Leucopenia - practic hematologie copilarie

Atunci când reducerea numărului de leucocite în sângele periferic indică leucopenia. In practica clinica, acest sindrom este comun, dar mecanismele subtile ale dezvoltării de radiații nu a fost încă suficient studiată. Nivelul de leucocite Pediatric sub 4,5 X 10⁹/ L privință ca leucopenia. Cel mai adesea există o scădere a numărului de granulocite neutrofile - neutropenie. De asemenea, cunoscut de stat cu o reducere a altor forme de celule albe din sânge: limfopenie, monotsitopeniya, hypoeosinophilia.
Conceptul de „leucopeniei“ nu forma nosologică, ci un simptom al înfrângerii de celule albe din sânge. Acesta este un grup mare de boli cu etiologie diferită, patogeneza și clinică. Total simptom - reducerea numărului de leucocite. Condițiile cele mai studiate însoțite de neutropenie. Acesta este diagnosticat atunci când valoarea absolută a neutrofilelor granulocitele mai puțin de 2 X 10⁹/ L. Dezvoltarea leykopenicheskih stări pot fi cauzate de diferite mecanisme patogenice. Cei mai mulți autori identifică patru mecanisme principale sunt principalele - declinul producției de granulocitelor neutrofile. Neutropenia asociată cu producția afectata de neutrofile, sunt inerente în multe stări patologice ale naturii ereditare sau dobândite. Tulburări de măduvă osoasă observate în sindroamele Kostmana, Shvahmana anemie aplastică ereditară, deficit de anemie, cancer malign. Acestea sunt cauzate de influența factorilor mielotoxicelor (droguri, agenți chimici). Concomitent cu produsele de reducere pot fi marcate cu eliberare susținută a leucocitelor din măduva osoasă. Al doilea mecanism de neutropenie este reducerea granulocitelor neutrofile care circula in sange, ca urmare a creșterii degradării sau utilizarea crescută a leucocitelor. Cel mai adesea distrugerea neutrofilele din sângele periferic este asociat cu un leziuni imune celulare observate in kollagenozah, alte boli imune, care primesc medicamente. distrugerea crescută a granulocitelor neutrofile în splină (hipersplenism) se observă în diverse patologii însoțite de splenomegalie. Neutropenia se poate datora redistribuirea neutrofilelor in pat vascular. În cele din urmă, geneza neutropeniei poate fi un mecanism de sochetannyj - o încălcare a hematopoiezei medular și distrugerea crescută a neutrofilelor. Se remarcă în agranulocitoza imun, atunci cand exista anticorpi impotriva neutrofilelor mature care circulă în sângele periferic, și un anticorp împotriva celulei parentale care încalcă hematopoieza măduva osoasă.
Copiii au identificat două forme de neutropenie: simptomatic ereditară și secundară. Neutropenia este alocat anumite încălcări ale funcției fagocitare a neutrofilelor, care sunt caracteristice ambelor forme ereditare și simptomatice. Cele mai pronunțate modificări în fagocitoză suferă faza finală, în timp ce, de asemenea, există o încălcare a chemotaxis. Proprietățile bactericide ale granulocitelor neutrofile sunt reduse ca urmare a defectelor în procesul de oxidare aerobă și formarea de peroxid de hidrogen redus. A redus funcțiile fagocitare neutrofile granulocite, în special, se corelează cu severitatea procesului și gradul de neutropenie. neutropenie ereditara sunt relativ rare. Forma cea mai severă este neutropenie ereditară Kostmana - agranulocitoză genetice pentru copii. Boala a fost descrisă pentru prima dată de către R. Kostman în 1956. În sângele periferic aproape nici granulocitelor neutrofile. neutropenie patogeneza nu este pe deplin înțeles. Trenul de antrenare este o violare a măduvei osoase. hematopoieza - întârzierea maturării a granulocitelor neutrofile la nivelul promielocitară. Când boala Kostmana detectat caracteristica defect granulocitelor neutrofile, care este lipsa de maturizare