Trobotsitopatii - hematologie practică copilarie

Conform conceptelor moderne, în conformitate cu thrombocytopathies înțeleg tulburările hemostatice cauzate de deficiența de trombocite de calitate, încălcarea proprietăților lor funcționale. Disfuncția de trombocite poate fi atât caracterul ereditar și dobândit. Pentru o lungă perioadă de timp una dintre cele mai dificile și nerezolvate în hematologie a fost problema unui sindrom hemoragic asociat cu un deficit de trombocite. În prezent, am făcut progrese semnificative în recunoașterea și diagnosticarea thrombocytopathy, descifrarea patogeneza.
Cunoașterea diagnostic si clinica thrombocytopathy importanta la copii și adolescenți, deoarece multe forme au un caracter ereditar și primele semne ale bolii apar in copilarie. Thrombocytopathia stau la baza de multe ori guma obscură și sângerări nazale, a crescut „sinyachkovosti“ uterine persistente sângerare la fete la pubertate. Potrivit Barkagan 3. P. (1980) pentru conturile trombotsitopaty pentru 36% din toate formele de diateză hemoragică ereditară. Creșterea poate apare o sangerare atunci când extracția dinților, amigdalectomie, operațiuni mari. Toate acestea ar trebui să servească drept bază suficient de gravă pentru diagnostic corect si precoce thrombocytopathy copilarie.
În prezent, nu există nici o thrombocytopathy clasificare uniformă. În cele mai multe literatura de specialitate internă este clasificarea completă propusă Barkaganom 3. P. (1980).
Alocați forme și tipuri de disfuncții plachetare ereditare și dobândite.
Diagnosticul și diagnosticul diferențial complex thrombocytopathy. Acest lucru se datorează cunoașterii insuficiente a pediatrilor acestei boli, ceea ce complică identificarea pacienților la prima etapă, și absența unor teste simple, de laborator fiabile. Ideea de necesitatea de a direcționa thrombocytopathy simptome cum ar fi crescut de sângerare în microcirculația numărului de trombocite normale sau lipsa de sângerare gradul de severitate al trombocitopenie. Un punct important este sângerarea ereditară, care poate fi determinată prin sondaj detaliat. Diagnosticul și diagnosticul diferențial thrombocytopathy bazat pe studiul proprietăților morfologice și funcționale ale trombocitelor.
Dacă suspectați o thrombocytopathy într-o examinare cuprinzătoare a pacienților cu următoarele teste trebuie incluse: 1. O elucidare aprofundată a istoriei familiei, compoziția și analiza pedigree. 2. Determinarea razistentnosti capilar - Probe vasculare (manșetă, Koncealovski, ambutisare). 3. Determinarea timpului de sângerare prin metoda Duke si teste mai sensibile - proba metoda Ivey-Vaaler Borchgrevink în care primar și secundar investiga timpul de sângerare. Acesta din urmă este importantă pentru diagnosticul diferențial cu coagulopatii. Valoarea are, de asemenea, testul de acid acetilsalicilic de toleranță de rapidă, în special pentru a identifica indivizii predispuși la crescut de sângerare în timpul tratamentului cu salicilați. 4. Determinarea numărului de trombocite din sângele periferic. 5. Studiul morfologică plachetara - determinarea mărimii plachetelor (trombotsitometriya). 6. Investigarea retenție (adezivitate) trombocite. Cel mai simplu, dar metoda cea corectă este Borchgrevink - studiu de retenție de trombocite în rana. Studii mai sofisticate sunt adezivitate de trombocite în contact cu sticla sau colagen. 7. retragere Opredelelenie a unui cheag de sânge. 8. Investigarea agregării plachetare cu diverși agenți: ADP, epinefrina, colagen, riisltOlCleıtilıı, trombină. 9. Studiul „eliberare de reacție“, factorii vnutriplastinochnyh. Aceste studii pot fi completate cu electroni studiul microscopic al trombocitelor, determinarea proteinelor, a lipidelor și compoziția enzimatică a trombocitelor din sânge.

