Oportunitati de evaluare de prognostic de leucemie limfoblastică acută la copii - Practic copilarie hematologie

Terapia citostatic modernă a avut un mare succes în tratamentul leucemiei acute. Cel mai important rezultat a fost obținut pentru leucemie limfoblastică acută la copii. Acum, pe ordinea de zi problema unei posibile recuperări. Tactici terapiei citostatice pentru leucemie limfoblastică acută la copii este diferit de tactica de tratament a formei mieloidă a copiilor leucemie acuta si diferitele optiuni de leucemie acută pentru adulți. În același timp, chiar și atunci când forma de leucemie limfoblastică copilăriei nu poate fi aceeași schemă aplicată pentru toate cazurile. In fiecare situatie proces leucemică se caracterizează prin caracteristici ale fluxului, mai mult sau mai puțin agresive, că aceasta ar trebui să determine valoarea complexului chimioterapeutic. Având în vedere posibilitatea de reglementare a efectelor citostaticelor, o prelungire semnificativă a vieții copiilor bolnavi, acum criteriile de proces patologic de prognoză elaborate. Este de o importanță practică, deoarece determină continuarea tratamentului.
Mulți autori încearcă să se potrivească prognoza de leucemie acută cu factori cum ar fi vârsta, numărul de leucocite, celule blastice în sângele periferic și măduva osoasă, severitatea simptomelor clinice de bază. Astfel, o mai liniștit pentru leucemie limfoblastică acută și un răspuns pozitiv la chimioterapie în grupa de vârstă de la 2 la 10 ani. La copiii mai mici și mai mari decât cea a tratamentului de leucemie limfoblastică acută mai rău. a remarcat, de asemenea, o corelație între o inițială numărul de globule albe și de vârstă, pe de o parte, iar prognosticul bolii - celelalte rezultate, cele mai bune sunt obținute prin tratarea la copii cu vârsta cuprinsă între 2 și 10 ani din cantitatea inițială de celule de mai jos YUH10⁹/ L, în timp ce un număr mare de celule in boala precoce si varsta inaintata sunt semne de prognostic nefavorabil de leucemie acută limfoblastică.
Există studii care indică posibilitatea utilizării parametrilor morfologice ale celulelor de putere pentru a determina prognosticul leucemie acută. Cel mai bun prognostic este stabilit în prezent în măduva osoasă a unui mic (mai puțin de 10%) Suma makrolimfoblastov (diametru mai mare de 12 microni). NS Kisljak și RV Lena (1978) în leucemia limfoblastică acută la copii distinge morfologic mai multe tipuri de celule leucemice limfoide. Prima dintre aceste corespunde cu leucemie „limfoblastelor“. Al doilea tip este tras în poziția de leucemie „prolymphocytes“. Al treilea tip este evidențiat de celule leucemice „limfoplazmaticheskaya“. Autorii act de faptul că fiecare tip de leucemie are anumite caracteristici clinice. Cele mai bune rezultate sunt obținute terapie la pacienții cu leucemie acută, substratul patologic care conține „limfoblastele“. Când „prolimfocitică“ versiune a constatat mai puțin sensibile la tratament. O rezistență aproape complet la tratament citostatic modern a fost gasit la pacientii cu leucemie celule limfoplazmaticheskogo serie.
corelație Urmărite între caracteristicile citochimice ale celulelor blastice și procesul de curgere claritate leucemice. Există o activitate citochimic ridicată a enzimelor redox (succinat dehidrogenaza, lactat dehidrogenaza, glicerofosfat) la cele mai maligne curs de leucemie acută la copii (AA Basistov, RV Lena, 1977- G. Hicsonmez și colab., 1985). O corelație este stabilită o anumită stare de enzimă de celule leucemice cu severitatea manifestărilor clinice de leucemie acută, cursul bolii, dezvoltarea ulterioară a remisiei (RP Nartsissov, MD Vyalushkina, 1977).
test de prognostic valoros poate fi considerată reacție citochimic pentru fosfataza acidă. Conținutul scăzut de enzime sau lipsa acestora se observă la o „moale“ în timpul leucemie acută, în timp ce la concentrații mari ale bolii fosfatazei acide este mult mai mare, incluzând leucemia limfoblastică acută. date contradictorii au fost obținute în ceea ce privește PAS reacție atunci când se evaluează severitatea procesului patologic și prognosticul leucemiei limfoblastice acute. Mai mulți autori evaluarea acumulării de polizaharide de valoare în celulele leucemice, la concluzia că creșterea conținutului de material PAS-pozitiv este o caracteristică nefavorabilă.
În patogeneza leucemie tulburări ale mecanismului izolate acute activitatea proliferativă a celulelor tumorale. Rezultatele studiilor EB Vladimir (1976), precum și GI Kozinets et al (1982) a arătat că raportul de divizare și nondividing populația de celule leucemice este una dintre cele mai importante mecanisme patogenice, care determină în mare măsură agresivitatea procesului patologic. Pe baza autoradiografie de date de comparare (marcaj index cu 3H-timidină) și kariometrii EB Vladimir propus teste obiective de evaluare agresivitatea și prognosticul procesului leucemice leucemie acută.