a granulelor specifice. Microscopia electronică și studiile citochimice au aratat ca granularitate neutrofile in celule primare identificate ca Peletele de cereale secundare inerente neutrofilelor mature, nu a fost identificat. Atunci când cultura de măduvă osoasă au o creștere normală a celulelor progenitoare, dar, în principal, din cauza elementelor monocitare și eozinofile. Celulele progenitoare formează partea granulocite normale granulocytopoiesis neutrofile pe de altă parte - celulele defecte. Boala este moștenită în mod recesiv autozomal. Boala se manifestă încă din copilărie, în perioada neonatală sau în primele luni de viață. Copiii redus drastic rezistența la infecții. Există leziuni cronice recurente ale pielii, membranelor mucoase, care au un fel de flux. În legătură cu procesele inflamatorii neutropenia nu poate fi însoțită de gnoeobrazovaniem în timp ce poartă caracter cicatrice ulcerativă. Caracterizat de limfadenopatie generalizată, pneumonie frecvent pentru a forma cavități. Pe fondul procesului pulmonar neutropeniei este de asemenea atipic. Radiografice, este dificil să se stabilească o etapă de etanșare și, în cele mai multe cazuri au fost deja formulate constatare cavernă. substrat celular al Infiltrate pulmonare reprezentate în principal de celulele plasmatice. Manifestările cele mai severe ale bolii Kostmana este generalizată proces septic. Atunci când complicații septice posibila extindere a splinei. La copiii mici, boala poate fi suspectată pe baza psevdofurunkuleza recurente. Neutropeniei de sânge periferic relativă sau numărul absolut de leucocitele la normal sau moderat redusă. In leukogram granulocitelor neutrofile sau complet absente, sau găsit în cantități minime (1-2%). Iar procesul inflamator se dezvoltă fără modificări sanguine, neutropenia se menține la același nivel, fiind însoțită de o creștere a numărului de granulocite eozinofile și monocitelor grade de maturitate diferite. Deseori monocitele au similitudini morfologice cu celule de putere - structura de bază friabil cu un singur nucleoli. Un astfel de model de sânge în combinație cu leucopenie, monocitoza, limfadenopatie generalizată, leziunile necrozante pot determina un diagnostic eronat de leucemie monoblastic acuta. Cu toate acestea, atunci când celulele adevărată explozie boala Kostmana nu au, nici trombocitopenie și anemie, precum și de trombocite și eritrocitare varza salvat. Examinarea măduvei osoase sunt elemente ale diferitelor etape ale granulocite eozinofile și monocite în cantități mari. Punctiformă sternală, precum și în sângele periferic, granulocitelor neutrofile mature sunt absente. Forma cea mai diferențiată este promielocite, procentul care în mielograma a crescut brusc. Promielocite conțin granularitate mare azurofila. Prognosticul bolii Kostmana nefavorabil. Copiii mor în primul an de viață, cel puțin - trăiesc de mai mulți ani. Cauza principală a decesului - sepsis și pneumonie. În cazul în care copiii supraviețuiesc până la vârsta școlară, boala devine actuală mai blând, frecvența complicațiilor infecțioase este redusă. Conform observațiilor de AI Vorobyov (1979), în țara noastră este sărbătorită mai mult varianta benigna a bolii, caracterizată printr-un curs mai puțin severă a procesului. În acest caz, diferențierea celulară serie neutrofilelor poate ajunge până la mielocite și metamielocite. Terapia patogenice nu există. Tratamentul are ca scop combaterea complicațiilor infecțioase. Rolul principal în acest aparține antibiotic. La fel de importantă este activitatea de prevenire. Locuinta - o creație a sterilității maximă posibilă, îngrijirea atentă a copilului, dezinfectant de tratament a pielii, sănătatea dentară, etc rezultat probabil pozitiv în transplantul de măduvă osoasă ...
