Mecanismul de declanșare este un factor de contact XII colagen peretele vasului deteriorat sau altă suprafață străină. Ca urmare, factorul de contact XII într-o continuă formă activă. Faza de Contact accelerează factorul plachetar 3, aceasta are loc fără participarea ionilor de calciu necesari pentru măsuri suplimentare. Activarea factorului XII implică în cascadă factori efect de coagulare într-un proces secvențial care implică sistemul XI, IX, VIII și ionii de calciu (Factor IV). Complexele rezultate activează factorul X, activitatea protrombinaza necesară, la rândul său, transformă protrombina în trombină.
În anii următori, schema de cascada clasic de coagulare a sângelui a fost revizuită în mod substanțial. Sa constatat că unii factori de coagulare a plasmei nu sunt proenzime, și, prin urmare, lipsit de proprietăți enzimatice și ar trebui să fie excluse din procesul de cascadă.
Toate acestea au fost baza pentru schema liniara cascadă de coagulare înlocuire neliniare cascadă circuit integrat (DM Zubairov, 1977- Netreg N. și colab., 1972). Caracteristicile acestui sistem este acela că reacția complexelor factori enzimatice și neenzimatice sunt formate, care sunt activatori de coagulare a sângelui. In prezent, patru principale complexe (Figura 5.): Complex 1 - Factor XIIa + XI + fosfolipida (3a factor plăci) activează factorul XI, factorul care acționează asupra zytem IX- 1a complex - W + Factor Factor VII + ioni calciu (factor IV), activează factorul X pe exterior way- complex 2 - factor 1ha + factor VIII + + fosfolipid, ionii de calciu, activează factorul X printr-un complex interior way- 3 - factor Xa + V + + ioni de calciu fosfolipide (complex protrombinază , protrombinaza) activează conversia protrombinei în trombină.
coagulare moderne circuitul susținute ca date care să reflecte o parte din componentele sistemului kalikrein kinin (Barkagan 3. P. și colab., 1975 și N. Stormorken, 1975). Relația dintre sistemele kalikreina-kininei (kalikreina de declanșare) de coagulare și este prezentată în diagrama (fig. 6).
In faza a doua de coagulare a sângelui sub influența protrombină protrombinază este transformată în trombină. În a treia etapă - prin Trombina scindează molecula de fibrinogen fibrinopeptide A și B, formând un monomer de fibrină. Moleculele monomer de fibrină spontan polimerizează pentru a forma fibrina polimer..Faktor (factor fibrinstabiliziruyuschy) XIII îmbunătățește polimer fibrină și are nevoie de fibrină solubile S (Solubile) în fibrină insolubilă I (insolubile). Elementele conținute în cheagul de fibrină de formare, în special trombocite se efectuează cheag de retragere.
În condiții fiziologice, conversia ulterioară a unui cheag de sânge sunt dizolvării sale aseptic - fibrinoliza. Fibrinoliza efectuat sistemul sanguin enzimatic, numit sistemul fibrinolitic. Sistemul de bază este un plasmina enzimă fibrinolitică (fibrinolizinei), care este format din plasminogenul proenzimei inactive conținând plasmă. mecanisme comune ale fibrinolizei reprezentate în diagrama (fig. 7). Fibrinoliza unui cheag de sânge împiedică răspândirea peretelui vascular și menține sânge într-o stare fluidă. In plus, sistemul funcționează ca o fibrinolizei neenzimatică, compuși reprezentați de heparină cu hormoni și componente fibrinolitic sau sisteme de coagulare (BA Kudryashov et al., 1977).
În plus față de sistemul fibrinolitic în menținerea hemostazei în organism joacă un rol importante mecanisme anticoagulante. Sisteme de coagulare și anticoagulare sunt în strânsă cooperare, fiind funcționarea unui proces biologic unic, care determină hemostaza organism. Sistemul anticoagulantă este reprezentat de anticoagulante naturale. Ele sunt implicate în menținerea stării lichidă a sângelui, pentru a preveni transferul de tromboză limitată în comun, sau difuze, cheaguri de sânge (BA Kudryashov, 1975). Anticoagulant cel mai puternic este antitrombina III, care inactivează nu numai trombina, ci, de asemenea, factorul Xa, a IXa, X1a. Sa dovedit că antitrombina III este heparină cu plasmă cofactor (Barkagan 3. P. și colab., 1978).

