Coagulare intravasculara diseminata - practic hematologie copilarie

Sistemul hemostatice asigură reglarea stării lichidă a sângelui, integritatea peretelui vascular, opri sângerarea, necesară pentru activitatea umană normală. Toate mecanismele de reglementare sunt conectate între ele. În formă simplificată, poate fi reprezentat după cum urmează: în momentul activării hemostaza locală a sistemului de coagulare duce la activarea sistemului anticoagulare, protejarea organismului de coagulare intravasculară masivă, propagarea trombusului patului vascular. Corpul uman este adesea expus la diverși stimuli, provocând schimbări în sistemul hemostatic și în activarea special a formării de coagulare și trombi. În cele mai multe cazuri, aceste schimbări sunt de răspuns adecvate de protecție a corpului și a balansării antisystems determină natura tranzitorie temporară a tulburărilor hemostatice. Cu toate acestea, în unele cazuri, sistemele de relații sunt rupte, ceea ce duce la o defecțiune internă a corpului, dezvoltarea de coagulare intravasculară diseminată (DIC).
Complica multe boli, DIC devine principalul mecanism patogen care conduce la perturbări profunde ale activității vitale și de multe ori letale. Conform statisticilor diferite, DIC se dezvoltă în 20-65% din toate acute și cauzele de mortalitate extrem de mare. În prezent, DIC printre cele mai importante procese patologice generale, care are un efect direct asupra cursului bolii de bază, și în mare măsură determină rezultatul final. mare contribuție la studiul diferitelor aspecte ale coagulare intravasculară diseminată a făcut oamenii de știință noastre (MS Machabeli, 1970 BI Kuznik, VP sceptru BA modelul anului 1974 Kudryashov, 1975- VP Baluda 1977 - DM Zubairov, 1978- 3. Fedorov, 1979). Coagulare intravasculară diseminată - o reacție generală patologică la o varietate de factori, care este mai frecvent decat diagnosticat. Iar subestimarea acestui sindrom în patogeneza multor boli duc la numirea terapiei, care este forma nosologică adecvată, dar nu este adecvată DIC. La rândul său, acest lucru duce la o înrăutățire a coagulării intravasculare și determină moartea. Diseminată coagulare și agregarea trombocitelor intravasculara duce la o perturbare acută a microcirculatiei în organele vitale (ficat, rinichi, glandele suprarenale, plămânii, și așa mai departe. Etc,), dezvoltarea modificărilor degenerative, anticoagulare severe, până la sânge incoagulability completă și dezvoltarea sindromului hemoragic necontrolat.
DIC cauzează factori etiologici, care sunt combinate în următoarele grupe (VP Baluda, 1979): 1. leziuni traumatica a țesuturilor și a vaselor de sânge care apar în timpul intervenției chirurgicale, nastere, arsuri, contuzii, administrarea repetată de medicamente. 2. Procese infecțioase și boli (gripa, pneumonie, sepsis, febra tifoidă, varicelă, etc.). 3. Stările alergice, în special, în curs de dezvoltare atunci când se utilizează antibiotice și alte medicamente, în autoallergenov formare. 4. Introducerea unor medicamente care cresc potențialul trombogen al sângelui și activarea sistemului hemostatic.

Printre comune condițiile și boli la copii, pentru care poate fi complicată prin DIC, o atenție deosebită trebuie acordată proceselor septice și anemie hemolitică. Ca o regulă, în severă curentul principal de dezvoltare a DIC concluzie dinainte, dar acest mecanism este, din păcate, nu sunt luate în considerare în evaluarea oricărui stat, sau în selectarea tratamentului, dintre care un element este adesea o transfuzie de sânge, coagularea intravasculară agravantă.
Aloca 3 Mecanismul de activare a sistemului de coagulare în cazul DIC (VP Baluda, 1979): 1. Activarea coagulării predominant prin intermediul tromboplastinsyubrazovaniya calea extrinsecă (protrombinază). Cel mai adesea, acest mecanism este observat în intervenții chirurgicale extinse - leziuni, arsuri, atunci când fluxul sanguin este furnizat o cantitate mare de tromboplastină tesut. Interacțiunea cu factori de coagulare a tromboplastinei plasmatic (factorul V, VII, X, IV) formarea unor cantități semnificative de țesut protrombinază definind dezvoltarea coagulare intravasculară. 2. Activarea sistemului de coagulare prin calea intrinsecă, în mod avantajos de trombocitare formare. Observate în stări patologice care implică deteriorarea endoteliul vascular și endoteliului sub influența diferitelor endotoxine antigen - anticorp. Deteriorarea rezultatelor vasculare endoteliul în activarea factorilor de contact (factorul XII, Hageman) si ulterior in cascada de coagulare care implica includerea trombocitelor.