forma relativ non-severe de neutropenie ereditară este neutropenie familială benigne. mecanismele patogenice ale bolii nu sunt clare. Acest sindrom în caracteristicile sale cinetice seamănă cu sindromul Kostmana. Defectul principal este în încălcarea de maturizare a măduvei osoase număr de neutrofile de celule. Există o întârziere cu privire la mielocite etapa de diferențiere. neutropenie benign se execută în familii, dar spre deosebire de sindromul Kostmana este transmis într-un mod autosomal dominant. Neutropenia observată la copiii de la o vârstă fragedă, cu toate acestea, manifestările clinice ale bolii sunt limitate, iar în unele cazuri, inexistente. infecții recurente cronice sunt relativ rare. Cel mai frecvent apare la copii boala parodontală, și se caracterizează prin slăbiciune generală, oboseală. În unele cazuri, neutropenie pot să nu arate nimic și diagnosticat accidental în studiul frotiuri de sânge. poate avea loc în mai mulți membri ai unei familii de neutropenie benignă Familial, este caracterizat printr-o constantă leucopeniei între 2 x 10⁹/ L - SX 10⁹/ L. În sângele periferic al numărului absolut și relativ de neutrofile este redus. In leukogram conținutul lor este de 20-25%. Celulele roșii din sânge și trombocite nu sunt modificări. metamielocite, stab, leucocite segmentate - In numarul mielograma de celule normale, numărul de formulare din seria neutrofilice redus. Sindromul este caracterizat de un curs benigne, copiii supraviețuiesc la maturitate. Este nevoie de îngrijire specială. Bolile infecțioase sunt tratate de principii generale.
Rarele sindroame se referă neutropenie periodic (ciclic), la care din sângele periferic granulocitelor neutrofile dispar în mod regulat. în curs de dezvoltare perioadă de neutropenie la intervale de 2-4 săptămâni. și durează 4-5 zile. Durata perioadelor individuale de lumină pentru fiecare pacient și este de obicei constantă. În timpul intervalele parametrilor hematologici sunt normalizate. Patogeneza bolii nu este clar. S-a sugerat încălcarea maturării medular a granulocitelor neutrofile, a cauzat un defect de reglementare gemotsitopoeza. O cauză posibilă este o deficienta de hemocite la celulele stem ancestrale, pentru că împreună cu înfrângerea de germeni de granulocite pot prezenta modificări ciclice în trombocite și varza de celule roșii din sânge. Boala este ereditară. Descrie cazurile în care ambele autosomal transmisie recesivă și autosomal tip dominant.
Simptomele clinice sunt observate din copilarie. Cu toate acestea, TS Istamanova si diamante VA (1961), descrie în detaliu patologia în țara noastră, a remarcat faptul că unii pacienți neutropenie ciclică poate să apară la vârstnici. Cu toate acestea, autorii indică faptul că neutropenie a copilăriei și a persoanelor în vârstă, pot avea diferite mecanisme patogenice. In unele persoane, boala poate avea loc fără manifestări clinice. Perioada de neutropenie este însoțită de deteriorarea pacienților - în curs de dezvoltare slăbiciune generală, letargie, oboseală. mialgii Marcat, artralgii, febră. În timpul crizei hematologic a redus foarte mult de protecție nespecifică și corpul devine vulnerabil la diverse infecții. Cel mai adesea apar dureri în gât, infecții ale tractului respirator superior, pneumonie cu formarea de abcese. Dezvolta leziuni cutanate pustulare - abcese, furuncule, leziuni ulceroase ale necrotice membranelor mucoase ale cavității bucale, stomatite, conjunctivita. Umflarea ganglionilor limfatici, ficat, splina rare. În faza acută în sângele periferic dezvăluie leucopenia, granulocitele sunt complet absente neutrofile. În leukogram - monocitoza și eozinofilie. neutropenie ciclica poate avea loc fără o reducere a leucocitelor creștere compensatorie datorată numărului de monocite și granulocite eozinofile. Uneori este insotita de neutropenie, anemie și trombocitopenie. Anemia poate fi, de asemenea, format pe baza de infecție. Mielograma nici o formă de neutrofile în urma etapei promielocitică, numărul mieloblasti din urmă și a crescut.
monocitele și granulocitele eozinofile conținut crește, de asemenea. Imaginea hematologica se păstrează 3-5 zile, atunci există o recuperare spontană a sângelui periferic. În același timp, măduva osoasă și sângele periferic al studiului de identitate completă este nici o schimbare. Imaginea mielograma înainte de sânge periferic. Neutropenia în măduva osoasă se întâmplă deja restabili gemotsitopoeza normale. Sau invers: granulocitelor neutrofile mature au să dispară, iar în sângele periferic este încă bine. În lumina cifre ale perioadei hemograma și mielograma nu sunt diferite de norma, apoi re-concentrare a granulocitelor scade brusc.
