Hemofilia - o patologie de hemoragie gastro-intestinală acută - abdomen acut si hemoragie gastro-intestinală

Hemofilia - o boala este boala ereditara-familiala. bărbați extrem de bolnavi, și copiii pacientului cu hemofilie este transmis. Boala de la tatăl său-bleeder poate fi transmis prin nepotul aparent fiica sănătoasă. Femeile, în expresia figurativ, sunt doar un transmițător sau așa-numitele „conductoare“ ale bolii. Tabloul clinic se datoreaza sangerari excesive. Cauza principală a hemoragiilor în hemofilie - o decelerare bruscă a timpului de coagulare a sângelui. Spre deosebire de purpură trombocitopenică, durata hemoragie este prelungită, numărul de trombocite nu este schimbat, retragere cheag este simptome endoteliale normalnoy- (proba câlți și ciupitură) sunt absente. Imaginea de sânge nu este schimbat în hemofilie. După sângerare severă, desigur, există o anemie secundară, care este, cu toate acestea, foarte repede.
Încetinirea de coagulare a sângelui în hemofilie din cauza unei încălcări a formării tromboplastină. Conform ideilor moderne, provoacă tulburări ale formării tromboplastinei pot fi diferite (lipsa antigemofilicheskogo globulin factor deficit de Christman etc.), astfel că schiță mai multe tipuri sau forme de boli (hemofilie A, B, C, D, și colab.). Tabloul clinic al hemofiliei la diversele sale forme patogene de același lucru. Boala este adesea diagnosticata in primul an de viață. Spre deosebire de boala sângerare Verlgofa apar sub influența prejudiciu :. Leziuni, pareză, injecție, extracția dentară, etc. Cu toate acestea, sângerare din membranele mucoase ale nasului, gurii și a organelor interne (tractul gastro-intestinal, plămâni, rinichi) pot apărea, așa cum au fost în mod spontan și să fie extrem de abundente.
Spre deosebire de boala hemofilia Verlgofa niciodată erupții cutanate sub formă de peteșii și purpură și, dimpotrivă, este adesea văzut echimoze extinse în diferite organe și țesuturi, în special în mușchi.
O trăsătură caracteristică a hemofilia este o boală comună - hemarthrosises. afectează articulațiile mari - în principal de obicei genunchi, cel puțin - cot, glezna și șold. Articulații cresc în aderarea obeme- fenomenele inflamatorii sunt brusc dureroase, temperatura corpului crește. Hemoragiile în aceleași articulații pot apărea în cele din urmă povtoryatsya- contracție și deformare. Uneori, articulațiile, astfel brusc a crescut în volum, pielea este rupt, și există o hemoragie externă în zona comună afectată.
Trebuie avut în vedere faptul că, deși a considerat simptom patognomonice de hemofilie incetinirea coagularea sângelui, acest simptom nu este constantă. Procesul de coagulare a sângelui deosebit de puternic perturbat în față și la înălțimea de sângerare. După sângerare și imediat după închiderea acestuia poate fi o coagulare normala.
Unii pacienți cu un tablou clinic tipic de hemofilie (hemofilie, lent de coagulare a sângelui, artropatie), combinate cu manifestări hemogenic. Aceasta boala este caracterizata de o anumita trombocitopenie, simptom pozitiv ham retractarea imperfectă a unui cheag de sânge, și prelungirea timpului de sângerare. Astfel de forme complexe, cu preponderență simptome de hemofilie Whalen a sugerat de asteptare hemofilie-hemogenic. El crede că astfel de forme clinice sunt caracteristice doar hemofilia sporadice, dar, potrivit altor surse, acestea sunt observate în cazuri de hemofilie familială. Uneori, hemofilie pot fi combinate cu alte boli care prezintă sângerare din tractul gastrointestinal. Geshvanter R. A. (1963), de exemplu, observată la un pacient fatal ulcer gastric sângerare în hemofilie.