Semn bun prognostic este prezența unei proporții reduse de divizarea celulelor la un marcaj relativ ridicat indice, adică proporția de celule în faza de sinteza ADN-ului (S perioadei) și non-țintă pentru acțiunea majorității agenților chimioterapeutici. Un astfel de raport este observat la pacienții cu leucemie acută limfoblastică, are un curs relativ favorabil. întruchipare acuta mieloblastica leucemie la copii, precum limfoblastica forma sa puternic neetanșe, caracterizat prin combinarea unui procent ridicat de divizarea celulelor cu marca de indice scăzut.
Un rol important în metabolismul acizilor nucleici joacă nucleolar (nucleolar) celula unitate. Caracteristici structurale reflectă starea funcțională a celulei și sunt indisolubil legate de procesele de proliferare și diferențiere celulară. Structura nucleoli este diferită. nucleoli Doar formate sunt corpuri mici, dense. Pentru celulele cu inhibarea reversibilă a sintezei ARN-ului de distribuție caracteristică de-a lungul periferiei componentei granulare a nucleol, ceea ce le conferă o formă inelară. nucleoli mari dimensiuni, componenta granulară este executată în totalitate, dovezi de celule active, și activitatea sinteza ARN. Rata nucleolar count (numărul mediu de nucleoli per celulă) și distribuția procentuală a celulelor în funcție de structura nucleoli oferă o evaluare obiectivă a aparatelor nucleolar. Prezența celulelor blastice într-un număr mare de nucleolar omogen mare considerat un semn de prognostic prost si a observat cu rezistenta la terapia citostatică (IA Bykov și colab., 1979).
Conform datelor noastre, un prognostic favorabil semne de leucemie limfoblastică acută la copii suntem: vârsta copilului de 2-7 ani, numărul INIȚIALĂ de globule albe - de până la 10x10⁹/ L, un marcaj relativ ridicat indice cu-8H timidin coeficient scăzut nucleolar și o cantitate mică de celule limfoide-PAS pozitiv.
ar trebui să fie luate în considerare factori de prognostic nefavorabil: vârsta copilului până la 1 an și mai mult de 10 de ani-mai mult decât numărul de celule albe din sânge 10X10⁹/ N-mark indice redus de celule 3H-timidinei periferic blastice din sânge, coeficient nucleolar ridicat, și un număr mare de celule limfoide PAS-pozitiv.
Ca urmare a studiilor imunologice au identificat mai multe opțiuni pentru leucemie limfoblastică acută la copii. S-a arătat acum că variantele imunologice sunt caracterizate prin caracteristicile citochimice și clinice, răspunde diferit la tratament, au diferite predicție (NS Kisljak, RV Lena și colab., 1985). Cel mai frecvent (peste 70%) la copii audio înregistrate T sau a celulelor B limfoblastică acută realizare leucemie. Acesta este caracterizat prin relativ calmă asupra procesului, și o sensibilitate ridicată la terapie. Remisia este posibil să se obțină mai mult de 90% dintre pacienți. durata remisiunii. În cadrul unui grup sau T, nici acută cu celule B leucemie limfoblastică întruchipare evidențiat așa-numitul 0-T varianta cu „zero“ în celulele p din maduva osoasa si celulele T din sângele periferic (RV Lena et al., 1981). Acest exemplu de realizare este diferită de severitate moderată a semnelor clinice sindrom hiperplazică neglijabil, leucopenie sau număr normal de globule albe din sânge. Cel mai bun prognostic a fost observat în această variantă: 100% din remiterea atins, dintre care unele sunt foarte lungi - mai mult de 5 ani.
Cea mai gravă este o acută întruchipare leucemie limfoblastică cu celule B, detectat relativ rare (5%). Se observă mai ales în rândul băieților în timpul copilăriei. Caracterizat prin intoxicație severă, o tulburare a funcției tractului digestiv, degenerare în creștere, sindrom hemoragic, trombocitopenie severă, hepatosplenomegalie, tumora limfadenopatie. Pentru varianta de celule B remarcat proces rapid progresia leucemică si rezistenta la tratament. Remisii sunt rare și de scurtă durată.
varianta cu celule T de leucemie limfoblastică acută (20%), se observă în principal la copiii preșcolari, mai frecvent la băieți. Caracterizat de organomegalie severă, Hiperleucocitoză de mare blastosis de măduvă osoasă. În acest grup de rata de răspuns este destul de mare, pacienții mai mult de 2 / s, dar durata de remisie, de regulă, nu depășește 1,5 ani, speranța medie de viață de 2 ani. Dar sunt înregistrate și „longeviv“, cu o durată de remiterile mai mult de 5 ani.
Relativ recent, au existat raportări de D-acută cu celule de realizare leucemie limfoblastică, în care tumora substrat prezent dvuhmarkernye celulele leucemice. Este de notat faptul că această variantă la copii caracteristici clinice și, desigur, este practic identic cu leucemie limfoblastică acută cu celule T (VM Cernov et al., 1985).
Mahonova LA (1980) indică importanța diagnosticării precoce pentru prognosticul leucemiei acute. Posibilitatea de influență efectivă asupra procesului patologic este îmbunătățită prin diagnosticul precoce, adică, în cazul în care de la primele semne ale bolii nu a fost mai mult de 1-3 luni. Potrivit spus semne autor de prognostic nefavorabil sunt vârsta de 2 ani, prezența tumorii și a manifestărilor de boală extramedulare, hyperskeocytosis, reducerea numărului absolut de neutrofile, a redus reactivitatea imunologică a pacienților, precum și pentru celule B și T-celule acute materializări leucemie limfoblastică. D. L. Williams și colab (1986), la caracteristicile adverse includ translocations prezența hromoevmnyh.