Prognoză relativ favorabile. Copiii cu neutropenie ciclică, procese infecțioase mai severe care duc la posibil fatală, marcată la o vârstă fragedă. Mai în vârstă copilul, prognosticul este mai favorabil, deoarece boala este mai blândă cu timpul, și complicații infecțioase - mai puțin frecvente și severe. Mai mulți autori indică unele dificultăți în diagnosticul de neutropenie ciclică. Acest lucru se datorează faptului că nu există modificări în perioada de lumină. De obicei, motivul pentru examinarea copilului este un proces infecțios, dar în momentul schimbărilor hemograma de sânge de studiu poate trece deja. Poate că acest lucru explică raritatea bolii, asociată cu dificultăți de diagnostic. Tratamentul are ca obiectiv principal combaterea complicațiilor infecțioase. Se aplica un antibiotice cu spectru larg, gamma globulină. Pacienții cu ciclu de timp fix pentru a preveni este recomandabil să se prescrie antibiotice pentru câteva zile înainte de criză hematologică. Pentru gemotsitopoeza stimulare și pentru a preveni criza de unică folosință hormoni - glucocorticoizi, androgeni, dar rezultatul dorit nu este obținut. În literatura de specialitate, există unele rapoarte de imbunatatire dupa splenekomii. Cu toate acestea, pacienții o intervenție chirurgicală nu este prezentat deoarece nu are nici un studiu patogenice și eficiență necondiționată. Pentru dezvoltarea normală a copilului sunt importante nutriție bună, tratament, procedurile de restabilire.
In 1952, V. Vahlquist, N. Anjou și S. Gasser descris granuloci cronica copilarie, de asemenea, cunoscut sub numele de sindromul Valkvista-Gasser. Boala se caracterizează prin absența neutrofile segmentate în sângele periferic. S-a sugerat că acest lucru se datorează distrugerii crescut de granulocite în fluxul sanguin. Cu toate acestea, în măduva osoasă observă, de asemenea, o întârziere de maturare a neutrofilelor la stadiul de formă de bandă, ceea ce indică defecte gemotsitopoeza. Boala apare la copiii mici si se manifesta prin infectii recurente, având un curs relativ ușoară. Copiii rămân în urmă în dezvoltarea fizică, periodic temperatura crește. Cele mai frecvent observate infecții recurente ale tractului respirator superior. Această patologie, leziuni ale pielii purulente, leziuni ulceroase-necrotice ale membranelor mucoase, pneumonie, de obicei nu complica boala. Uneori, limfadenopatie, o ușoară extindere a ficatului și a splinei. Numărul de celule albe sângele periferic, celule roșii din sânge și trombocite, iar nivelul hemoglobinei este corectă. In leukogram nici granulocitelor neutrofile segmentate în prezența metamielocite și formele înjunghiate, acolo monocitoza. Un fapt interesant este faptul că inflamația este marcat răspunsul neutrofilelor, deși un stimul inadecvat. Pot apărea granulocite segmentate, dar în esență a metamielocite numărul și crește stab. Raportul de celule de măduvă osoasă stocate, dar există o maturizare deschisă a granulocitelor neutrofile în leucocite etapa stab. Boala este caracterizată prin benigna cronică, fără o infecție pune în pericol viața. După un număr de ani, de obicei înainte de vârsta școlară, majoritatea pacienților există o recuperare spontană fără întoarcere ulterioară a simptomelor clinice și hematologice. Caracterul familial al bolii nu este stabilită. Este rolul de fundal premorbide. Sindromul Valkvista-Gasser mai frecvente la copii cu anomalii ale constituției. Este tratamentul complicațiilor infecțioase.
