Anomalii ale rinichilor - prin urologie pediatrică practice

Rinichi agenezie.

Când agenezie renală ambele uretere lipsesc, și de multe ori vezica urinara. agenezie renală adesea asociată cu alte anomalii, care în sine sunt incompatibile cu viața.
Adevărata Frecvența agenezie renale este dificil de a judeca, deoarece mulți autori identifică această anomalie cu cea mai mare grad de hipoplazie renale, de asteptare aplazia ei. Frecvența agenezie renală a datelor secțiune este de 1: 2000-1: 3000 de copii cu absența ambilor rinichi sau sunt nascuti morti sau mor la scurt timp după naștere, dar cazurile descrise cazuri de copii fără rinichi trăit 10-23 zile.
găsit, de obicei, un agenesis rinichi, frecvența este la autopsie 1: 750 și în clinica 1: 900. Conform constatărilor noastre în rândul copiilor cu tulburări ale sistemului urinar frecventa agenezie - 1: 650.
Când agenezie de un rinichi este nici o jumătate ureter și triunghiul vezicală corespunzător, din cauza care a vezicii urinare ca și în cazul în care teșite, tăiat (fig. 36).
Fetele agenesis rinichi de multe ori (70%), combinate cu anomalii ale organelor genitale (absenta sau hipoplazie a uterului si apendicelor sale, uter două coarne, atrezie vaginală, și altele.). La baieti, o astfel de combinație se găsește în 20% din cazuri (sau absența hipoplazia veziculei seminale, prostata si altele.).

Fig. 36. Cystogram cu agenezie a rinichiului drept cu absența (deformare) din jumătatea din dreapta a triunghiului vezical.

Fig. 37. urografie excretor cu agenezie a rinichiului drept.
Semnificația clinică a agenezie renală este posibil ca o singura boala de rinichi. Clarificarea diagnosticului permite simptome precum nefuncțional ( „prost“) mugure pe urograms excretoare (Fig. 37), renogrammah și scintigrama (Fig. 38), precum și angiografia directă și indirectă (fig. 39), deformarea vezicii urinare (Figura . 36) și absența orificiului ureteral pe de o parte triunghi vezicală.

Fig. 38. scintigrama dinamică (a, b, c) și renogramma calculator (g) la ageneziei rinichi stâng. Numerele indică timpul (în minute) de la începutul studiului.
Între agenesis și hipoplazie renală severă, care mulți numesc aplazie, o diferență semnificativă. Atunci când pacienții agenezie să caute ajutor pentru boala care are un singur, cel mai adesea - pochki- hipertrofică compensatorie cu boala hipoplazie (aplazie) poate avea loc, de asemenea, în rinichi (chisturi, tumori, calcifiere).
Aplazia este un fel de etapă de tranziție între agenezie și hipoplazie a rinichilor, dar în manifestările lor clinice (deși prezența redusă, dar încă unele masă renală, deschiderea ureterală in vezica urinara) hipoplazie aplazia este mult mai aproape de a decât la agenezie. Între agenezie și aplazia rinichi diferență calitativă între aplazie și hipoplazie - cantitativ.

Fig. 39. Direct (a) și indirectă (b) angiograma cu agenezie a rinichiului drept.

hipoplazie renală.

Când hipoplazie rinichi semnificativ mai mică decât în ​​mod normal. Există două grade de hipoplazie renală: rinichi rudimentar - destul de mici, lobate, cu o greutate nu mai mult de 3-8 g, și un pitic, care diferă de la normal doar în dimensiunea lor, și de aceea este mai bine pentru a apela un rinichi mic (Figura 40.).
hipoplazie a rinichilor poate fi singur sau față-verso. Pronunțate „rinichi bilaterale hipoplastice, de asemenea, incompatibile cu viața, precum și agenezie bilaterale. Cu toate acestea, în cele mai multe cazuri, se observă hipoplazie renală doar o ușoară scădere a dimensiunii lor.
hipoplazie renala explicat dezvoltare intarziere renala definitive (metanefric), care pot apărea în orice stadiu.

Fig. 41. stâng în creștere cu ureteropielogramma rinichi hipoplastic.