La formularea diagnosticului thrombocytopathia indică o natură ereditară sau dobândită anomaliei, disfuncția plachetară specifice, rezultatele morfometrice și, dacă sunt disponibile, severitatea trombocitopeniei.
Glanzmann Trombastenia - forma mostenita de familie de hemofilie, afecteaza ambele sexe, dar este mai frecventa la fete. Boala a fost descrisă pentru prima dată de către E. Glanzmann în 1918, moștenită în mod autozomal recesiva, în literatura de specialitate descrie, de asemenea cazurile familiale ale bolii cu transmitere autozomal dominantă.
Lumina morfologie microscopie de trombocite nu au fost semnificativ diferite de cele normale, dar ultrastructure schimbat semnificativ. Atunci când studiul microscopic-electroni observă structuri o încălcare a granulomerov care săraci granularitatea, conțin multe vacuole. Trombocitele au o formă rotundă sau ovală, fără apendice și pseudopodia. Răspândirea și a fost observată agregare (o trăsătură caracteristică a numărului de trombocite este normal). Înregistrările există lipsite de granule, vacuole atipice - plăcuțe „goale“. Elementele nedezvoltate ale reticulului endoplasmatic.
F. Gross (I960), a constatat că, atunci când boala este adesea perturbat Glantsmana metabolismul normal de trombocite, asociată cu activitatea enzimelor glicolitice. Ca rezultat al studiilor biochimice (NB Chernyak și colab., 1975), unii pacienți au prezentat o reducere a conținutului componentelor sistemului adenilic și schimbarea ATP / ADP raportul, deși efectul biochimic poate fi absent. În prezent, rolul principal in boala Glantsmana retras defect plachetar glicoproteină de membrană care nu este responsabilă pentru interacțiunea cu agenții de agregare, în special cu ADP (A. Nurden, J. P. Caen, B. Coller modelul anului 1974, 1980). Pacienții cu trombastenie constatat, de asemenea pentru a reduce adezivitatea trombocitelor din sânge.
Boala este veniturile clinic ca purpură trombocitopenică. Observat echimoze și peteșii în piele, sângerări în membranele mucoase hemoragice. Intensitatea sindromului hemoragic variază de la subtil la pronunțat. Una dintre caracteristicile clinice ale bolii constă în faptul că schimbările de piele, în unele cazuri, pălesc în comparație cu sângerare din membranele mucoase, cel mai adesea prevalează epistaxis și, cel mai important, din tractul digestiv. Fetele sunt adesea sângerare din organele genitale. Boala poate fi detectata in copilarie, chiar și în perioada neonatală. Cele mai pronunțate simptome clinice ale bolii la copii de până la 3-5 ani. În viața mai târziu intensitatea de sângerare este mult slăbită. Cu toate acestea, în timpul sângerării uterine fete pubertate poate crește. Tabloul clinic se observă în mod frecvent sângerări din gingii. Sângerarea poate să apară după o intervenție chirurgicală (extracția dentară, amigdalectomie și t. D.). Hemartroza și hematom nu sunt tipice. Pentru trombastsnii Glanzmann caracterizate prin prezența unor probe pozitive vasculare, prelungit timp, o violare a retractarea unui cheag de sânge în numărul normal de trombocite sângerare. Testele speciale relevă o scădere accentuată a ADP, adrenalina, colagen și trombină-agregare. Prognostic favorabil, în cele mai multe cazuri, dar poate fi fatală când sângerare, hemoragie cerebrală în profuze.