In 1964, N. și colab descriu Schwachman neutropenie, însoțește fibroza chistica a pancreasului. Mecanismul de dezvoltare a sindromului Shvahmana nu este clar, deoarece prejudiciul pancreatic nu poate afecta gemotsitopoez. În centrul granulocitoză este deficit de celule stem. Concomitent cu neutropenie pot dezvolta trombocitopenie și anemie. Boala se manifesta clinic in copilarie si se caracterizeaza prin simptome de înfrângerea celor două sisteme - hematopoietic și digestiv. Există frecvente scaune lichide cu miros neplăcut, steatoree. Copiii nu câștige în greutate, gipotrofichny. La mulți pacienți există o încălcare a epifizele și formarea patologiei ortopedice. Unii copii pot fi galactozemie, ceea ce duce la dezvoltarea de hepatosplenomegalie, sistemul de șoc nervos - invaliditate neurodezvoltare. Există sensibilitate crescută la infecții. În sângele periferic - neutropenia diferite grade, până la lipsa completă a formelor segmentate. Reducerea de celule roșii din sânge și trombocite. anemie hipocroma tip principal de fier din cauza malabsorbtie ca urmare a fibroza chistica a pancreasului. Când procesul infecțios se observă răspunsul neutrofilelor, dar mai puțin intensă decât în ​​mod normal. Imaginea măduva osoasă este foarte diversă: de la ușoară până la moderată hiperplazie, hipoplazie cu o întârziere de maturare de celule serie de neutrofile la metamielocite pas. Rezultatele studiului activității enzimatice arată o scădere bruscă a conținutului enzimelor proteolitice sau lipsa totală a acestora. In unele cazuri, sindromul Shvahmana tablou clinic specific poate duce la un diagnostic incorect de fibroza chistica. Un test de convingător este nivelul normal de cloruri. Boala este ereditara, literatura descrie cazuri familiale. Prognosticul îmbunătățește cu vârsta pacienților, cele mai nefavorabile - în fază incipientă, atunci când o infecție secundară poate duce la deces. Pacienții care au efectuat un tratament complex, care include terapia de substituție fibroza lodzheludochnoy glandei antibiotice corecție complicații infecțioase anemie hipocroma de preparate de fier. Pentru a stimula gemotsitopoeza eventual corticosteroizi si androgeni.
Un defect congenital rar este Zinsser-Koula- sindrom Engmena, descris în 1910 de către F. Zinnsser și modificată în 1926 N. N. Cole și M. Engman. Sindromul diskeratoza este o piele și membranele mucoase, în combinație cu modificări hematologice - anemie, trombocitopenie, neutropenie. Patogeneza bolii nu este clar. Există sugestii de defecte interne stem hemocite, încălcarea micromediul hematopoietice, a mecanismelor imune. Un caz dintr-o familie de diskeratoza au frați gemeni, dar problema de sindrom ereditar este deschis. Simptomele clinice apar relativ târziu - în adolescență și la adulți. Afectează pielea și derivatele sale, membranele mucoase. Există multiple hiperkeratoza difuze localizate preferențial pe față, gât, spate, piept, atrofia pielii mâinilor și picioarelor, unghiilor distrofia, hypotrichosis genelor, înfrângerea membranelor mucoase ale cavității bucale, în principal limbii și gingiilor. Perturbat funcția glandelor endocrine - natura nanism, hipoplazie caracteristicile sexuale secundare. Imagine a sângelui periferic este foarte diversă. Anemie, trombocitopenie, neutropenie pot apărea ca pancitopenie izolate sau comune. Atunci când sindromul Zinsser-Cole-Engmena în măduva osoasă nu este o imagine uniformă: marcată de stat Hypocellularity la hipercelularității. În legătură cu dezvoltarea de prognostic nefavorabil pancitopenie. Tratamentul este simptomatic, o terapie eficientă nu este specific, este posibilă utilizarea de corticosteroizi si androgeni.
Sindromul Neutropenia este observată frecvent în stări imunodeficiente primare moștenite pentru care există defecte în T și sistemele B limfoid. Având în vedere rolul important al acestor sisteme în reglementarea granulocytopoiesis, devine clar în timpul dezvoltării inițiale a immunopareze neutropenie.
Semnele clinice ale imunodeficiență sunt infecții recurente cronice cauzate de scăderea reactivității imunologice specifice și nespecifice de apărare (fagocitoza). Granulocitopenia adesea observate la agamaglobulinemia (boala lui Bruton) - un sindrom în care există o tulburare congenitală de sinteză a fracțiunilor de imunoglobuline. Aceasta se caracterizează prin dezvoltarea complicațiilor septice severe. Moștenit în recesivă de sex-linked. Neutropenia severă observată în tipul immunopareza elvețian combinat. Moștenit în recesivă de sex-linked. Tabloul clinic este principalul proces septic care duce la moarte. Pentru boala este caracterizată prin hipoplazia congenitală sau atrofie a glandei timus.