Fig. 40. rinichi Shallow (droguri).
Cu cât mai curând suspendat sau încetinit de dezvoltare, mai pronunțate restante de rinichi de mărimea și structura normală.
hipoplazie renală nu este o anomalie rară. Conform datelor sectionale, apare cu o frecvență de 1: 462 pentru adulți și 1: 577 la copii. În clinică, această anomalie, de asemenea, indică de multe ori - 1: 100. Am observat 45 de copii cu hipoplazie a rinichilor, dintre care 32 au avut un mic rinichi, și 13 rudimentare pe de o parte, și doar un singur rinichi mic a fost observat pe ambele părți.
Date privind hipoplazie renală De remarcat că, combinate cu alte anomalii ale sistemului genito-urinar. Această combinație ne-a arătat în 9 din 45 pacienți. Dintre acestea, criptorhidie, ureterelor ectopie vaginale schistocystis, de două ori rinichi sau îngustarea joncțiune ureteropelvic pe partea opusă pentru a învinge întâlnit cu o ocazie, și 4 pacienți cu afecțiuni renale hipoplazie a fost distopirovannyh (misplacement pelvine), în care două dintre ele marcate distopie transversală.
Shallow rinichi macroscopic, precum ascendenți și urograms excretoare ureteropielogrammah adesea are componente normale (pelvis renal, cupa) traversată, deși îngust, ureter. Cu toate acestea, în multe cazuri, pelvisul alungit, îngust, capacitatea sa este neglijabilă. cupa exterior extins, redus, alte cupe rudimentare, numărul acestora a scăzut, contururi rotunjite (Fig. 41). Partea piramide renale absente alte benzi înguste ajunge la substanța corticală rinichi. În multe cazuri, există o structură rudimentară a nefronului.
Din cauza proceselor patologice frecvent întâlnite în rinichi hipoplastice (pielonefrita, pietre tuberkulez-) dezvoltă modificări secundare caracter principal sclerotic. In cazurile avansate vine cicatrici renale secundare. Prin urmare, examinarea histologică a țesutului renal este adesea dificil de separat de schimbarea congenitală dobândită, pentru a distinge de hipoplazie ridare secundar.
artera renală hipoplazica - un îngust, cu pereți subțiri, astfel încât în ​​ciuda cantității mai mici de tesut de rinichi, se pare că încă prezintă deficit de aprovizionare de sange.
Cu cât rinichi, mai aproape de capacitatea sa funcțională la normal. rinichii mari funcționează destul de bine, deși numărul de urină de zi cu zi a scăzut. Mici rinichi de concentrare capacitate este aproximativ aceeași ca normală, chiar și în cazurile în care dimensiunile și mărimea filtrării glomerulare diferă în mod semnificativ. Mici bud scoate în evidență bune indigo și phenolsulfonphthalein. Cu toate acestea, nu este capabil de hipertrofie funcțională semnificativă în cazul anomaliilor sau îndepărtarea celui de al doilea rinichi. Chiar și în condiții fiziologice funcționează la capacitate maximă, fără rezervă funcțională, și, prin urmare, nu poate face față cu sarcina care are loc în situații de stres.

rinichi mici poate exista de ani de zile, fără a provoca nici o perturbare a purtatorului. Cu toate acestea, trebuie remarcat faptul că, în rinichi hipoplazica diferite boli dezvolta mai frecvent decât în ​​mod normal.
Pielonefrită - cea mai frecventa boala care apare intr-un rinichi mic. In cele mai multe cazuri, este o curgere sluggishly, proces lung, oligosymptomatic cronic, care se caracterizează printr-o mare tenacitate și foarte slab la terapia cu antibiotice.
O altă complicație comună este un mic nefrolitiaza rinichi. Singurul tratament rațional în acest caz - îndepărtarea rinichi bolnave, care a fost făcut pentru toți pacienții noștri cu această patologie.
În cazul în care capacitatea funcțională a rinichilor mici salvat, diagnosticare nu cauzează probleme. La urograms excretorii scintigrama și în aceste cazuri, rinichiul este de dimensiuni mici vizibil, cu o alocare de contrast suficient sau numărul de impulsuri. La urograms definit pelvisul mici cu cupe rudimentare, și, uneori, a crescut pelvisul mărginit strat subțire de parenchimului renal.
Cu inadecvat funcției renale excretoare mici pentru a aplica scintigrafia sale de diagnostic contrastante în sus de rinichi, uneori - retropnevmoperitoneum, chiar și mai rar - angiografie renală.
Foarte dificil de a evalua capacitatea funcțională a rinichilor hipoplastice, rolul său în homeostazia și alege tactica de tratament.
În cele mai multe cazuri, rinichi hipoplazie (dacă ceva se manifestă) este îndepărtat. Cu toate acestea, această dispoziție se aplică un rudimentare, dar nu și muguri mici. În cazul în care un mic pietre la rinichi sau nu pielonefrita purulente, iar copilul are hipertensiune - la nefrectomie nu este necesară. rinichi Minor înlăturat numai pentru anumite cazuri de pielonefrita, când capacitatea funcțională a acesteia a redus semnificativ, pacientul îngrijorat de durere surdă constantă în regiunea lombară și tratamentul conservator este ineficient.
rinichi mici bilateral, anomalie aparent extrem de rare, sau nu este întotdeauna diagnosticat. Am observat doar un singur caz de o astfel de anomalie.
Vorbind de rinichi rudimentare, implică hipoplazie extremă a rinichilor - funcționarea minimă sau nu funcționează rinichi.