Fig. 21. Valoarea de coagulare intravasculară în disfuncții organice (VP Baluda, 1979)
Endotoxine, antigenul - anticorp numit leziuni vasculare și trombocitele în multe locuri fluxul sanguin, ceea ce duce la o coagulare intravasculara diseminata masivă cu agregarea plachetară în diferite regiuni vasculare, în special în sistemul microcirculației. La copii, activarea sistemului de coagulare a sângelui prin formarea căii protrombinază intrinsecă este observată în infecțiile bacteriene și virale, boli imunocomplexe. 3. Activarea sistemului de coagulare în același timp formarea calea protrombinază exterior și interior (tromboplastina). Aceasta geneza DIC observate cu șoc traumatic, în curs de dezvoltare cu leziuni tisulare extinse, condiții terminale cu tulburări metabolice severe.
Indiferent de calea inițială de activare a sistemului de coagulare a sângelui în organism este un blocaj al vaselor de sânge în diferite regiuni și blocarea microcirculației. La rândul său, încălcarea unei circulații cu dezvoltarea de stază, vasculare violare a integrității peretelui potențează activarea sistemului de coagulare a sângelui. Astfel, într-un cerc vicios, care a inclus ambele au două căi de activare a sistemului de coagulare (Fig. 20). Trebuie remarcat faptul că aceste mecanisme nu sunt singurele în dezvoltarea DIC. Acesta este acum stabilit cu interacțiunea coagulării și a sistemelor fibrinolitice-kalikreină kinina. Aceasta se realizează prin factorul Hageman (factorul XII). Activarea factorului Hageman în calea inițială de dezvoltare a DIC conduce în mod natural nu numai la includerea sistemului de coagulare a sângelui și trombocitele, dar, de asemenea, la activarea kalikreină-kinin și fibrinolitici
sisteme enzimatice TION (Barkagan 3. P., Eremin GF, 1975). Conform Barkagan 3. S. (1979), în lumina datelor DIC poate fi privit ca un universal „explozie protează plasmă“, iar această activare este în esența sa este adesea daunatoare in natura, dar la începutul procesului într-o anumită măsură (activarea fibrinolizei) are o orientare de protecție.
Pentru DIC distinge mai multe etape, caracterizate printr-un anumit tulburări de coagulare, și tabloul clinic. Potrivit diferiți autori, numărul de etape ale DIC variază de la doi la șase în principal din cauza separarea fazelor anticoagulării. Cei mai mulți autori recunosc divizia simplificată, care este convenabil pentru utilizarea practică.

1.  etapă DIC - faza de hipercoagulabilitate. Durata acestei faze variază în limite largi și este în general invers proporțională cu factorul extremă și gradul de activitate de coagulare (VP Baluda, 1979). Această fază poate evolua foarte rapid în timpul activării rapide și semnificative a sistemului de coagulare cu o coagulare intravasculară diseminată masivă și șoc sever. Perioada de hipercoagulabilitate se caracterizează prin activarea sistemelor de plasmă, coagularea sângelui, agregarea plachetara intravascular și alte celule sanguine, microcirculație în diferite organe în încălcarea maselor embargo vasculare ale fibrină și celule agregate. Faza de hipercoagulabilitate poate dezvolta, de asemenea, treptat, cu o intrare lentă a unor doze mici de protrombinază. Cu toate acestea, fluxul lent poate duce la explozie cu dezvoltarea rapidă a DIC. În plus față de coagulare intravasculară diseminată, în unele cazuri, există doar o coagulare intravasculară locală limitată și tromboză. Acest proces se observă în gigantul hemangiomul Kazabaha- Merritt. BI Kuznik (1979) a constatat că DIC patogenia un rol important este jucat, de asemenea, de celule albe din sânge. Deosebit de importante leucocitele în dezvoltarea de DIC în tumori maligne hematologice. Rolul leucocitelor este determinat de proprietatea lor eliberarea de factori de coagulare, adeziunea și agregarea interacțiune strânsă cu endoteliul vascular și trombocite în timpul formării trombului.
2.  DIC pas - faza de hipocoagulabilitati care înlocuiește faza de hipercoagulabilitate și consum datorită părți semnificative existente în corpul de fibrinogen, factorul XIII, V, VIII, și alte procoagulante și trombocite. Simultan de sange se acumuleaza inhibitori anormale de coagulare a sângelui, în special produsele de degradare a fibrinei și fibrinogen (FDP) care contribuie la activitatea crescută anticoagulant de sânge. Concentrația de heparină în sânge nu este modificat în mod semnificativ, cu toate acestea, compusul complex al heparinei cu fibrina joacă un rol important în hemostaza aborda (BJ Kudryashov, 1975). coagulare intravasculară și provoacă activarea sistemului fibrinolitic, ceea ce duce la dizolvarea cheagurilor de sânge, și creează premisele pentru dezvoltarea sindromului hemoragic. Firește, includerea mecanismelor care determină hipocoagulabilitati, are o anumită consistență și semnificație în timpul întregului proces: epuizarea mecanismelor de coagulare a sângelui - acumularea de produși de degradare ai fibrinei - activarea sistemului fibrinolitic. Din această poziție, unele hipocoagulabilitati detaliu faza de autori, evidențiind o serie de etape în aceasta. Deci, MS Machabeli (1981) și VP Baluda (1979) distinge anticoagulare faza si anticoagularea cu fibrinoliza secundar, AV Papayan (1982) coagulopatia consum -stadii și afibrinogenemia sau fibrinolizei patologice, 3. . Barkagan (1980) anticoagulare -stadii și anticoagulare profundă. După cum sa menționat deja, în scopuri practice, poate aloca anticoagulantelor totală de fază.