Tratament moștenită imunodeficiențe în două moduri: 1) antibiotikoi activă terapie simptomatică oslozhneniy- infecțioase 2) și permițând terapie de substituție specific. Pentru aceste scopuri, utilizate doze mari de gamaglobulină, transfuzii de plasmă din sânge. In momentul de fata aratat ca levamisol droguri antihelmintice (dekaris) un sistem pentru limfocite T imunomodulator. La fel de importante sunt măsurile de prevenire - menținerea copilului în cele mai bune condiții aseptice posibile. Literatura de specialitate descrie cazuri un tratament eficient cu transplantul de măduvă osoasă.
mecanismele imune sunt responsabile pentru dezvoltarea simptomelor, descrise în 1958 de M. Stefanini ca un nou-nascuti neutropenie tranzitorie. În prezent din două posibile opțiuni pentru dezvoltarea neutropeniei neonatală. Prima aproape pe patogeneza sale de boala hemolitica a nou-născutului și apare ca urmare a producției de anticorpi în corpul mamei împotriva granulocitelor neutrofile copil. Anticorpii antineutrophil traversează placenta distrugerea și cauza leucocitelor, duce la dezvoltarea neutropeniei - calea de transmitere isoimmune. Al doilea mecanism posibil este transferul transplacentar al anticorpilor maternali care suferă neutropenie fetus. Ulterior, există o dezvoltare de anticorpi în însuși corpul copilului - un mecanism autoimun. Neutropenia variind de severitate la copii imediat după naștere. În același timp, în pericol complicație infecțioasă se alătură rar. modificări hematologice au fost tranzitorii, în 1 - 2 luni. după nașterea sângele periferic a valorilor normale. La înălțimea bolii în producția de măduvă osoasă a granulocitelor neutrofile reduse. Prognoza favorabilă neutropenie tranzitorie neonatală. Terapia cu antibiotice este eficace în tratamentul complicațiilor secundare.
Relativ benigna se caracterizează printr-un sindrom de „leneș“ de leucocite. Pacienții au remarcat o încălcare a eliminării de neutrofile din măduva osoasă în sângele periferic în gemotsitopoeze normal. Se constată că activitatea motorie afectată de granulocite - ambele în regia (chemotaxis) și aleatoare. În prezent, acesta este asociat cu un defect al membranelor celulare. Etapele rămase ale proprietăților fagocitoza și bactericide nu sunt afectate celulele. Granulocitelor Neutrofile se găsesc în sângele periferic au o putere a motorului mai mare de celule de măduvă osoasă, la fel ca în pauza fluxul sanguin granulocite cele mai active. Sindromul clinic „leneș“ leucocite manifestă boli infecțioase frecvente. În primul rând există înfrângerea tractului respirator superior. Copiii au observat o febra lung grad scăzut, otita, stomatită. În sângele periferic - un răspuns semnificativ neutropenie la procesele infecțioase nu sunt marcate. Numărul de măduvă osoasă mature gianulotsitov au crescut cu germeni relație gemotsitopoeza intacte. Prognosticul pentru acest sindrom relativ favorabil ca complicații infecțioase grave sunt rare. Terapia bolilor inflamatorii secundare. Terapia specifică care stimulează activitatea motorie a neutrofilelor, nu a fost dezvoltat.
Leucopenia sunt adesea secundare, simptomatic. neutropenie contribuie la dezvoltarea diverșilor factori etiologici și mecanisme patogene. Falling numărul de leucocite și granulocite observate atunci când se iau anumite medicamente. În patogeneza au valoare de două mecanisme. Granulocitopenia se poate datora unui efect toxic direct al medicamentelor pe gemotsitopoez. Acest lucru este comun pentru toate citostaticele. Același efect a radiațiilor ionizante. Al doilea mecanism este o distrugere crescută a neutrofilelor în periferic venă - medicație leucopenie haptene. substanțe medicamentoase (haptene) pentru fixarea pe granulocite duce la modifice structura antigenică și formarea unui „străin“ la antigenul organismului. Răspunsul este producerea de anticorpi, ceea ce duce la distrugerea leucocitelor în timpul reacției imune. Printre deosebit de periculoase, în ceea ce privește dezvoltarea de leucopeniei, medicamente pirozolonovye includ derivați (aminopirină, analgin, fenilbutazona), sulfonamide, cele mai cunoscute în prezent antibiotice. Mai mult decât atât, utilizarea acestor medicamente poate duce nu numai la dezvoltarea de neutropenie moderată, dar, de asemenea, în pericol, cum ar fi sindromul agranulocitoză acută. Aceste medicamente sunt utilizate pe scara larga la copii și adolescenți și, adesea, fără o monitorizare adecvată hematologică. Prin urmare, o condiție necesară pentru a fi regulate (1 la fiecare 5-7 zile), studiul sângelui periferic. In terapia citostatic a bolilor tumorale, pe baza de droguri suprascrie gemotsitopoeza evaluare individuală și dispozițiile generale ale acestei terapii boli. Cu scopul de substituție aplica componente de transfuzie de sânge (buffy coat).
