Purpura mayokki - practic hematologie copilarie

Mayokki purpura - o boala putin studiat rar. Unii autori văd ca o variantă a bolii purpura-Henoch. Boala a fost descrisă pentru prima dată de către italian dermatolog A. Majocchi în 1895 sub numele de «purpură anularis teleangiectoides». Boala apare in copilarie, băieții se îmbolnăvesc mai des decât fetele. natura ereditara a bolii a fost stabilită. Etiologia și patogeneza nu sunt clare. Sugerează natura neurogenă a bolii. In prezent, acest sindrom se referă la un grup de stări imunologice dobândite asociate cu infecții prelungite factori de acțiune alergenice. Boala are doar manifestări cutanate și se continuă la o stare satisfăcătoare a pacienților. Tabloul clinic se caracterizează prin apariția pe pete cutanate aranjate simetric în formă de inel. Elemente de inflamație predominant exudativă, de culoare roșu închis, iese deasupra suprafeței pielii. O parte a spoturilor sunt mici telangiectazie. Când este presat pe pata de sticlă care iau nuanță maro, astfel, extins vase mici vizionate. Uneori, sângerări minore pot apărea din zonele afectate. Localizarea preferențială a violet - pielea inferioare extremităților, fese, coapse, cel puțin - antebrațe și torsul. Spre deosebire de boala Schönlein-Henoch purpură cu Mayokki sunt atrofie cutanată, telangiectazia și alopecie locală. Vremea favorabilă. Boala este o benignă și auto autorizat. Pielea devine mai fina, are modificări normale de culoare dispar. În cazuri rare, boala are un curs prelungit cu purpura recurente. În cele mai multe situații, aveți posibilitatea să atribuiți antihistaminice și medicamente sosudoukreplyayuschie, în special tendința de a sângera.

vazopatii hemoragic displazice

vazopatii displazic hemoragic din cauza unor defecte congenitale sau ereditare ale țesutului conjunctiv. Tulburări displazice stau la baza nu numai defectele sistemului vascular, dar și defectele organelor interne, sistemul osos. În aceste cazuri, hemoragica vazopatiya este unul dintre simptomele bolii. Patogenia sângerare în displazic vazopatiyah complicate și nu numai din cauza unor defecte anatomice ale peretelui vascular, dar, de asemenea, o încălcare a componentelor de trombocite și de coagulare ale hemostazei.

Hereditary hemoragica telangiectazie (boala Rendu-Osler, hemoragica congenital Angiomatoza)

