Cistinurie, muguri oksaloz - baza de urologie pediatrică practice

cistinurie

Tubulopatia cu nefrolitiaza. cistinurie. În această boală ereditară a scăzut reabsorbție în tubulii anumitor aminoacizi - cistină, lizină, arginină, ornitină. perturbat Selectiv transportul lor în mucoasa intestinului subțire și în tubii renali. Manifestările clinice ale diferitelor variante genotipice cistinurie identice, dar ele diferă unul de altul în grad de absorbabilitate de încălcare a aminoacizilor în intestinul subțire și eliberează rinichii lor de intensitate.
Motive pentru care nu este instalat cistinurie. Cistina precipită sub formă de cristale în sedimentul de urină numai cu oligurie, deoarece slab solubil în apă. Acest lucru creează condiții pentru dezvoltarea nefrolitiazei.
cistinurie necomplicata la copii nu se manifestă clinic. Copiii cresc si se dezvolta in mod normal, chiar și o pierdere semnificativă în urină lizina și arginina nu cauzează lag dezvoltarea lor fizică.
Nefrolitiaza apare la copii, în acele cazuri în care există plus cistinurie altă patologie de la organele urinare - hematurie, tulburări ale fluxului de urină, infecții ale tractului urinar.
Diagnosticul de cistinurie bazate pe detectarea excreției crescute a celor patru aminoacizi în urină, comparativ cu o cistinurie congenitală izolată, în care deranjat alocarea unui singur aminoacid.
Tratamentul cistinurie este de a limita recepția proteinelor care conțin sulf. Copiii prescris o dietă constând din cartofi și alte legume, unt, fructe, bea multe lichide.
prognostic favorabil în cazul în care nu cistinurie complicat pielonefrita și disfuncție renală.
Prin tubulopatia cistinurie tip sunt glitsinuriya și xanthinuria. Cristalele de acești aminoacizi sunt depozitate în tubii renali, ceea ce duce ulterior la nefrolitiaza. Aceste anomalii sunt rare și, prin urmare, nu sunt bine înțelese.

Oksaloz

Nephrocalcinosis (oksaloz) Este o consecință a tulburărilor metabolismului acidului oxalic și sinteza crescută a oxalatului, care sunt depozitate în rinichi.
Nephrocalcinosis afecteaza adesea copiii sub vârsta de 3 ani. De ceva timp boala este asimptomatică, dar apoi a dezvoltat insuficiență renală, dintre care mor copii. Situația este exacerbată ca urmare a aderării principale pielonefrita suferință.
Diagnosticul se bazează pe un conținut abundent de cristale de sare de acid oxalic în urină, cu condiția să excludă întotdeauna surse exogene ale acestor substanțe alimentare (legume, etc.). caracteristici notabile particularități proprii schimba tubilor distale ale nefroni - secreție redusă de amoniac și reabsorbtia fosforului și eliberare excesivă de substanțe alcaline.
Studiile radiologice dezvăluie secțiuni de rinichi calcificate (Fig. 69). De-a lungul decolare concrements poate identifica diferite dimensiuni, la care, uneori, necesită o intervenție chirurgicală, în general, lipsit de sens atunci când nefrocalcinoză.

Fig. 69. raze X Review: Site-uri de calcifiere a rinichiului drept.

Nephrocalcinosis pentru un prognostic lung și dubios, deoarece copiii mor din greu aderente care curge sau pielonefrita (e) insuficienta renala. Prevenirea și tratamentul trebuie să fie îndreptate în principal împotriva acestor complicații.