grup mare de neutropenie imună din cauza distrugerii crescut de neutrofile în sângele periferic. Factorii etiologici ai acestei forme sunt infecții virale, toxine bacteriene. Simptomatic neutropenie imună cronică este observată în bolile tumorale, colagen, gromerulonefrite si multe alte conditii care implica agresiune autoimună.
leucopenie simptomatică, neutropenie pot să apară în bolile însoțite de splenomegalie. Mecanismul de dezvoltare a neutropeniei, splenomegaliei în timpul complex. În aceste situații, vorbim despre așa-numitele fenomene de hipersplenism. Există două puncte de vedere cu privire la patogeneza leucopeniei cu splenomegalia. Pe de o parte, splina poate exercita un efect inhibitor asupra gemotsitopoez, care intrerupe maturarea celulelor maduvei osoase. Pe de altă parte, splina este „cimitir“ de celule sanguine și splenomegaliei în acestea leucocitele observate au crescut de degradare depășind procesele de formare. Leucopenia poate să apară în bolile de acumulare (boala Gaucher, boala Niemann-Pick), ciroză hepatică, care implică procesul de splina, artrita reumatoida (sindromul Felty), și altele.
În identificarea leykopenicheskogo sindromul necesită o analiză atentă pentru a identifica cauzele și mecanismele patogene de conducere, deoarece determină în mare măsură terapia rațional.
disgenezii reticular, absenta congenitala sau leucocite. Se constată absența completă a tuturor formelor de leucocite. Patogeneza bolii nu este clar. Simptomele clinice apar in perioada neonatala si sunt caracterizate prin infecție severă, care duce la deces în câteva zile. In leucocite din sângele periferic absent când cantități normale de eritrocite și trombocite. Măduva osoasă germinale hematopoietice mieloidă redusă, eritroide și trombocite varza nu sunt rupte. În investigarea timusului, ganglionii limfatici, splina, există o lipsă limfocite. Terapia cu antibiotice este ineficientă.
Forma cea mai severă este agranulocitoză leucopenia acută. Acest sindrom hematologic, în care reducerea marcată a numărului de leucocite mai mic de 1 X 10⁹/ L sau sub granulocitelor neutrofile 0,75 X 10⁹/ L. Factorii etiologici de agranulocitoză diferite. Se poate dezvolta la sulfonamide recepție, amidopirina, dipyrone, acidul acetilsalicilic, fenacetină, butadiona, barbiturice, tubazid, ftivazida, citostatice.
factor etiologic pot fi săruri de metale grele, substanțe toxice (benzen și derivații săi, insecticide) infecție. Cazurile de agranulocitoză acută în timpul tratamentului cu levamisol. Există două tipuri de agranulocitoză, în funcție de mecanismul de conducere patogenetic.
agranulocitoză mielotoxic se dezvoltă ca urmare a efectelor asupra maduvei osoase a unor factori care afectează gemotsitopoez. În special, se observă în tratamentul cu medicamente citotoxice.
agranulocitoză imună apare datorită degradării crescută a leucocitelor în vena periferică. Agranulocitoză imunitar împărțit în haptenei și autoimune. Cele mai multe opțiuni de medicamente agranulocitoza este o haptenă. Agranulocitoză Autoimunitatea dezvoltă atunci când diferite procese autoimune, colagenoze, glomerulonefrita și altele asemenea. D. Apariția agranulocitoză acute poate acționa ca mecanisme imune și mielotoksicskie. În unele cazuri, etiologia și patogeneza nu este clar, și apoi spune
Formele genuinnyh de agranulocitoză. Motivul pentru apariția lor este probabil să fie defecte de leucocite ereditare care apar pe anumite medii defavorizate.