Athrombia. Sindromul descris în 1955 S. İnceman. Caracterizat prin creșterea caracteristicilor clinice și funcționale krovotochivostyu- ale bolii plachetare are similitudini cu Glanzmann thrombasthenia. încălcări observate ale ADP, adrenalina, colagen și agregarea-trombină plachetare. capacitatea lor de a lipi de sticlă sunt, de asemenea, reduse. Cu toate acestea, capacitatea agregării plachetare atunci când sunt expuse la doze aproape normale mari de ADP, în timp ce thrombasthenia trombocitele refractare la orice doze. Un important test de diagnostic diferențial este o retragere a unui cheag de sânge, care în athrombia rămâne normală. Tabloul clinic se caracterizează prin sângerare la tipul de microcirculator. Descrisă pentru boli caracterizate athrombia I tip. Când athrombia sângerare de tip II, de obicei, mai puțin pronunțată și, în principal pielea se manifesta sindromul hemoragic. deficit de trombocite atunci când athrombia tip II diferă oarecum de la faptul că, în athrombia I tip. Caracteristica principală este o scădere izolată în colagen de agregare, ca urmare a încălcării „eliberare reacție“ factori vnutriplastinochnyh.
În prezent, există un număr foarte mare de descrieri thrombocytopathy asociate cu încălcarea „eliberarea de reacție“ factori vnutriplastinochnyh. Inițial, aceste încălcări au fost descrise ca fiind „nou“ anomalie de trombocite. În anii următori, geneza multora dintre ei transcris. 3. Barkagan S. (1980) constată că acestea thrombocytopathy sunt cele mai comune forme de diateză hemoragică, din cauza sângerare „obscur“. Acest grup de boli plachete numeroase și eterogene în patogeneza. Complet nu a fost încă identificat aceste sindroame, astfel încât diagnosticul diferențial nu este posibilă în condiții clinice. Cu toate acestea, izolate două grupe: 1. Formulare cu afectarea directă „reacție de eliberare“, în care există un defect de eliberare a granulei plachetare de agenți de agregare (ADP, epinefrină, serotonină, și altele.). 2. Bolile cu „acumulare insuficientă sau bazin de depozitare“, caracterizată prin aceea că celulele nu sunt capabile să se acumuleze, și, prin urmare, secreta agenți de agregare.

Boli în încălcarea „eliberarea de reacție“, manifestată clinic printr-un tip microcirculator sindrom hemoragic. Sangerarea este de obicei exprimat moderat. Numărul de trombocite și cheag de sânge retragere este în mod corect. Tipic este lipsa de colagen-agregare și „a doua lungime de undă“ agregare la ADP și epinefrină, care, în condiții normale, datorate eliberării propriilor agenții săi plachetari agregarea. „Sindromul Aspirina-like“ se referă la acest tip trombotsitopaty. Este o patologie ereditară transmisă într-o manieră autosomal dominantă. Clinic caracterizat prin sindrom hemoragic crescut atunci când se iau salicilați, precum și o serie de alte substanțe (derivați de pirazolonă, Brufen, nitrofurani, antihistaminice, doze mari de anumite antibiotice). Laboratorul trăsătură caracteristică, împreună cu cele de mai sus, se observă o creștere a timpului de sângerare în timpul testului de toleranță a acidului acetilsalicilic prin Quick.
„Sindromul Aspirina-like“ se referă la un grup de trombotsitopaty ereditar. Cu toate acestea, această patologie poate fi dobândit caracterul. Acest lucru se datorează faptului că aceste medicamente induc definit pareze timp „reacție de eliberare“ și conduce la perturbarea agregării plachetare.
Ele constituie un grup mare de boli „acumulare sau un bazin de stocare insuficientă.“ In studiul microscopic de electroni de trombocite au prezentat o scădere semnificativă sau absența completă a granulelor dense care cuprinde agregate agregă. clinic observat sângerare grade diferite. Thrombocytopathy pot fi urmate de trombocitopenie, care crește simptomele de sangerare. Când pacienții examinarea determină creșterea duratei de sângerare, lipsa de colagen-agregare și „a doua lungime de undă“ agregarea la ADP și epinefrină. Testul de diagnostic principal diferential distingerea boli de stocare cu formă alterată de „reacție de eliberare“ este de a reduce concentrația de ADP, epinefrina, hemolysates serotonina trombocite. Cele mai multe thrombocytopathy moștenit într-un model autosomal dominant, există forme cu moștenirea autozomi-recesive. Defectul de depozit insuficient de ADP, epinefrina, serotonina este descrisa la copii albinoși. diateza hemoragica este combinat cu alterarea metabolismului melaninei - albinism (sindromul Hezhmanskogo-Pudlaka). descris pentru prima dată în 1959 de F. Hermansky și P. Pudlak, moștenită în mod recesiv autozomal. Pentru pacienții caracterizate printr-o lipsă totală de pigment în piele și iris. Sindromul hemoragica este de obicei moderat exprimat, hemoragie a pielii marcata, sangerari recurente, care, în unele cazuri, poate fi cauza imediată a morții a pacienților.