Fig. 5.-coagulare în cascadă circuit integrat (VP Baluda și colab., 1980).

Fig. 7. Schema fibrinolizei (GV Andreenko, 1979)

Heparina este, de asemenea, un membru al puternice anticoagulante fiziologice, în picioare în organism. Mai multe anticoagulante formate în procesul de coagulare a sângelui și a fibrinolizei. Acestea includ antithrombin-1-fibrina, care adsoarbe pe trombină antitrombina suprafața sa VI a, produsele absorbante de degradare a fibrinei, și altele.
Sistemul Antisvertyvayuschey este implicat în toate etapele de cascada, unii factori pot acționa inițial ca un coagulant, apoi anticoagulante.

Caracteristici ale sistemului hemostazei la nou-nascuti

Există o serie de caracteristici care diferențiază sistemul hemostazei la nou-născuți și sugari, în primul an de viață de cel al adulților. Ulterior, aceste diferențe sunt netezite.
În primele zile ale vieții o influență determinantă asupra sistemului hemostatic au condiții fetale intrauterine și natura nașterii. Ulterior, deoarece sistemele enzimatice de maturare și îmbunătățirea mecanismelor de reglementare neurohumorale furnizate de echilibru satisfăcător al sistemului complex hemostatic biologic.
Lucru individual sugerează că caracteristici semnificative ale nivelului hemostazei vasculare nu observate la nou-nascuti. Capacitatea vaselor la o reducere a traumei nu diferă de cea a adulților (W. BLEYER și colab., 1971). Pe partea hemostazei plachetelor scade adeziunea și agregarea capacității plachetelor (S. Tsao și colab., 1976). Autorii cred ca aceste tulburari sunt asociate cu acumularea insuficienta a granulelor în plachete nou-născuți, ceea ce duce la eliberarea unor cantități mici de substanțe active - factori plachetari necesare pentru stimularea adeziunii normale și agregare.
Studiile de coagulare a sângelui a arătat că sugarii observate hipocoagulabilitati fiziologice, unul dintre principalele motive este faptul că deficitul primar factorii K-vitaminozavisimyh coagulare (factorii II, VII, IX, X). Scăderea maximă în coagulare se observă în a treia zi. deficiență fiziologică de factori de coagulare pot fi păstrate pentru o lungă perioadă de timp. Potrivit lui W. BLEYER și colab (1971), nivelul acestor componente este normalizat în termeni de 2 până la 12 luni.
Pentru o lungă perioadă de timp de reducere a factorilor de coagulare la sugari legate de prezența vitaminei K deficit cauzate de lipsa de microflorei in intestin la nastere, sintetiza aceasta vitamina. A constatat că prin deficit de vitamina K scade în etapa finală a sintezei factorilor II, VII, IX și X din precursorii lor, numit Pivka. Aceasta este, cu un deficit de vitamina K in sange de nou-născuți ar trebui să acumuleze Pivka. Cu toate acestea, în realitate, acest lucru nu este, prin urmare, și neonatală deficit de vitamina K este, de asemenea, nu (J. Van Doorm și colab., 1977- S. Suzuki, 1979- R. Malia și colab., 1980). S-a presupus pe baza constatărilor că sinteza K-factori vitaminozavisimyh rupte într-un stadiu incipient și este cauzată în principal de imaturității funcționale hepatice (L. Barnard și colab., 1970- S. J. Gross, M. J. Stuart, 1977). Indicatori ai sistemului de coagulare a sângelui la copii de vârste diferite sunt prezentate în tabelele din secțiunea „coagulopatiei.“
Observații asupra antisvertyvayuschey sistemului sanguin la nou-nascuti sugereaza ca activitatea fibrinolitică au crescut (S. Suzuki, 1979). Cu toate acestea, deja în primele ore de viață este în scădere, atingând valori normale. La sugari există un nivel ridicat de heparină și substanțe cu heparină, cum ar fi (AA Markosyan, X. D. Lomazova, 1975), în timp ce activitatea antitrombinei III este redusă (G. Weissbach și colab., 1980).
Copiii prematuri sunt sugari hemostază aceste caracteristici sunt exprimate într-un grad mai mare: permeabilitatea vasculară compromisă, aderența redusă și agregarea plachetară, există o fibrinolizei mai profundă și mai activă hipocoagulabilitati.