ZS Barkagan și colab (1982) indică o serie de modele importante în dezvoltarea DIC. Primul dintre acestea este faptul că dezvoltarea de coagulare intravasculară diseminată are loc epuizarea rezervelor antitrombina III, Pe care reprezintă peste 80% din potențialul anticoagulant al plasmei. deficit pronunțat în sine antitrombina III nu este compatibilă cu viața în legătură cu tromboză multiplă. In DIC, antitrombina III în hipercoagulabilitate perioadă creștere de stat și tranzitorie fază petrecut pe inactivarea factorilor de coagulare (deja în hipocoagulabilitati faza de epuizare a rezervelor antitrombina III marcate). În cazul concentrației antitrombina III este redusă (mai puțin de 20% din normal), își pierde anticoagulare sale heparina, proprietăți antitrombotice care determină heparina ineficienta, care este un tratament de bază al DIC. Al doilea model de important este faptul că, după activarea fibrinolizei rezervelor epuizate treptat și a sistemului datorită consumului de plasminogen din sânge. Prin urmare, cheaguri, lipsite de plasminogen, slab lizată chiar și împotriva unui număr mare de activatori de fibrinoliză, care determină efectul slab al streptokinaza și urokinaza și necesită corecție terapeutică specifică.

1.  etapa DIC începe cu cursul în continuare a procesului, în cazul în care nu este încheiat în moarte. În această etapă, într-un fel sau altul funcție de organe este restabilită, care depinde de gradul lor de angajare (modificări distrofice scleroză și t. D.). Etapa poate duce la recuperare completă. Poate dezvolta complicatii grave, chiar și în absența, cum ar fi DIC - rinichi, insuficiență hepatică, neurologice, cardiace și alte complicații. VP Baluda (1979) identifică mai multe cauze principale de deces în cursul acută de DIC (Figura 21):
2. Moartea corpului poate avea loc instantaneu atunci când blocarea principalelor vaselor sanguine ale organelor vitale. 2. În cazul în care organismul nu moare în primele câteva minute ale cheagurilor de sânge ocluzie vasculară, atunci moartea poate fi determinat dezvoltarea sindromului hemoragic sever sub formă de sângerare locală la locul de leziuni vasculare (chirurgie, leziune) sau hemoragie generalizata, hemoragie la organele interne. 3. La o perioadă ulterioară un rezultat letal este posibil datorită disfuncției severe de organe individuale (rinichi, ficat, plămâni, splină, miocard, creier, glanda pituitară, glandele suprarenale, tractul digestiv). Cunoașterea acestor circumstanțe determină alegerea tactici terapeutice. Eliminarea diseminată în mod direct de coagulare intravasculară nu este un semnal pentru ridicarea tratamentului, pacientul are nevoie de o terapie de reabilitare activă, al căror succes depinde de rezultatul final în mare măsură.