Tabloul clinic și agranulocitoză mielotoxică imunitar are caracteristici similare. Adesea, apariția simptomelor tipice ale bolii este precedată de o perioadă de latență cu simptome de stare generală de rău, dureri de cap, pierderea poftei de mâncare. În mijlocul bolii există slăbiciune severă, paloare, febră (de obicei, de tip SM recurent-remisiva). Simptomele clinice observate agranulocitoză leziuni necrotice ulcerative ale cavitatii bucale, angina necrotică. Deranjează durere în gât, când este văzut pe amigdalelor este găsit murdar floare gri diphtheric care seamănă apoi a format ulcere necrotice si placa. În plus față de amigdalelor, necroza surprinde arcul palatin, limba, gingii, palatului moale și tare. complicație frecventă este pneumonie, care provoacă distrugerea țesutului pulmonar. Procesul poate fi implicat tractul digestiv - enteropatie necrotice. Acesta este caracterizat prin scaune moi, frecvente dureri abdominale, febră, intoxicație ridicată. Necroza astfel pot fi localizate în patch-uri de mici intestin, esofag, intestinul gros Peyer. complicație amenințătoare Agranulocitoza este un proces septic, însoțită de formarea de focare metastazice multiple. Severitatea tabloul clinic depinde de gradul și durata de agranulocitoză. Mai ales formă severă, caracterizată prin dispariția completă a granulocitelor, care, de exemplu, observată în agranulocitoza medicație haptena. În cazul în care recuperarea are loc granulocytopoiesis, acest lucru facilitează foarte mult cursul procesului infecțios și facilitează vindecarea completă. Conform observațiilor lui A. E. Baranov și colab (1981), la nivelul granulocitelor nentrofilnyh din cadrul 0,5h10⁹L procese infecțioase / severe nu sunt dezvoltate, iar cele care au apărut ca o regulă, ușor decupată.
Imaginea de sânge pentru toate formele de boala se caracterizează prin scăderea numărului de leucocite și neutrofile, până la stingerea completă. In supraviețuitor granulocitelor neutrofilice prezintă modificări degenerative ale nucleului, citoplasmă observat granularitate toxic. Motor și activitatea fagocitară a redusă a acestora. Uneori, la înălțimea de agranulocitoză are loc reacția monocitare este adesea găsit în celulele sanguine plasmatice. Când agranulocitoză mielotoxică observat anemie și trombocitopenie, însoțite de sindromul hemoragic. Imaginea de măduvă osoasă depinde de tipul de agranulocitoză. Când agranulocitoză mielotoxică găsi devastare măduvei osoase, reducerea germenilor hematopoieză. Când formele imune agranulocitoza în medulara Tsunktate marcată scăderea numărului și metamielocite mature și forme de granulocite neutrofilice mieloide. Eritro-megacariocitară și varza nu sunt de obicei afectate.
Tratamentul pentru ambele forme de agranulocitoză are ca scop combaterea complicațiilor infecțioase. Terapia ar trebui să fie cuprinzătoare. Detaliu principiile de bază ale terapiei sunt descrise în secțiunea „complicații infecțioase și tratamentul simptomatic al leucemiei acute.“
Notă principalele puncte: 1. Crearea condițiilor pentru cea mai mare sterilitatea posibilă. 2. Utilizarea antibioticelor cu spectru larg. 3. Terapia de substituție cu componente sanguine. 4. reabilitare și terapie simptomatică (detoxifiere, terapia cu vitamine, menținerea funcției cardiovasculare).
Acum se dovedește că utilizarea glucocorticoizilor în agranulocitoză inadecvată, chiar și în prezența unor forme imune. Ei nu au o acțiune patogenică a dezvoltat deja faza acută a agranulocitoza și, în plus, reduce imunitatea anti-infectie (AI Vorobiev et al., 1979), agravând cursul procesului infecțios (VA Almazov și colab., 1981). Indicația de corticosteroizi poate fi recidivelor agranulocitoză imune (VA Almazov și colab., 1981). Terapia de înlocuire a componentelor sanguine (masa de leucocite) este efectuată de preferință în cazuri severe prelungite.
Atunci când formele imune haptenice agranulocitoză îndepărtarea în timp util importantă a medicamentului, care a provocat reacția, luandu-si ulterior acest medicament este nevalid.