Boala a fost descrisă pentru prima dată de D. R. Sutton (1864) și G. Babington (1865), sub formă de moștenire observate la persoanele peste câteva nosebleeds generații. In 1896, L. M. Rendu a constatat că, în baza schimbării în patologia vaselor sanguine (telangiectaziile), este moștenită. Boala L. M. Rendu numit psevdogemofiliey. În 1901, W. răchita a studiat natura clinică și patologică a acestei boli și să-l diferențieze de adevărata hemofilie. În prezent, etiologia și patogeneza bolii Rendu-Osler nu este pe deplin elucidat, dar este bine studiat aspecte clinice. Sa stabilit că substratul anatomic al bolii este inferioritate congenitală a țesutului mezenchimal. Acest lucru duce la apariția telangiectazii cu vulnerabilitate crescută și tendința de sângerare. Prin telangiectazie structura histologică diferă de hemangioame. În cazurile tipice există vasodilatație, dintre care pereții constau în principal din endoteliale și sunt înconjurate de țesut conjunctiv lax, fibrele elastice și musculare atrofiat. Mecanismele care contribuie la țesutul defectuozitate mezenhialnoy, nu sunt clare. Potrivit lui Yu Livandovschi (1980), bazat pe dezvoltarea bolii privind modificarea activitatea mai multor enzime implicate în dezvoltarea sistemului vascular. Există o serie de ipoteze sunt considerate: 1) giperserotoninemii valoare ca un factor care duce la dilatarea prelungita kapillyarov- 2) modificări ale funcției hepatice datorită prezenței bolilor cronice telangiectasia pecheni- 3) cauzate genetic endoteliului displazie.
Yu Livandovschi (1980) notează că în patogeneza bolii sângerare la Rendu-Osler, există trei factori: vasculare defecte de perete, tulburări funcționale ale fibrinolizei locale și schimbarea funcției plachetare. Există încălcări în faza I de coagulare a sângelui, scăderea nivelului de protrombină, fibrinogenul, plasminogenul, care sunt considerate ca fiind semne ale coagulopatiei de consum, trombocitopenie tranzitorie. boala Osler-Rendu este moștenit într-un tip autosomal dominant cu diferite gene penetrantnostyo patologice. Forma homozigotă a bolii sunt rare si de multe ori da la moarte. Născuți morți sunt descrise în familii în care ambii părinți au suferit hemoragic Angiomatoza. Boala Rendu-Osler - o boală relativ rară. Frecvența populației 1-2 100 000. Tabloul clinic al bolii se caracterizează prin telangiectazii pe piele, membranele mucoase și sângerare frecventă, mai ales nazala. Telangiectazie sunt formate in copilarie, dar boala ia o lungă perioadă de timp, asimptomatic sau cu manifestări hemoragice minore. Ca o regulă, exprimată sângerare apare în timpul pubertate sau adolescenta, care ne permite să vorbim despre rolul etiologic al sistemului endocrin (conținut ridicat de estrogen). După pubertate numărul telangiectaziile crește și, în consecință, frecvența crescută de sângerare. Copiii din primii ani de viață, atunci când examenul extern este foarte dificil și uneori imposibil de a găsi modificările vasculare. Când boala Rendu-Osler trei tipuri telangiectazie, reflectând diferitele grade de elemente de formare: timpurie - telangiectazie au forma de puncte sau pete, tranziția - datorită elementelor în formă de stea se aseamănă păianjenii vasculare și noduli reprezentate tip nodos mature rotunjite în mod corespunzător, intens roșu ușor ridicat deasupra suprafeței pielii și mucoaselor. Când telangiectazie presate palid, după terminarea - restabili rapid culoarea lor. Când diascopie identifică papulovidnoe elevație ramuri centrale stelate radiale.
În cele mai multe cazuri, telangiectazie situat pe mucoasa nasului, gurii, buzelor, limbii, în pielea nasului, obrajii și mai puțin în alte zone ale pielii (piept, abdomen, extremități). manifestări hemoragice, în cele mai multe cazuri începe cu sângerări nazale. Adesea, ele sunt singurul semn al bolii care apare in copilarie. Cand mucoasa rinoskopii telangiectazie nazal relevat slab dezvoltat în legătură cu vascularizarea, care poate complica diagnosticarea bolii. În prezența telangiectasias alt diagnostic localizare superficială a bolii Randyu- Osler nu este dificil. Ajutor în diagnosticul de a avea un istoric familial și examinarea părinților copilului, care au telangiectazie cutanat este de obicei format. Epistaxisul apar spontan sau ca urmare a unor traumatisme minore, supraîncălzire, boli infecțioase, în special însoțită de febră și toxicoza. Sangerarea sunt frecvente si mai intense, ceea ce face copilul anemisation. În prezent, în ciuda profuze abundente sângerare localizare diferite în decese boala Rendu-Osler rare, cu toate acestea, în funcție de diferiți autori, până la 4%.
Telangiectazie poate fi localizat în sistemul respirator și cauza tuse cu sânge, hemoragie pulmonară. hemoragie pulmonară sunt extrem de grave. În cazul în care locația telangiectazii pe mucoasa tractului digestiv sunt observate hemoragii gastro-intestinale. Modificări similare au fost observate în mucoasa tractului urinar în legătură cu care hematurie. În aceste cazuri, criteriile sunt rezultatele metodelor endoscopice. Atunci când boala Rendu-Osler adesea în procesul patologic implică ficatul. determina hepatomegalie obiectiv, modificări ale testelor funcționale. angiom hepatice multiple pot fi complicate de sângerare în cavitatea abdominală fatală. sau dezvoltarea de ciroză hepatică cu simptome hipertensiune portală.
Există cazuri de boala Rendu-Osler telean iektazy cu localizarea în sistemul nervos central, oferind hemoragie în țesutul cerebral.
Angiomatoza hemoragica poate fi combinat cu arterio anevrism viscere - plămân, ficat, rinichi și splină. Cele mai frecvent raportate șunturilor arteriovenoase in vasele pulmonare. În același timp, există tabloul clinic cauzată de fenomenele de hipoxie, ca urmare a amestecării arteriale și a sângelui venos. cianoză marcat, dispnee, insuficiență pulmonară progresează, degetele își asumă forma de „copane“ are loc „compensatorie“ eritrocitoza secundar. Diagnosticul corect și să contribuie la raze X metodele angiografice.
Sângele de la sangerarile frecvente observate normo și mai târziu - anemie hipocroma hemoragică de diferite grade.
Tratamentul bolii constă în mai multe etape: prevenirea sângerării în faza acută - hemostazei și lichidarea consecințelor sale - anemie.
Măsurile preventive includ regim de protecție care nu permite stres greu fizică și mentală, stres emoțional și mental, de prevenire a prejudiciului și a bolilor infecțioase. De produse alimentare legate și substanțe medicamentoase care conțin oțet, salicilați ar trebui să fie excluse.
Când opri sângerarea folosind efecte locale și generale. Clorura de calciu este introdus, Dicynonum, menadiona, aminocaproic, acid ascorbic. În faza acută, aceste mass-media joacă un rol în oprirea hemoragiei grave. Din resursele locale nu sunt recomandate tamponada strans pentru epistaxis, deoarece aceasta conduce la o traumatizare a mucoasei și îmbunătățirea sângerare după îndepărtarea tamponului. În prezent recomandată oprire epistaxis de un cauciuc „degete“, în care aerul este pompat prin cateter de pere (Barkagan 3. S., 1980). De asemenea, efectuat sângerare irigare locale suprafețe de peroxid de hidrogen, tromboplastină, trombina, soluție 5-8% de acid aminocaproic. În situații de urgență, puteți recurge la cauterizare a mucoasei nazale, detașarea de cele mai importante artere ligatura. Un efect bun în oprirea sângerării kriovozdejstvie. În cazul în care Profuse sângerare de la organele interne sunt uneori necesar să se recurgă la o intervenție chirurgicală. Atunci când se fac încercări de suprafață, localizare radicală telangiectazie îndepărtare folosind cryoablation, electrocoagulare, cu raze X sau expunerea radiologică. Cu toate acestea, recidive a bolii, iar aceste metode pot cauza o varietate de complicatii.
In anemie post-hemoragic umple volumul sanguin acut, transfuzii de sânge se efectuează substituție. Ca urmare a pierderii de sânge frecvente cronice generate hemoragic anemie. Tratamentul se bazează pe principiile generale ale tratamentului anemiei feriprive.