În patogeneza DIC, este necesar să se sublinieze un alt mecanism important. În cazul în care activarea sistemului de coagulare printr-un singur start-up-cheie - factor Hageman - activarea sistemelor fibrinolitic kalikreină-kininei și, precum și sistemul complement, la rândul său, activarea sistemului prostaglandinelor. Combinația acestor factori conduce la încălcarea hemodinamica, în special în sistemul microcirculației, violarea hemorheology (VP Baluda, 1979). Copii tulburări hemodinamice joacă un rol major, împreună cu alți factori determina severitatea tabloului clinic. AV Papayan și EK Tsybulkin (1982) identifică mai multe etape de decompensare a fluxului sanguin periferic.

1. etapa compensata este caracterizata prin hiperemie pielii, hipertensiune, în principal din cauza nivelurilor mai ridicate ale tensiunii arteriale sistolice, tahicardie la 180 în 1 min. Raportul dintre piele și temperatura rectală nu a încălcat. Se determină o acidoză metabolică compensată și o creștere a hematocritului la 0,5-7%. etapa compensata se observă în prima fază a DIC. Odată cu dezvoltarea rapidă a fazei coagulare intravasculară diseminată hipercoagulabilitate și stadiul de compensare este dificil de înțeles, sau practic imposibil.
2. etapa subcompensat se caracterizează prin semne de centralizare circulator. piele palidă, purpură petesiala, hipertensiune înaltă tensiune arterială diastolică, tahicardie în decurs de 1 min, la 180-220. Există neconcordanță între piele și temperatura rectală. Există tulburări neurologice, determina starea acidozei metabolice decompensate, hematocrit crescut de 10%. etapa subcompensat are loc în timpul perioadei de tranziție și faza inițială a fazei anticoagulare.
3. etapa decompensată se caracterizează prin dezvoltarea pareza bolii vasculare periferice. Piele de culoare gri-cianotice, pronunțat „cifra de marmură“, a remarcat un simptom pozitiv de „pete albe“. In cele mai multe cazuri, reducerea tensiunii arteriale, deși pot fi considerabile și hipertensiune. Deoarece aceeași frecvență sunt observate la pacienții cu tahicardie mai mare de 1 200 m sau bradicardie, hipertermie, anurie, tulburări neurologice progresive. Exprimat sindromul hemoragic. Laboratorul determina starea acidoza mixtă, determinând scăderea anemie hematocritului. etapa decompensată se observă în faza profundă a anticoagulării.

În funcție de fluxul de recuperat acută, subacută și forme cronice ale CID. Trebuie remarcat faptul că, în cadrul DIC este determinată în mare măsură de boala de bază și vârsta copiilor. Forma acută, care are uneori fulminantă desigur, de obicei apare la sugari și copii mici. Cauza DIC la nou-nascuti poate fi placenta abruptio, asfixie, pneumopatie, boala hemolitică, sepsis, la sugari - boli pyo-septice, infecții virale la copii mai mari - meningokokktsemiya, proces hemolitică acută, traumatisme extinse, arsuri, chirurgie . Clinica de forma acută se caracterizează prin curentul rapid, decompensare rapid se produce odată cu dezvoltarea sindromului hemoragic în prima zi. toxicoza Exprimat, cardiovasculare acute, pulmonare, renale și insuficiență suprarenală. Mortalitatea ridicată sub forma acută.
Subacută și cronică DIC se caracterizează prin dezvoltarea treptată. De regulă, s-a observat afibrinogenemia decompensare și fibrinoliza. Mikrotrombozov poate permanent organe- izola un anumit „țintă“, ceea ce duce ulterior la degenerare si scleroza de organe. Subacută și forme cronice ale DIC observate la copii cu infecții cronice bacteriene, boli Imunocomplexul (vasculită, glomerulonefrită, febra reumatică, colagen), leucemia acuta si cronica, boli cardiace congenitale și a vaselor sanguine.
Dacă DIC sindrom hemoragic sever necontrolat poate să apară în faza finală a procesului, deși dezvoltarea sa nu este strict necesar. Patogeneza sindromului hemoragic acut bazat pe următoarele mecanisme (MS Machabeli, VP Baluda 1970 1979): 1. Violarea formării trombilor în locul leziunii peretelui vasului datorită factorilor consum coagulopatii gemostaza- sistem funcției plachetare încălcare, reacția interacțiunea trombinei cu monomeri fibrinogenului și fibrinei-polimerizeze care rezultă din acțiunea produșilor de degradare ai fibrinei și fibrinogena- cresc activitatea anticoagulantă de sânge din cauza acestor produse. 2. creșterea activității fibrinolitice a sângelui, ceea ce duce la liza cheagurilor de sânge în vrac. 3. Reducerea peretelui rezistenței vasculare. 4. Extinderea vaselor mici.