Dobândite thrombocytopathia simptomatică întâlnită într-un număr de boli somatice si infectioase, in timpul tratamentului cu anumite medicamente. Patogeneza sângerare în aceste condiții dificile, tulburari ale ambelor componente vasculare, trombocite și de coagulare hemostazei observate. Disfuncția de trombocite, adesea însoțită de trombocitopenie.
Atunci când agenții hemostatice thrombocytopathy terapie complexă. Unele dintre ele au o influență pozitivă asupra proprietăților funcționale ale trombocitelor. În cele mai multe forme de thrombocytopathy numirea de corticosteroizi și splenectomie nu sunt afișate.
Mesele pacienții ar trebui să fie un plin, bogat in vitamine. Excludeți din dieta de produse conservate și alte feluri de mâncare care conțin oțet. arahide recomandate, care are un efect pozitiv asupra funcției plachetare.
Pacienții cu thrombocytopathies trebuie sa evite prescrierea de medicamente care suprimă agregarea-adezivă de trombocite. Acestea includ salicilati, derivați de pirazolonă, nitrofurani, butazolidony, clorpromazină, carbenicilina.
Se afișează cursuri de prevenire a vitaminelor C, D, A, în doze terapeutice.
Un mijloc eficient este la acidul aminocaproic trombotsitopaty, sa prescris oral într-o doză zilnică de 0,2 g / kg greutate corporală (divizată în 4-6 doze). În situații de urgență medicamentul este administrat pe cale intravenoasă ca o soluție 5% de 30-100 ml în funcție de vârstă.
efectul hemostatic are Dicynonum îmbunătățirea capacității de adeziune a trombocitelor și a hemostazei microcirculatorii, acesta se administrează oral 1-2 comprimate de patru ori pe zi sau injecții intramusculare de 2,1 ml dintr-o soluție de 12,5%.
Are proprietăți similare adrokson (adrenoksil, monosemikarbazon, hromadren). Administrat intramuscular la 0,025% 1-2 ml de 2-3 ori pe zi. Cursul de tratament -7-14 zile.
Sângerare uterină contraceptive hormonale foarte sintetice -. Infekundin, mestranol etc. contraceptivele mikrofollin sintetice crește funcția adezivă agregarea plachetelor și sunt capabile atât pentru prevenirea și oprirea hemoragiei. Având în vedere efectul negativ al acestor medicamente asupra dezvoltării sexuale normale a fetelor în practica pediatrică, acestea ar trebui să fie numit foarte atent.
Un anumit efect, în special atunci când trombotsitopaty asociată perturbate „reacții de presă“ formulări da ATP, în combinație cu săruri de magneziu (sulfat de magneziu, tiosulfat de magneziu).
Pentru utilizare hemostaza hemostatic burete local, soluții de irigare sângerare suprafețe adroksona de acid aminocaproic. Daca epistaxisul nu sunt recomandate tamponada strans ca poate duce la creșterea sângerare după îndepărtarea tamponului.
transfuzie Nul care agravează trombocitele disfuktsiyu (S. 3. Barkagan, 1980). În situații de urgență, trombocitele pot fi utilizate pentru ameliorarea sângerărilor abundente.
Pacienții cu thrombocytopathies supuse la dispensar. Inainte de operatie au fost siguri de a efectua terapia cursuri hemostatic pentru prevenirea sângerărilor medicament pe bază de plante prescrise.